1、横纹肌溶解综合征横纹肌溶解综合征 左侧肱动脉断裂（左侧肱动脉断裂（2015201507071616，0 0：3030）前臂肌肉缺血、缺氧前臂肌肉缺血、缺氧 横纹肌溶解综合征（横纹肌溶解综合征（RMRM）产生毒性物质产生毒性物质（肌红蛋白肌红蛋白，肌酸激酶，肌酸激酶？）建立学循环建立学循环-通血通血缺血再灌注损伤缺血再灌注损伤（2015201507071616，0707：30 7H30 7H）毒性物质吸收进入血液循环毒性物质吸收进入血液循环1.急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭 (AKI)（血滤）（血滤）2.弥漫性血管内凝血（弥漫性血管内凝血（DIC）（肝素）（肝素）3.代谢性酸中毒代谢性酸中毒 表现
2、：表现：尿少尿少，尿素氮，尿素氮，肌酸，肌酸，肌酐，肌酐，血钙，血钙 ，血钠，血钠 。肌红蛋白。肌红蛋白（2105-07-19）。间接胆红素）。间接胆红素，谷丙转氨酶，谷丙转氨酶，谷草转氨酶，谷草转氨酶。白细胞。白细胞中性粒细胞中性粒细胞，血红蛋白血红蛋白，血小板，血小板，D-聚体聚体，纤维蛋白水平，纤维蛋白水平，PT时间延长时间延长。血。血PH值值。血。血培氧：鲍曼不动氏杆菌（菌血症培氧：鲍曼不动氏杆菌（菌血症？），肌酸激酶），肌酸激酶？本病例的演变分析本病例的演变分析 诊诊 断：断：1.1.左侧肱动脉断裂左侧肱动脉断裂 2.2.横纹肌溶解综合征横纹肌溶解综合征 (RM)(RM)3.3.急性
3、肾功能衰竭急性肾功能衰竭 (AKI)4.4.弥漫性血管内凝血（弥漫性血管内凝血（DICDIC）5.5.代谢性酸中毒代谢性酸中毒 横纹肌溶解典型的横纹肌溶解典型的“三联征三联征”:肌痛、乏力和深色尿肌痛、乏力和深色尿 本例病人本例病人“三联征三联征”分析分析 1.1.肌痛、乏力肌痛、乏力.病人来时已呼吸心跳停病人来时已呼吸心跳停 止，无法述诉止，无法述诉 2.2.深色尿深色尿.多为一过性，接收治疗后多为一过性，接收治疗后,血液血液 稀释将不典型稀释将不典型 间接胆红素（英文缩写IBIL）主要是由红细胞破坏而来，未在肝内经过葡萄糖醛酸化的叫做间接胆红素。间接胆红素经过肝脏代谢又可变为直接胆红素，随
4、胆汁排入胆道，最后经大便排出。一般情况下间接胆红素偏高往往预示着肝脏的病变 缺血后对骨骼肌缺血再灌注损伤缺血后对骨骼肌缺血再灌注损伤,骨骨骼肌是组成肢体的重要组织之一骼肌是组成肢体的重要组织之一,同同时它对缺血十分敏感时它对缺血十分敏感,人类骨骼肌在人类骨骼肌在室温下完全缺血室温下完全缺血2.25 h就会出现不可就会出现不可逆的功能损害逆的功能损害 基础疾病：主要指三大类疾病，基础疾病：主要指三大类疾病，一是有一是有基础代谢基础代谢障碍，如障碍，如内分泌内分泌失调失调、糖尿病；二是免疫功能低、糖尿病；二是免疫功能低下：如艾滋病；三是有重大的慢下：如艾滋病；三是有重大的慢性消耗性疾病：如肿瘤性消
5、耗性疾病：如肿瘤 横纹肌溶解症的定义横纹肌溶解症的定义 横纹肌溶解症(rhabdomyolysis)是由于挤压、运动、高热、药物、炎症等原因所致横纹肌破坏和崩解，导致肌酸激酶、肌红蛋白等肌细胞内的成分进入细胞外液及血循环，引起内环境紊乱、急性肾衰竭等组织器官损害的临床综合征 论述提纲论述提纲 背景介绍及流行病学 病因及发病机制 横纹肌溶解及急性肾损伤 诊断 治疗 背背 景景 最早报道的一份横纹肌溶解症案例。1881年，欧洲发生的一场战争中，5个士兵被瓦砾长久压在战壕中，获救后出现受压部位肿胀、酱油色尿、无尿等症状，不久就都死亡了 背景背景 第一次世界大战 第二次世界大战 1944年，Bywat
6、e发现引发横纹肌溶解症的原因。越南战争 反恐战争 汶川地震 小龙虾事件 背背 景景 1995年日本阪神地震 1999年土耳其马尔马拉地震 2005年巴基斯坦地震等，挤压综合征的发生率超过15%，病死率为13.4%，有60.8%77%患者需要立即血液透析，否则可能有更多的被前线志愿者冒着生命危险救下来的伤员死于挤压综合征、急性肾衰等二次灾难 1989年国际肾脏病学会(ISN）成立了“肾脏灾难援救特遣队”（RDRTF），在近年的伊朗地震、巴基斯坦地震中都发挥了重要作用 流行病学流行病学 国内尚缺统计数据 美国国内统计RM年发病率约为2/10000人 在战争或巨大灾难中，挤压综合征致RM发病率骤增
7、约85%严重创伤者出现RM 横纹肌溶解综合征并不少见并不少见 流行病学流行病学 总体死亡率约5%1.由血管炎引起的RM死亡率约32%2.主要由药物和酒精引起的RM死亡率约 3.4%3.ICU中RM合并AKI患者死亡率可高达 50%以上 病病 因因 横纹肌溶解病因多种多样 已有超过200多种相关病因 物理性和非物理性 挤压挤压 与与 创伤创伤 运动及肌肉过度活动运动及肌肉过度活动 电电 击击 高高 热热 药药 物物 毒毒 物物 感感 染染 电解质紊乱电解质紊乱 自身免疫性疾病自身免疫性疾病 内分泌及遗传代谢性疾病内分泌及遗传代谢性疾病 物理性原因物理性原因 非物理性原因非物理性原因 横纹肌溶解症
8、的病因横纹肌溶解症的病因 任何原因所致的躯体、尤其是肢体受压，均可导致横纹肌溶解。任何原因所致的躯体、尤其是肢体受压，均可导致横纹肌溶解。物理性原因物理性原因-挤压与创伤挤压与创伤 地震、塌方、战争、交通事故等灾害引起地震、塌方、战争、交通事故等灾害引起 的以横纹肌溶解为主要表现的的以横纹肌溶解为主要表现的挤压综合挤压综合 征征，在临床上比较常见，在临床上比较常见 一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、脑一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、脑 血管意外等所致的肢体长期受压血管意外等所致的肢体长期受压 各种肌肉创伤，包括拷打和外伤各种肌肉创伤，包括拷打和外伤 剧烈运动或长时间不运动后的突然运动，如马拉
9、松赛跑、剧烈运动或长时间不运动后的突然运动，如马拉松赛跑、五公里武装越野、滑雪、划艇、登山、举重、冲浪等，五公里武装越野、滑雪、划艇、登山、举重、冲浪等，均可导致横纹肌溶解，称为均可导致横纹肌溶解，称为运动性横纹肌溶解症运动性横纹肌溶解症 高温、高湿环境或高海拔地区进行剧烈运动及滥用利尿高温、高湿环境或高海拔地区进行剧烈运动及滥用利尿剂，会增加运动性横纹肌溶解症的发病风险剂，会增加运动性横纹肌溶解症的发病风险 新兵训练第新兵训练第1 1周相当一部分人出现血肌红蛋白含量增高周相当一部分人出现血肌红蛋白含量增高 物理性原因物理性原因-运动性横纹肌溶解症运动性横纹肌溶解症 肌肉过度活动状态所致的横纹
10、肌肌肉过度活动状态所致的横纹肌溶解，常见于痉挛性癫痫持续状态以溶解，常见于痉挛性癫痫持续状态以及服用及服用“摇头丸摇头丸”等毒品后过度兴奋、等毒品后过度兴奋、持续运动持续运动 物理性原因物理性原因-肌肉过度活动肌肉过度活动 劳力型热射病，高温和运动（体力劳动）劳力型热射病，高温和运动（体力劳动）叠加在一起，更容易发生横纹肌溶解叠加在一起，更容易发生横纹肌溶解 物理性原因物理性原因-高热高热 气温或体温过高或过低均可引起肌肉损伤，诱发气温或体温过高或过低均可引起肌肉损伤，诱发 横纹肌溶解横纹肌溶解 热射病是体温过高导致横纹肌溶解症的另一原因。热射病是体温过高导致横纹肌溶解症的另一原因。非物理性原
11、因-药物 镇静催眠药镇静催眠药 巴比妥、苯二氮类巴比妥、苯二氮类 抗组胺剂抗组胺剂 苯海拉明苯海拉明 抗精神病药抗精神病药 抗抑郁药抗抑郁药 奋乃静、氯丙嗪奋乃静、氯丙嗪 成瘾药成瘾药 降脂药降脂药 他汀类他汀类 贝特类贝特类 其他：如利尿剂、其他：如利尿剂、抗生素、免疫抑制剂等抗生素、免疫抑制剂等 他汀类药物引起横纹肌溶解他汀类药物引起横纹肌溶解 的危险因素的危险因素 大剂量给药大剂量给药 高龄高龄 女性女性 肾脏或肝脏功能不全、糖尿病肾脏或肝脏功能不全、糖尿病 合用贝特类、环孢素、大环内酯类抗生素、合用贝特类、环孢素、大环内酯类抗生素、华法令、地高辛等药物华法令、地高辛等药物 有机磷农药、
12、重金属、昆虫的毒液以及蛇有机磷农药、重金属、昆虫的毒液以及蛇 毒等常见毒等常见 急性有机磷中毒后并发横纹肌溶解主要发急性有机磷中毒后并发横纹肌溶解主要发 生在重度中毒的患者，其中以生在重度中毒的患者，其中以16051605农药最农药最 多，甲胺磷次之多，甲胺磷次之 非物理性原因非物理性原因-毒物毒物 病毒和细菌感染均可导致横纹肌溶解。病毒和细菌感染均可导致横纹肌溶解。病毒感染病毒感染:流感病毒流感病毒A A和和B B感染感染 非物理性原因非物理性原因-感染感染 细菌感染细菌感染:肺炎球菌和军团菌肺炎球菌和军团菌 感染所致的细菌性肺炎感染所致的细菌性肺炎 低钾血症低钾血症 低磷血症低磷血症 低钠
13、血症低钠血症 低钙血症低钙血症 非物理性原因非物理性原因-电解质紊乱电解质紊乱 多发性肌炎和皮肌炎等自身免疫性多发性肌炎和皮肌炎等自身免疫性疾病可伴有横纹肌溶解，包括皮肌炎疾病可伴有横纹肌溶解，包括皮肌炎重叠系统性硬化症、皮肌炎继发干燥重叠系统性硬化症、皮肌炎继发干燥综合征的患者综合征的患者 非物理性原因非物理性原因-自身免疫性疾病自身免疫性疾病 非物理性原因非物理性原因-内分泌及遗传代谢疾病内分泌及遗传代谢疾病 内分泌疾病内分泌疾病 甲状腺危象 嗜铬细胞瘤 糖尿病高渗性非酮症昏迷 遗传代谢疾病遗传代谢疾病 遗传性碳水化合物代谢紊乱 肌肉磷酸化酶缺乏症 先天性磷酸果糖激酶缺乏症 磷酸甘油酸转换
14、酶缺乏症 肉毒碱棕榈酰转移酶缺乏症 横纹肌溶解症的发病机制横纹肌溶解症的发病机制 病因 引起细胞破坏的机制 挤压、创伤、剧烈运动或 肌肉活动过度、电击 直接损伤肌细胞膜 血管闭塞、受压、休克、高热及 各种原因所致的肌细胞缺血缺氧 肌细胞ATP耗竭，进而影响 Na+-K+-ATP酶和Ca+-Na+的交换 低血钾、低血钠等 电解质紊乱 影响Na+-K+泵的功能 细胞外钙离子进入细胞内，细胞外钙离子进入细胞内，细胞内钙离子浓度升高细胞内钙离子浓度升高。细胞内钙超载对肌动蛋白和肌球蛋白产生病理性影响细胞内钙超载对肌动蛋白和肌球蛋白产生病理性影响,激活细胞内蛋白酶，引起肌肉破坏和肌纤维坏死。激活细胞内蛋
15、白酶，引起肌肉破坏和肌纤维坏死。共同通路共同通路 主要表现为血清主要表现为血清肌酸激酶、肌红蛋白肌酸激酶、肌红蛋白、尿酸、钾和磷、尿酸、钾和磷 增高，影响内环境的稳定，导致急性肾衰竭增高，影响内环境的稳定，导致急性肾衰竭 严重患者可出现昏迷、严重患者可出现昏迷、弥漫性血管内凝血弥漫性血管内凝血(DIC)(DIC)、肝、肝损害、呼吸窘迫综合征、循环衰竭等多器官功能障碍，损害、呼吸窘迫综合征、循环衰竭等多器官功能障碍，甚至死亡甚至死亡 横纹肌溶解症的病理生理横纹肌溶解症的病理生理 任何原因所致任何原因所致的横纹肌溶解的横纹肌溶解 肌细胞内的物肌细胞内的物质进入细胞外质进入细胞外液和血循环液和血循环
16、 一系列病理一系列病理 生理学变化生理学变化 大量骨骼肌细胞破坏 肌红蛋白肌红蛋白经肾小球滤过，肾小管内浓度升高经肾小球滤过，肾小管内浓度升高 肌细胞内肌细胞内肌红蛋白肌红蛋白入血入血 分解为分解为亚铁血红素亚铁血红素和珠蛋白和珠蛋白 尿液酸性环境下尿液酸性环境下 诱发氧自由基形成诱发氧自由基形成 小管上皮细胞脂质过氧化损伤小管上皮细胞脂质过氧化损伤 清除血管舒张因子清除血管舒张因子NONO 小管缺血性损伤小管缺血性损伤 横纹肌溶解并发急性肾衰竭的机制横纹肌溶解并发急性肾衰竭的机制 急性肾衰竭急性肾衰竭 低血容量或脱水低血容量或脱水 血液重新分布血液重新分布 肾脏缺血肾脏缺血 酸性尿酸性尿 形成形成管型阻塞肾小管管型阻塞肾小管 管腔内压力增高管腔内压力增高 肾小球滤过受阻肾小球滤过受阻 横纹肌溶解与急性肾损伤横纹肌溶解与急性肾损伤 RM是常见的引起急性肾损伤（AKI）因素之一 RM中出现AKI的比例13%-50%之间 5%-25%AKI患者的病因可归结为RM 总体统计，RM合并AKI患者的长期生存率约80%ICU中RM合并AKI患者的死亡率可高达50%以上 横纹肌溶解症的临床表现横纹肌
