1、 心臓弁膜症心臓弁膜症 定義定義：原因心臓弁膜器質原因心臓弁膜器質或機能異常、弁膜口狭窄閉鎖不全或機能異常、弁膜口狭窄閉鎖不全。発症部位：発症部位：僧帽弁病変一番多僧帽弁病変一番多、70%70%占占。僧帽弁病変大動脈弁病変合併僧帽弁病変大動脈弁病変合併 、単純、単純大動脈弁病変大動脈弁病変。第一部分第一部分：僧帽弁疾患僧帽弁疾患 一、一、僧帽弁狭窄僧帽弁狭窄 1 1、病因病理病因病理：1 1）熱：熱：一番多一番多，2/32/3女性，女性，発症発症年後僧帽弁狭窄。年後僧帽弁狭窄。2 2）他原因他原因：先天性畸形先天性畸形，加齢動脈硬化加齢動脈硬化性変化（高齢者退行性変化）及性変化（高齢者退行性変
2、化）及SLESLE。単純性僧帽弁狭窄単純性僧帽弁狭窄25%25%，僧帽弁閉鎖不全合併僧帽弁閉鎖不全合併40%40%占占。2.2.病理生理病理生理：1）僧帽弁狭窄房室弁圧較差左心房圧影響。僧帽弁狭窄房室弁圧較差左心房圧影響。僧帽弁面積僧帽弁面積：4 46.0cm6.0cm2 2 拡張期房室弁圧較差拡張期房室弁圧較差 1.5cm1.5cm2 2 弁口面積弁口面積2.0cm2.0cm2_2_軽度狭窄軽度狭窄 1.0cm1.0cm2 2 弁口面積弁口面積1.5cm1.5cm2 2中度狭窄中度狭窄 弁口面積弁口面積1.0cm1.0cm2 2 重重度狭窄度狭窄,房室弁圧較差房室弁圧較差 20mmHg,20
3、mmHg,左房圧左房圧25mmHg25mmHg。2 2）左心房圧上昇肺循環対影響。左心房圧上昇肺循環対影響。3 3）肺動脈高圧右心室対影響。肺動脈高圧右心室対影響。3、臨床表現：臨床表現：1 1）症状症状：（弁口面積弁口面積1.5cm1.5cm2 2）A A 息切：最多見早期症状息切：最多見早期症状 B B 喀血喀血 C C 咳咳 D D 声声 2 2）症候症候：重度僧帽弁狭窄者重度僧帽弁狭窄者“僧帽弁顔貌僧帽弁顔貌”A A 心臓症候心臓症候 B B 肺動脈高圧肺動脈高圧：P2P2亢進、亢進、L2L2、3 3収縮期駆出性雑音収縮期駆出性雑音，拡張期拡張期灌水様雑音灌水様雑音（Graham St
4、eellGraham Steell杂音杂音)聴取聴取 。L4L4、5 5全収縮期駆出性雑音全収縮期駆出性雑音三尖弁閉鎖不全三尖弁閉鎖不全。4 4、実験室検査実験室検査：1 1）胸部線写真胸部線写真 2 2）心電図心電図 3 3）心臓超音波検査心臓超音波検査 4 4）心臓心臓検査検査 5 5、診断鑑別診断診断鑑別診断 6 6、合併症合併症：1 1）心房細動心房細動 2 2）急性肺水腫急性肺水腫 3 3）栓塞栓塞 20%20%大循環栓塞発生脳動大循環栓塞発生脳動脈栓塞脈栓塞2/32/3占占，次周囲動脈内臓動脈栓次周囲動脈内臓動脈栓塞。塞。4 4）右心不全右心不全 晩期合併症晩期合併症。5 5）感染
5、性心膜炎感染性心膜炎 7 7、治療治療：1 1）一般治療一般治療：2 2）合併症処置合併症処置：3 3）慢性心房細動：発症時間慢性心房細動：発症時間11年，年，左房直径左房直径60mm,女，女，1/3发生狭窄，由于瓣叶纤维化所致；发生狭窄，由于瓣叶纤维化所致；2）先天性主动脉瓣狭窄先天性主动脉瓣狭窄。先天性单叶瓣先天性单叶瓣，少见；少见；二叶瓣和三叶瓣出生时即有交界处融合二叶瓣和三叶瓣出生时即有交界处融合。性：性：大多伴有主大多伴有主A瓣关闭不全和瓣关闭不全和二尖二尖 瓣狭窄瓣狭窄 加齢弁膜変性（動脈硬化）：加齢弁膜変性（動脈硬化）：65岁以上常见。瓣叶主岁以上常见。瓣叶主A 面有钙化结节，赘
6、生物限制面有钙化结节，赘生物限制瓣叶活动。伴有二尖瓣环钙化。瓣叶活动。伴有二尖瓣环钙化。弁肥厚石灰化、癒合変化起。弁肥厚石灰化、癒合変化起。4、其他其他。大的赘生物阻塞瓣口大的赘生物阻塞瓣口，如真菌性感染性心内膜炎如真菌性感染性心内膜炎，SLE，类风湿类风湿。病理生理病理生理 正常成人正常成人大動脈弁口面積大動脈弁口面積 cm2、0.75cm2以下症状出以下症状出現現。弁口面積弁口面積0.75 cm2、圧較差圧較差100mmHg-重症重症 大動脈弁狭窄症大動脈弁狭窄症。瓣口瓣口 0.8 cm2跨膜压差跨膜压差50mmHg-出现临床症状出现临床症状 主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄左室向心性肥厚左室向心
7、性肥厚左室顺应性下降左室顺应性下降左室舒左室舒张末压升高张末压升高左房后负荷增加左房后负荷增加左房代偿性肥厚左房代偿性肥厚肺肺V和肺毛和肺毛细血管内压力升高细血管内压力升高 左心室功能不全左心室功能不全。失代偿期失代偿期左室舒张末容量增加左室舒张末容量增加室壁张力增加室壁张力增加心肌缺血心肌缺血，纤维化纤维化左室功能衰竭左室功能衰竭。严重主动脉瓣狭窄严重主动脉瓣狭窄心肌缺血心肌缺血 机制机制 左室肥厚左室肥厚，心室收缩压和射血时间心室收缩压和射血时间心肌耗氧心肌耗氧左室左室肥厚肥厚心肌毛细血管密度相对心肌毛细血管密度相对 左室舒张末压升高左室舒张末压升高及及主动脉舒张主动脉舒张圧圧 左心室压差
8、左心室压差减少冠减少冠状动脉灌注压状动脉灌注压。临床表现临床表现（一一）症状症状三联症：呼吸困难三联症：呼吸困难，狭心症狭心症，眩暈失神眩暈失神，见于见于90%有症状者有症状者。1、呼吸困难：劳力性呼吸困难呼吸困难：劳力性呼吸困难夜间阵发性呼吸困难夜间阵发性呼吸困难，端坐呼端坐呼 吸吸，肺水肿肺水肿。2、心绞痛见于心绞痛见于60%有症状者有症状者，心肌缺血心肌缺血，冠状冠状A栓塞栓塞，同时合同时合 并并CHD。3、晕厥或眩晕：见于晕厥或眩晕：见于1/4有症状者有症状者，发生于劳累发生于劳累、运动中或运动中或 运动后运动后，少数在休息时发生少数在休息时发生。4、猝死：猝死：2025%病人发生病人
9、发生猝死猝死。机制：机制：周围血管扩张周围血管扩张，主主A瓣口限制心排血量的增加瓣口限制心排血量的增加。心肌缺血加重心肌缺血加重心排血量下降心排血量下降。左心室收缩压急剧上升左心室收缩压急剧上升心室内压力感受器心室内压力感受器兴奋血管减压兴奋血管减压 反反 应应外周血管阻力下降外周血管阻力下降。运动时突然体循环回流运动时突然体循环回流影响心室充盈影响心室充盈左心搏血下降左心搏血下降。休息时晕厥由于心律失常休息时晕厥由于心律失常（AF，AVB或或VF）心排血量下降心排血量下降体循环动脉压体循环动脉压脑缺血脑缺血（二二）体证体证 1、心音：心音：S1正常正常，S2，可闻及可闻及S4，S2逆分裂逆分
10、裂，或为单一性或为单一性。2、收缩期喷射性杂音：收缩期喷射性杂音：时相：时相：S1稍后或紧缩喷射音开始稍后或紧缩喷射音开始，S2前终止前终止。性质：吹风样性质：吹风样、粗糙粗糙、递增递增递减型递减型。部位：部位：R2，L3肋间肋间。传导：向颈传导：向颈A、胸骨左下缘和心尖部传导胸骨左下缘和心尖部传导，伴震颤伴震颤。狭窄越重狭窄越重，杂音越长杂音越长。左心衰或心排血量下降时左心衰或心排血量下降时杂音减弱或消失杂音减弱或消失 早搏的代偿间歇或心房颤动的长的周期早搏的代偿间歇或心房颤动的长的周期杂音杂音 3其他：细迟脉：上升缓慢其他：细迟脉：上升缓慢、细小而持续细小而持续 晚期：收缩压和脉压晚期：收
11、缩压和脉压 左心室扩大左心室扩大向左下移位向左下移位 实验室和其他检查实验室和其他检查 一一、X线：心影正常或轻度扩大线：心影正常或轻度扩大，升主升主A窄后扩张窄后扩张。二二、心电图：左室肥厚伴心电图：左室肥厚伴ST-T改变改变，左房大左房大，AVB，室内传室内传 导阻滞导阻滞。AF或室性心律失常或室性心律失常 三三、超声心动图：二维超声心动图可以探测主动脉瓣异常超声心动图：二维超声心动图可以探测主动脉瓣异常。四四、心导管检查心导管检查 右心导管右心导管房间隔房间隔左心室左心室 逆行逆行 主主A根部根部,测量左室测量左室 主主A收缩期脉压差收缩期脉压差。计算瓣口面积计算瓣口面积 1.0cm2轻
12、度轻度，0 0.75751.0cm2中度中度，0.75cm2重度重度，跨瓣压差跨瓣压差20mmHg-可诊断可诊断主主A瓣狭窄瓣狭窄。诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 合并主合并主A A瓣关闭不全和二尖瓣病变风心病瓣关闭不全和二尖瓣病变风心病 单纯主单纯主A A瓣狭窄瓣狭窄，年龄年龄 15岁岁-单叶瓣畸形单叶瓣畸形 16166565岁岁-先天性二叶瓣畸形先天性二叶瓣畸形 65岁退行性老年钙化性病变岁退行性老年钙化性病变。鉴别诊断：鉴别诊断：与其他引起左室流出道梗阻的病变鉴别与其他引起左室流出道梗阻的病变鉴别 1 1、先天性主先天性主A A瓣上狭窄瓣上狭窄 杂音在右锁骨下杂音在右锁骨下，向胸骨右缘和向
13、胸骨右缘和右颈右颈A A传导传导。2 2、先天性主先天性主A A瓣下狭窄瓣下狭窄，前者合并主前者合并主A A轻度关闭不全轻度关闭不全，无无喷射喷射音音。3 3、梗阻性肥厚形心肌病梗阻性肥厚形心肌病 二尖瓣前叶前移二尖瓣前叶前移左室流出道梗阻左室流出道梗阻收缩中收缩中、晚期喷射性杂音晚期喷射性杂音，胸骨左缘前响胸骨左缘前响，不向颈部传导不向颈部传导。并发症并发症 一一、心律失常：心律失常：10%伴伴Af左房压增高左房压增高 心排血量下降心排血量下降 产生严重低血压产生严重低血压、晕厥或肺水肿晕厥或肺水肿。AVBAVB 左室肥厚左室肥厚，心肌缺血心肌缺血室性心率失常室性心率失常。二二、心脏性粹死：
14、心脏性粹死：1 13 3%三三、感染性心内膜炎：不常见感染性心内膜炎：不常见 四四、体循环栓塞：少见体循环栓塞：少见 五五、心力衰竭：右心衰少见心力衰竭：右心衰少见 六六、胃肠道出血：见于老年人为隐匿性胃肠道出血：见于老年人为隐匿性 治疗治疗 （一一）、内科治疗内科治疗 治疗目的：确定狭窄程度治疗目的：确定狭窄程度，观察狭窄进展情况观察狭窄进展情况，选择合理的选择合理的 手术时机手术时机。治疗措施：治疗措施：1 1、预防感染性心内膜炎预防感染性心内膜炎 （二二）、外科治疗外科治疗 人工瓣膜置换术为主要方法人工瓣膜置换术为主要方法 指证：重度狭窄指证：重度狭窄 0.75或平均跨膜压差或平均跨膜压
15、差 50mmHg，伴三大症伴三大症 状为手术指证状为手术指证 （三三）、经皮球囊主经皮球囊主A瓣成形术瓣成形术 高龄有心力衰竭和手术适应症高龄有心力衰竭和手术适应症。适应症适应症:1、严重狭窄伴心源性休克严重狭窄伴心源性休克 2、严重狭窄伴心力衰竭严重狭窄伴心力衰竭 3、严重狭窄的妊侲妇女严重狭窄的妊侲妇女 4、拒绝手术治疗者拒绝手术治疗者 二二.大動脈弁閉鎖不全大動脈弁閉鎖不全 病因和病理病因和病理 由主动脉瓣及主动脉根部疾病所致由主动脉瓣及主动脉根部疾病所致(一一)慢性慢性 1.主动脉瓣疾病主动脉瓣疾病(1)风心病风心病:占占2/3,多伴有主动脉瓣狭窄及二尖瓣损害多伴有主动脉瓣狭窄及二尖瓣
16、损害。(2)感染性心内膜炎感染性心内膜炎:单纯性关闭不全的常见原因单纯性关闭不全的常见原因,分为急性分为急性、亚急性或慢性关闭不全亚急性或慢性关闭不全。(3)先天性畸形先天性畸形 A.二叶或三叶主动脉瓣畸型占二叶或三叶主动脉瓣畸型占1/4 B.室间隔缺损伴一瓣叶脱垂室间隔缺损伴一瓣叶脱垂,先天性主动脉穿孔等先天性主动脉穿孔等（4）主动脉瓣粘液样变性主动脉瓣粘液样变性（5）强直性脊柱炎强直性脊柱炎:瓣叶基底部和远端边缘增厚伴瓣叶缩短瓣叶基底部和远端边缘增厚伴瓣叶缩短（6）退行性主动脉瓣病变：老年人主动脉关闭不全的退行性主动脉瓣病变：老年人主动脉关闭不全的 主要原因之一主要原因之一。1.2、主动脉根部扩张主动脉根部扩张瓣环扩大瓣环扩大 瓣叶不能对合瓣叶不能对合。1）梅毒性主动脉炎梅毒性主动脉炎，30%发生率发生率 2）Marfan综合症综合症:遗传性结缔组织病遗传性结缔组织病主主A中层囊性坏死所中层囊性坏死所致致 导致骨导致骨、关节关节、眼和血管疾病眼和血管疾病。3）强直性脊柱炎强直性脊柱炎升主动脉扩张升主动脉扩张(4）特发性升主动脉性扩张特发性升主动脉性扩张(5）严重高血压和动脉粥样硬化
