1、1 小儿贫血的输血小儿贫血的输血 广州血液中心临床输血研究所广州血液中心临床输血研究所 田兆嵩田兆嵩 2 一一、贫血的定义贫血的定义 贫血是指血红蛋白贫血是指血红蛋白（Hb）和血细胞比容和血细胞比容（HCT）低于健康儿童的正常值低于健康儿童的正常值。（一一）世界卫生组织标准世界卫生组织标准 个月个月 Hb140g/L;3个月个月 Hb110g/L;6个月个月6岁岁 Hb120g/L;713岁岁 Hb14岁岁 Hb与成人相同与成人相同 3（二二）我国我国6个月内的婴儿贫血标准个月内的婴儿贫血标准（会议暂定会议暂定）新生儿新生儿 Hb145g/L;14个月个月 Hb90g/L;46个月个月 Hb1
2、00g/L。4 二二、病因病因（一一）红细胞和红细胞和Hb生成不足生成不足 1 造血原料缺乏：缺铁造血原料缺乏：缺铁、叶酸叶酸、维生素维生素 B12等；等；2 再生障碍性贫血再生障碍性贫血（原发性原发性，继发性继发性）；3.感染感染、癌症癌症、慢性肾病等慢性肾病等。5（二二）红细胞破坏过多红细胞破坏过多（溶血溶血）1 红细胞内在缺陷红细胞内在缺陷。如：地中海贫血如：地中海贫血、血血 红蛋白病等；红蛋白病等；2 红细胞外在因素红细胞外在因素。如：自身免疫性溶血如：自身免疫性溶血 性贫血等性贫血等。(三三）红细胞丢失红细胞丢失（失血失血）6 三三、小儿代偿性贫血小儿代偿性贫血（一一）代偿性贫血的临
3、床特征代偿性贫血的临床特征 1 呼吸和心率增加；呼吸和心率增加；2 反应灵敏；反应灵敏；3 能饮水或吃奶；能饮水或吃奶；4 正常正常、安静地呼吸安静地呼吸，伴有腹部运动；伴有腹部运动；5 极小的胸部运动极小的胸部运动。7（二二）代偿性贫血的治疗代偿性贫血的治疗 1支持疗法；支持疗法；2针对病因治疗；针对病因治疗；3密切观察密切观察，暂不输血暂不输血。8 四、小儿代偿不全性贫血小儿代偿不全性贫血（一一）代偿不全的原因代偿不全的原因 1需氧量增加需氧量增加（感染感染、疼痛疼痛、发热发热、运动运动）；2氧供应的减少氧供应的减少（急性失血急性失血、肺炎肺炎）。（二二）代偿不全的早期征象代偿不全的早期征
4、象 1呼吸快速伴肋间隙和胸骨上的回缩呼吸快速伴肋间隙和胸骨上的回缩/凹陷；凹陷；2因呼吸增加腹肌的使用；因呼吸增加腹肌的使用；3鼻孔张开；鼻孔张开；4喂食困难喂食困难。9（三三）代偿不全的体征代偿不全的体征 1 呼吸窘迫；呼吸窘迫；2 精神状态改变；精神状态改变；3 脉搏减弱；脉搏减弱；4 肝脾肿大或充血性心力衰竭；肝脾肿大或充血性心力衰竭；5 毛细血管再充盈时间大于毛细血管再充盈时间大于2秒；秒；6 进食困难进食困难。*重度贫血儿童并发充血性心力衰竭少见，其呼吸重度贫血儿童并发充血性心力衰竭少见，其呼吸 困难可能是酸中毒所致。困难可能是酸中毒所致。10（四四）代偿不全的治疗代偿不全的治疗 1
5、.支持治疗支持治疗 （1）改善通气改善通气，如坐起；如坐起；（2）高浓度吸氧；高浓度吸氧；（3）控制体温或发热以减少氧的需要；控制体温或发热以减少氧的需要；（4）取血标本作交叉配血试验及有关检查；取血标本作交叉配血试验及有关检查；（5）用利尿剂治疗血容量超负荷和心力衰竭；用利尿剂治疗血容量超负荷和心力衰竭；（6）治疗急性细菌性感染治疗急性细菌性感染。11 2输血适应证输血适应证（1）Hb40g/L(HCL 0.12)不论临床不论临床 情况如何都需要输血；情况如何都需要输血；（2）Hb4060g/L(HCT 0.130.18)伴伴 有酸中毒引起的呼吸困难或意识有酸中毒引起的呼吸困难或意识 障碍也
6、需要输血障碍也需要输血。12 3 输血注意事项输血注意事项 （1）如需要输血则应给足量红细胞使病情稳定；如需要输血则应给足量红细胞使病情稳定；（2）红细胞红细胞5ml/kg通常能缓解症状通常能缓解症状（存在继续出存在继续出 血或溶血除外血或溶血除外）（3）用儿科小包装血液或输血装量以控制输血速用儿科小包装血液或输血装量以控制输血速 度和容量；度和容量；（4）如果需要快速输液则应首先输注红细胞如果需要快速输液则应首先输注红细胞 5ml/kg消除组织缺氧的急性症状消除组织缺氧的急性症状。随后的输随后的输 血速度应放慢血速度应放慢，5ml/kg的红细胞历经的红细胞历经1小时输小时输 入；入；13 （
7、5）为避免发生肺水肿为避免发生肺水肿，输血前口服呋塞咪输血前口服呋塞咪（速尿速尿）1mg/kg或静注或静注0.5mg/kg，缓慢注射缓慢注射，最大剂量最大剂量 20mg/kg（药物不能加入血袋中药物不能加入血袋中）；（6）输血期间要密切观察心率输血期间要密切观察心率、呼吸呼吸、血压及急性输血压及急性输 血反应等情况；血反应等情况；（7）输血后复查输血后复查Hb或或HCT，必要时再输红细胞必要时再输红细胞 510ml/kg；（8）为减少细菌污染的危险为减少细菌污染的危险，输血前应保持血袋在输血前应保持血袋在 26，不用已离开冰箱不用已离开冰箱30分钟以上的血液分钟以上的血液，一一 袋血输完不能超
8、过袋血输完不能超过4小时小时。14 一一、缺铁性贫血缺铁性贫血（最常见最常见，发展中国家有发展中国家有 50%儿童缺铁儿童缺铁）（一）病因病因 1.先天性储铁不足：如早产先天性储铁不足：如早产、双胎；双胎；2.铁摄入不足：如：母乳喂养超过铁摄入不足：如：母乳喂养超过6个月未添加营个月未添加营 养物养物，牛乳喂养；牛乳喂养；3.生长发育快：随体重增加未添加含铁丰富的食物；生长发育快：随体重增加未添加含铁丰富的食物；4.铁的丢失过多：如：钩虫病，未加热鲜牛奶引起铁的丢失过多：如：钩虫病，未加热鲜牛奶引起 过敏致小量肠出血等。过敏致小量肠出血等。15（二二）临床特点临床特点（6个月个月2岁最多见岁最
9、多见，起病缓起病缓 慢慢）1 一般表现：皮肤黏膜逐渐苍白一般表现：皮肤黏膜逐渐苍白，不爱活动等；不爱活动等；2 髓外造血：肝脾肿大髓外造血：肝脾肿大，年龄越小年龄越小，肿大越明显；肿大越明显；3 非造血系统症状：如：食欲减退非造血系统症状：如：食欲减退，可有异食癖可有异食癖，智智 力差等力差等。（三三）实验室检查实验室检查 1 血象：呈小细胞低色素性贫血；血象：呈小细胞低色素性贫血；2 铁代谢检查异常（血清铁、铁蛋白、骨髓可染铁铁代谢检查异常（血清铁、铁蛋白、骨髓可染铁 等）等）16（一一）治疗治疗（去处病因及补铁去处病因及补铁）1补铁应以口服铁剂为主补铁应以口服铁剂为主（注射铁剂不比口服注射
10、铁剂不比口服 铁剂产生更快或更好的疗效铁剂产生更快或更好的疗效）；2铁剂的剂量以元素铁计算铁剂的剂量以元素铁计算（3mg/kgd）3一般不应输血一般不应输血，3岁以下儿童患重度贫血岁以下儿童患重度贫血，特别合并急性感染者死亡率高特别合并急性感染者死亡率高，应输红细胞应输红细胞 （510ml/kg）。17 一一、其他营养缺乏性贫血其他营养缺乏性贫血（相对少见相对少见）（一一）病因：病因：缺少叶酸缺少叶酸、VB12、VC、VA 等等，由于不适当的饮食引起由于不适当的饮食引起，感染使感染使 其加重；其加重；（二二）治疗：治疗：针对病因治疗针对病因治疗，必要时联合必要时联合 用药用药，不轻易输血不轻易
11、输血。18 七七、感染性贫血感染性贫血（少见少见）（一）病因：病因：1反复发生的病毒或细菌感染可引起贫血；反复发生的病毒或细菌感染可引起贫血；2婴儿长期反复感染婴儿长期反复感染、营养不良伴贫血称稚克什营养不良伴贫血称稚克什 综合征；综合征；3寄生虫感染寄生虫感染，如钩虫引起失血性贫血如钩虫引起失血性贫血，疟原虫疟原虫引引 起溶血性贫血起溶血性贫血，HIV感染也会贫血感染也会贫血。（二二）治疗治疗 针对病因治疗，严重贫血也有输红细胞适应证。针对病因治疗，严重贫血也有输红细胞适应证。19 八八、纯红细胞再生障碍性贫血纯红细胞再生障碍性贫血（少见少见）（一一）病因：分为先天性和获得性两类病因：分为先
12、天性和获得性两类，病因和发病机制比较病因和发病机制比较 复杂复杂。（二二）临床特点临床特点 1先天性：生后先天性：生后23个月出现明显贫血个月出现明显贫血，肝脾不大肝脾不大，骨髓中红系骨髓中红系 增生极度低下；增生极度低下；2获得性：获得性：2岁以后发病岁以后发病，突然发生贫血并逐渐加重突然发生贫血并逐渐加重，肝脾轻度肝脾轻度 肿大肿大，网织红细胞为零网织红细胞为零，骨髓红系抑制骨髓红系抑制，病程呈自限性经过病程呈自限性经过。（三三）治疗治疗 1先天性：首选免疫抑制剂治疗先天性：首选免疫抑制剂治疗，红细胞输注仅限于对药红细胞输注仅限于对药 物治疗效果不佳者；物治疗效果不佳者；2 获得性：去除病
13、因，适当使用肾上腺皮质激素，严重贫获得性：去除病因，适当使用肾上腺皮质激素，严重贫 血可输红细胞。血可输红细胞。20 九九、再生障碍性贫血再生障碍性贫血 （一一）病因：物理病因：物理、化学及生物等多种因素所致化学及生物等多种因素所致，有的病因不有的病因不明明。（二二）临床特点：临床特点：1 1 分急性和慢性两型分急性和慢性两型，临床表现有贫血临床表现有贫血、出血和感染；出血和感染；2 2 血象：三系细胞减少；血象：三系细胞减少；3 3 骨髓象：增生重度减低为急性型骨髓象：增生重度减低为急性型，增生不良为慢性型增生不良为慢性型。21（三三）治疗：治疗：1 1 病因治疗；病因治疗；2 2 对症治疗
14、；对症治疗；3 3 造血干细胞移植；造血干细胞移植；4 4 药物治疗；药物治疗；5 5 成分输血成分输血 （1 1）HbHb6060g/L,g/L,对贫血耐受差可输红细胞；对贫血耐受差可输红细胞；（2 2）血小板血小板 2020 10109 9/L/L，严重出血应输血小板；严重出血应输血小板；（3 3）中性粒细胞中性粒细胞 0 0.5 5 10109 9/L/L伴感染注射伴感染注射G G-CSFCSF，不输不输 浓缩白细胞浓缩白细胞。22 十十、红细胞葡萄糖红细胞葡萄糖-6 6-磷酸脱氢酶缺乏症磷酸脱氢酶缺乏症（G G6 6PDPD）（一一）病因：红细胞内缺乏病因：红细胞内缺乏G G6 6PD
15、PD，进食蚕豆或某些进食蚕豆或某些 药物发生急性溶血药物发生急性溶血。（二二）临床特点：在某些诱发因素作用下临床特点：在某些诱发因素作用下，患儿发患儿发 生急性血管内溶血生急性血管内溶血（贫血贫血、黄疸及血红蛋白黄疸及血红蛋白 尿尿）。23（三三）治疗治疗 1 1 治疗原则：去除病因治疗原则：去除病因，补充血容量补充血容量、碱化尿液碱化尿液等；等；2 2 输血：输血：（1 1）HbHb7070 9090g/Lg/L有血红蛋白尿应输红细胞；有血红蛋白尿应输红细胞；（2 2）HbHb 10001000 g/Lg/L时需用去铁时需用去铁胺胺 治疗治疗。27 十二十二、自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶
16、血性贫血（AIHAAIHA）（一一）病因：体内产生了自身抗体病因：体内产生了自身抗体，使红细胞破坏增速的使红细胞破坏增速的一种一种 获得性溶血性贫血获得性溶血性贫血。（二二）临床特点临床特点 温抗体型：温抗体型：（）急性：岁以下婴幼儿急性：岁以下婴幼儿，起病急起病急，表现为发热表现为发热，贫血贫血、黄疸黄疸、血红蛋白尿；血红蛋白尿；（）慢性：多见于年长儿，起病慢，反复发作性溶血伴（）慢性：多见于年长儿，起病慢，反复发作性溶血伴 黄疸，肝脾肿大。黄疸，肝脾肿大。28（三三）治疗治疗 首选肾上腺皮质激素治疗首选肾上腺皮质激素治疗 输血输血 （）输血应十分慎重输血应十分慎重，可输可不输时尽量不输；可输可不输时尽量不输；（）病情稳定病情稳定，即使即使b b在在g/Lg/L左右原则上不输血；左右原则上不输血；（）患者的自身抗体能使输入的红细胞寿命缩短患者的自身抗体能使输入的红细胞寿命缩短，发生溶血；发生溶血；（）输入相对大量的红细胞输入相对大量的红细胞，自身抗体可使输入的红细胞严重自身抗体可使输入的红细胞严重 破坏破坏，导致输血无效或溶血现象；导致输血无效或溶血现象；（）应输注洗涤红细胞应输注洗
