1、再生障碍性贫血再生障碍性贫血 Aplastic Anemia 西安交通大学第一医院血液科西安交通大学第一医院血液科 概述概述 再生障碍性贫血是再生障碍性贫血是获得性骨髓造血功能衰竭综合征。骨髓造血功能低下、全血细胞减少 临 床 以 严 重 贫 血临 床 以 严 重 贫 血、出 血出 血、感 染感 染(infection)(infection)为特征为特征 免疫抑制剂治疗有效 重型再障（severe aplastic anemia,SAA）分为 非重型再障（non-severe aplastic anemia,NSAA）流行病学流行病学 我国发病率：我国发病率：0.74/10万万 发生于各年龄段
2、发生于各年龄段 病因病因 病毒感染：病毒性肝炎病毒感染：病毒性肝炎、微小病毒微小病毒B19 化学因素：氯霉素类抗生素化学因素：氯霉素类抗生素、磺胺类磺胺类药物及杀虫剂药物及杀虫剂，与剂量关系不大与剂量关系不大。发病机制发病机制 造血干细胞缺陷造血干细胞缺陷 “种子种子”造血微环境异常造血微环境异常 “土壤土壤”免疫异常免疫异常（主要主要）“虫子虫子”临床表现临床表现 贫血贫血、感染感染、出血出血 重型再生障碍性贫血重型再生障碍性贫血 非重型再障非重型再障 实验室检查实验室检查 血象：全血细胞减少血象：全血细胞减少 骨髓检查：骨髓检查：1.多部位增生减低，骨髓 小粒空虚，巨核细胞缺乏 2.淋巴细
3、胞、非造血细胞比例 3.骨髓活检：造血组织均匀减少，脂肪 组织增加 发病机制检查发病机制检查 1.CD4CD8 T细胞,Th1:Th2 T细胞 2.血清IL2、IFN、TNF 3.骨髓细胞染色体核型正常 4骨髓铁染色示贮铁，NAP染色强阳性 5溶血检查均阴性 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 诊断标准诊断标准 1.全血细胞减少，网织红细胞百分数0.01，淋巴细 胞比例增高。2.一般无肝、脾肿大。3.骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，非造血细胞 增多，骨髓小粒空虚，骨髓活检造血组织均匀减少。4.除外引起全血细胞减少的疾病。5.一般抗贫血治疗无效。一、诊断一、诊断 重型再障诊断标准重型再障诊断标准 1
4、.贫血、出血及感染严重，血象符合下列两项：网织红细胞0.01，绝对值15109/L 中性粒细胞绝对值0.5109/L 血小板20109/L 2.骨髓增生广泛重度减低。二二、鉴别诊断鉴别诊断 1.与其它类型再障鉴别 遗传性再障 继发性再障 2.与其它全血细胞减少疾病鉴别 阵发行睡眠性血红蛋白尿(PNH)骨髓增生异常综合征(MDS)自身抗体介导的全血细胞减少 急性造血功能停滞 急性白血病(acute leukemia)间变性大细胞淋巴瘤或恶性组 织细胞病 治疗治疗 支持治疗支持治疗 1.保护措施保护措施 2.对症治疗对症治疗 纠正贫血纠正贫血 控制出血控制出血 控制感染控制感染 护肝治疗护肝治疗 针对发病机制的治疗针对发病机制的治疗 1.免疫抑制剂免疫抑制剂 ATG/ALG、CSA、晓悉等晓悉等 2.促造血治疗促造血治疗 雄激素、造血细胞因子、造血干细雄激素、造血细胞因子、造血干细胞移植胞移植 预后预后 慢性再障：治疗后慢性再障：治疗后80%病情缓解病情缓解 重型再障：约重型再障：约1/31/2患者于数月至患者于数月至1年内死亡年内死亡 死亡原因：脑出血和严重感染死亡原因：脑出血和严重感染
