1、脑性瘫痪研究的新进展脑性瘫痪研究的新进展(2014)青岛市妇女儿童医院神经康复科 佳木斯大学康复医学院 李永库教授 内容:内容:脑瘫的定义脑瘫的定义 运动发育的控制运动发育的控制 神经原集团选择理论神经原集团选择理论 运动控制理论运动控制理论 Prechtl的早期诊断方法的早期诊断方法 Einspieler(2002):不随意运动型脑瘫的早期预示性指标不随意运动型脑瘫的早期预示性指标 Rehabilitation Guideline(2009-2014)脑瘫的定义脑瘫的定义 2006年4月Rosenbaum关于Bethesda国际脑瘫专题研讨会(2004年7月11-13日)的报告:“脑瘫为一组
2、运动及姿势发育的持久性障碍,引起活动受限,是发生在发育中胎儿及婴幼儿(发生在发育中胎儿及婴幼儿(infantinfant)脑)脑的非进行性损害(disturbances)。脑瘫的运动障碍常常伴有感觉、知觉、认知、交流及行为的损害,伴有癫痫,以及伴有继发性肌肉骨骼的问题。”Cerebral palsy(CP)describes a group of permanent disorders of the development of movement and posture,causing activity limitation,that are attributed to non-progres
3、sive disturbances that occurred in the developing fetal or infant brainoccurred in the developing fetal or infant brain.The motor disorders of cerebral palsy are often accompanied by disturbances of sensation,perception,cognition,communication,and behaviour;by epilepsy,and by secondary musculoskelet
4、al problems.胎儿及婴幼儿胎儿及婴幼儿没有明确的、特指的上限年龄,但是生后头没有明确的、特指的上限年龄,但是生后头2 2-3 3年年在引起脑瘫的损害时间上是最重要的,即发生在受累及的功能已在引起脑瘫的损害时间上是最重要的,即发生在受累及的功能已经发育之前(如步行,操作等)经发育之前(如步行,操作等)Fetal or infantFetal or infantThe specification fetal or infant reflects the ideal that disturbances that occurred very early in human biological
5、 development impact differently on the development of motor function than disturbance that occur later,even those that occur in early childhood.There is no explicit upper age limit specified,although the first two or three years of life are There is no explicit upper age limit specified,although the
6、 first two or three years of life are most important in the timing of disturbances resulting in CP.most important in the timing of disturbances resulting in CP.In practical terms,disturbance resulting in CP is presumed to occurto occur before the affected function has developedbefore the affected fu
7、nction has developed(e.g.walking,e.g.walking,manipulation,etcmanipulation,etc)。运动发育的控制运动发育的控制“成熟论”成熟论”(20世纪前半):运动发育是CNSCNS预先确定模式的定期成熟预先确定模式的定期成熟(先天、自然发育先天、自然发育);CNSCNS的“运动模式发生器(特定的神经回路运动模式发生器(特定的神经回路运动程序)”。运动程序)”。运动发育的“CNSCNS逐级(等级)控制(抑制)理论逐级(等级)控制(抑制)理论”:SherringtonSherrington(反射,1906)反射论的开拓者;Jackso
8、nJackson及及FoersterFoerster(大脑的高、中、低级水平的控制,1925;1926)逐级控制论;MagnusMagnus及及SchaltanbrandSchaltanbrand(竖直或翻正反射,1928);WeiszWeisz(平衡反射,倾斜反射,1938)将反射论和逐级控制论完善:大脑皮质的平衡反应(两足),中脑的竖直或翻正反应(四足),脑干及脊髓的原始反应(无足)。将此理论用于发育学研究的著名学者是GesellGesell(婴幼儿发育及其量表,1945)。“系统论系统论”:Bernstein(1967),被称为“系统论之系统论之父父”):他证明,运动活动可以不受明确分布
9、的中枢神经所控制,其他一些运动活动可以不受明确分布的中枢神经所控制,其他一些因素有助于表现。因素有助于表现。人体是一个有质量的机械系统(关节及肌肉的许多自由度)人体是一个有质量的机械系统(关节及肌肉的许多自由度),易受外力(如重力重力)及内力的影响(包括惯性惯性及运动依赖的力运动依赖的力)。肌肉肌肉好比是“字母”,协同肌协同肌是“单词”,动作动作是“句子”。动动作协调是运动的机体控制过多的自由度(参数)的过程。作协调是运动的机体控制过多的自由度(参数)的过程。CNS只产生有限的有限的肌肉活动模式的“肌肉协作肌肉协作”,大部分肌肉协作是受环境影响产生受环境影响产生的。先后有渐成系统论渐成系统论及
10、动态系统论动态系统论。“渐成系统论”(渐成系统论”(epigenetic systems)epigenetic systems)主张(主张(2020世纪中世纪中期):期):运动发育表型(表现)的特征是通过基因程序与环境信号间一系列是通过基因程序与环境信号间一系列复杂的相互作用而发育。复杂的相互作用而发育。这些程序的某些表现有严格的强制性的种属特异性是表型的重要特有严格的强制性的种属特异性是表型的重要特征征(如人的卧、坐、爬、站、双足走路、跑及跳跃等),甚至在不正常的环境中;而其他一些程序不大受限制,且为表型变异提供基且为表型变异提供基础(学体操或跳舞等)。础(学体操或跳舞等)。强调环境因素的重
11、要作用。强调环境因素的重要作用。动态系统理论动态系统理论(dynamic systems theory):在脑并不预先仔细计划行为方式,运动模式不是由CNS的成熟成熟或“模模式发生器式发生器”所产生,而是通过自我组织化产生。自我组织化产生。人的运动行为表现出动态系统普遍的基本特性,运动或行为模式可以可以由子系统或成分(肌肉的强度、体重及姿势保持)的协作中自发地产由子系统或成分(肌肉的强度、体重及姿势保持)的协作中自发地产生。生。强调后天养育后天养育起主导作用 Kugler及Turvey(1987):自我组织系统的“非线性特性非线性特性”:如步行小跑疾驰,均为速度达到关键点达到关键点的转换(这里
12、,速度成为控控制参数,而非制参数,而非CNS)。吸引状态吸引状态:是用来完成日常活动喜欢采用的方式习惯习惯(高效节能),如普通的步行或散步。稳定及不稳定运动模式稳定及不稳定运动模式:前者改变很难(如异常姿势固定),而后者改变容易。神经原集团选择理论神经原集团选择理论 19931993年年,SpornsSporns及及EdelmanEdelman提出“神经原集团选择理神经原集团选择理论论”:结束了半个世纪的运动发育的“自然发育与后天养育”争论。发育的一开始有一个先天决定的神经网络节目单神经网络节目单(repertoire)(repertoire),这些网络通过动态的生来就有的调节细胞分裂、粘附、
13、迁移及死亡,以及神经纤维的伸展及退缩而显示出实质性变异实质性变异。全脑有100亿神经元;每个神经元有6000个突触。其网络潜力相当庞大。在运动所产生的传入信息的基础上通过选择而进行发育通过选择而进行发育。这种选择伴有“重复输入重复输入”信号的过程。在这一过程中大多数有益的模式(神经网络)得以保留(包括成人的活动模式),其他网络退化或消失。当选择已经出现,行为变异会减少当选择已经出现,行为变异会减少。强调运动发育的神经控制是基因与环境间复杂相互作用的结果强调运动发育的神经控制是基因与环境间复杂相互作用的结果(见图解)(见图解)。强调康复训练中“正常模式的体验”“正常模式的体验”的重要性。图解:脑
14、瘫的部分运动障碍是选择的不足体验(训练)的不足(以坐位发育为例)。运动控制理论运动控制理论治疗师应当成为治疗师应当成为“应用运动控制的生理学家应用运动控制的生理学家”运动控制是指对重要的运动机能的调节能力,即运动是怎样被控制对重要的运动机能的调节能力,即运动是怎样被控制的的。2007年年Shumway-Cook及及Woollacott出版了“运动控制运动控制原理原理与实践与实践”一书,风靡全球,成为康复训练的基本理论及实践的指导性著作,将CNS逐级控制论,渐成系统论,动态系统论,以及生态论(强调知觉及认知的作用机体与环境有效互动机体与环境有效互动)关键成分统合在一起,称为“统合的运动控制理论统
15、合的运动控制理论”。2009年第三版译著达百万字。运动活动是个体、运动课题或任务(是个体、运动课题或任务(task)及环境间相互作用的)及环境间相互作用的产物产物。提出任务或课题导向性治疗方法(任务或课题导向性治疗方法(1990)。与NDT(神经发育学治疗手技)有所不同,是以课题导向课题导向为主的治疗方法。首先首先 运动课题因素:运动课题因素:运动课题的属性运动课题的属性决定并限制运动课题的执行;将运动活动是否有可确认的起点及终点分为:不连续性课题不连续性课题(坐位到立位):肌肉协作和环境因素的影响较简单;连续性课题连续性课题(如步行及骑自行车):肌肉协作和环境因素的影响复杂。运动课题的辅助属
16、性辅助属性包括:支持的基础(支撑面)支持的基础(支撑面)是稳定的还是变化的:稳定稳定的(如静止站立简单容易);变化变化的(如上楼梯,步行并避开障碍物等复杂困难)。是否需要上肢的操作。是否需要上肢的操作。受课题要求的注意力程度。注意力程度。运动本身的可变性。运动本身的可变性。操作的难易程度操作的难易程度。生物力学因素生物力学因素:要分析以下因素 运动课题所涉及的特殊肌肉或肌群特殊肌肉或肌群;运动范围(运动范围(ROM);运动协调性协调性;力量及速度力量及速度等。治疗时应先易后难先易后难。其次其次 环境因素(有利的或阻碍性的):环境因素(有利的或阻碍性的):可调控性制约条件,可调控性制约条件,是那些定型运动的因素(如步行表面的角度、设施);非可调控性制约条件,非可调控性制约条件,是那些影响活动表现但又不直接定型运动的因素(如背景噪音及空气温度)。封闭性或开放性封闭性或开放性环境(先封闭性后开放性)。还要考虑运动课题所发生的背景:固定或静止环境固定或静止环境(固定的地形及不动的物体,环境的影响只是运动的参数);动的环境动的环境(物体、其他人、或支持表面在不断运动中,运动必须符合环境的空间和实