1、心脏瓣膜病 心脏瓣膜病是由于炎症、粘液样变性、退行性改变等原因引起的单个或多个瓣膜结构的功能或结构异常，导致瓣口狭窄及（或）关闭不全。二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣 风湿性心脏病（rheumatic heart disease）简称风心病，是风湿性炎症过程所致瓣膜损害，主要累及40岁以下人群 我国风心病的人群患病率在20世纪70年代成人为1.9 2.9，儿童为0.42.7，80年代分别为1.99 和0.25，它仍是我国常见的心脏病之一 瓣膜粘液样变性和老年人的瓣膜钙化在我国日渐增多 二尖瓣疾病 二尖瓣狭窄 二尖瓣狭窄（mitral stenosis）的最常见病因为风湿热。2/3的患者为女性。约
2、半数患者无急性风湿热史，但多有反复链球菌扁桃体炎或咽峡炎 单纯二尖瓣狭窄占风心病的25，二尖瓣狭窄伴有二尖瓣关闭不全占40，主动脉瓣常同时受累 病因和病理 风湿热导致二尖瓣装置不同部位的粘连融合，使二尖瓣狭窄：瓣膜交界处粘连 瓣膜游离缘粘连约占15%腱索粘连融合占10%余为以上部位的复合病变 上述病变导致二尖瓣开放受限，瓣口截面积减少 病理生理 正常人的二尖瓣口面积为46cm2，当瓣口面积减少一半即对跨瓣血流产生影响而定义为狭窄。瓣口面积1.5cm2以上为轻度，11.5cm2为中度，小于1cm2为重度狭窄。重度二尖瓣狭窄时跨瓣压差显著增加，可达20mmHg 测量跨瓣压差可判断二尖瓣狭窄程度 二
3、尖瓣狭窄肺动脉高压产生于：升高的左心房压被动后向传递；左心房和肺静脉高压触发肺小动脉收缩（反应性肺动脉高压）；长期严重的二尖瓣狭窄，持续的肺小动脉收缩，最终导致肺血管床器质性闭塞 重度肺动脉高压可引起右室肥厚，三尖瓣和肺动脉关闭不全和右心衰竭 临床表现 一、症状 （一）呼吸困难：劳力性呼吸困难阵发性夜间呼吸困难和端坐呼吸急性肺水肿 （二）咯血:突然大量咯血（重度二狭）；血性痰或痰中带血丝；大量粉红色泡沫状痰（急性肺水肿）；肺梗死伴咯血 （三）咳嗽 （四）声嘶：扩大的左房和肺动脉压迫左喉返神经 二、体征 “二尖瓣面容”（双颧绀红）（一）二尖瓣狭窄的心脏体征 心尖搏动正常或不明显 舒张期震颤 心尖
4、区可闻及第一心音亢进和开瓣音，提示前叶柔顺、活动度好 心尖区有低调的隆隆样舒张中、晚期杂音，局限，不传导 第一心音亢进 常见于二尖瓣狭窄 二尖瓣位置低 心腔内压迅速上升 （二）肺动脉高压和右心室扩大的心脏体征 P2亢进或分裂、相对性肺动脉瓣关闭不全时，在胸骨左缘第2肋间闻及舒张早期吹风样杂音，称Graham Steel杂音 右心室扩大伴相对性三尖瓣关闭不全时，三尖瓣区闻及SM，吸气时增强 并发症 一、心房颤动 二、急性肺水肿 三、血栓栓塞 四、右心衰竭 五、感染性心内膜炎 六、肺部感染 实验室检查 一、X线检查 双心房影，梨形心脏（左房右室增大，主动脉结缩小，肺动脉扩张），肺淤血，增大的左房压
5、迫食管下段后移 二、心电图 重度二狭可有“二尖瓣型P波”，P波宽度0.12s，伴切迹，QRS波群示电轴右偏和右心室肥厚 二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄X X线检查线检查 左心房增大左心房增大 胸骨胸骨左缘第左缘第3 3肋间心浊音肋间心浊音界增大界增大，使心腰消使心腰消失失，如如梨形梨形，称称二二尖瓣型心尖瓣型心 风心病二狭，瓣口面积1.2cm2 三、超声心动图 为明确和量化二尖瓣狭窄的可靠方法 M型：二尖瓣城墙样改变（EF斜率降低，A峰消失），后 叶向前移动及瓣叶增厚 二维UCG可显示狭窄瓣膜的形态和活动度，测绘二尖瓣口面积 四、心导管检查 M型见“城垛样”改变 1二尖瓣粘连狭窄及气球样改变;2主动脉瓣
6、粘连狭窄;3左房内云雾状影 诊断和鉴别诊断 心尖区有隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左心房增大，一般可诊断二尖瓣狭窄，UCG检查可确诊 心尖区舒张期杂音尚见于如下情况，需鉴别：经二尖瓣口的血流增加：严重二尖瓣反流，大量左右分流先心病等 AustinFlint杂音：见于严重主动脉瓣关闭不全 左房粘液瘤：舒张期杂音随体位改变，其前有肿瘤扑落音 治疗 一、一般治疗 预防风湿热复发，长期（35年）甚至终身应用苄星青霉素120万u，每月肌注一次 预防感染性心内膜炎 无症状者避免剧烈体育活动，定期（612个月）复查一次 有临床症状者对症处理 二、并发症的处理 （一）大量咯血：坐位，镇静剂，利尿及降低肺静脉
7、压 （二）急性肺水肿 选用扩张静脉系统，减轻心脏前负荷为主的药物，避免使用扩张小动脉为主的药物 正性肌力药对二尖瓣狭窄的肺水肿无益，仅在快速房颤时可静注西地兰，以减慢心室率（三）心房颤动 治疗目的 控制心室率，争取恢复和保持窦性心律，预防血栓栓塞 控制心室率 受体阻滞剂，维拉帕米，地尔硫卓或洋地黄 慢性房颤 应首先争取介入或手术治疗狭窄。其他：电复律；不宜复律或复律失败者，控制心室率抗凝（华法林）（四）右心衰竭 限钠盐摄入，利尿，强心等 三、介入和手术治疗 为治疗本病的有效方法。当二尖瓣口有效面积1.5cm2、伴有症状、尤其进行性加重时，应采用介入或手术方法扩大瓣口面积，减轻狭窄 介入和手术治
8、疗（一）经皮球囊二尖瓣成形术（PBMV）为缓解单纯二尖瓣狭窄的首选方法 系将球囊导管从股静脉经房间隔穿刺跨越二尖瓣，用生理盐水和造影剂各半的混合液体充盈球囊，分离瓣膜交界处的粘连融合而扩大瓣口。在瓣叶（尤其是前叶）活动度好、无明显钙化、瓣下结构无明显增厚者效果更佳 PBMV的适应症（1）对高龄，伴有严重冠心病或严重的肺、肾、肿瘤等疾病不宜手术或拒绝手术（2）妊娠伴严重呼吸困难（3）外科分离术后的再狭窄 PBMV的主要并发症（1）二尖瓣关闭不全（2）脑栓塞（3）心房穿孔所致心脏压塞 （二）闭式分离术（三）直式分离术（四）人工瓣膜置换术 适应症为：严重瓣叶和瓣下结构钙化、畸形、不宜作分离术者；二狭
9、合并二漏者 预后 在未开展手术治疗的年代，从发生症状到完全致残平均7.3年，手术及介入治疗明显提高了患者的生活质量和10年存活率 二尖瓣关闭不全 病因和病理 收缩期二尖瓣关闭依赖二尖瓣装置（瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌）和左心室的结构和功能完整，其中任何部分的异常均可导致二尖瓣关闭不全（mitral incompetence）一、瓣叶 1.风湿性损害最为常见 2.二尖瓣脱垂 3.感染性心内膜炎破坏瓣叶 4.肥厚型心肌病收缩期二尖瓣前叶向前运动 5.先心病心内膜垫缺损合并二尖瓣前叶裂 二、瓣环扩大 1.左室增大或伴左心衰竭造成二尖瓣环扩大 2.二尖瓣环退行性变和钙化 三、腱索 先心性或获得性腱索病变
10、（过长、断裂缩短或融合）四、乳头肌 AMI并乳头肌坏死及其他少见原因（脓肿、肉芽肿及淀粉样变等）病理生理 一、急性 收缩期左心室射出的部分血流经关闭不全的二尖瓣口反流至左心房，与肺静脉回流至左心房的血流汇总，在舒张期充盈左心房，致左心房和左心室容量负荷骤增，左心室来不及代偿左心室舒张末压急剧 急性左心衰竭 二、慢性 二尖瓣关闭不全时，左心房的顺应性增加，左心房扩大。同时扩大的左心房和左心室可适应容量负荷增加，左心房、左心室舒张末压不会明显上升，代偿期较长 持续严重的过度容量负荷左心衰竭肺淤血肺动脉高压右心衰竭 临床表现 一、症状（一）急性 轻度二尖瓣反流症状轻较。严重反流（如乳头肌断裂）迅速出
11、现急性左心衰，甚至发生急性肺水肿或心源性休克（二）慢性 轻度二尖瓣关闭不全可终身无症状，严重反流者早期出现疲乏无力，晚期发生呼吸困难 1.风心病 无症状期常超过20年，一见出现明显症状，多已有不可逆的心功能损害 2.二尖瓣脱垂 一般二尖瓣关闭不全较轻，多无症状，严重的二尖瓣关闭不全晚期出现左心衰竭 二、体征 （一）急性 心尖搏动为高动力型。P2亢进，心尖部反流性杂音于第二心音前终止，而非全收缩期杂音，低调，呈递减型，不如慢性者响（二）慢性 1.心尖搏动 呈高动力型，心界向左下移位 2.心音 风心病时瓣叶缩短，导致重度二尖瓣不全时，第一心音。二尖瓣脱垂和冠心病第一心音多正常。二尖瓣脱垂时可有收缩
12、中期喀喇音 3.心脏杂音 风心病者（前叶异常者）可闻及全收缩期吹风样高调一贯型杂音，在心尖区最响。杂音可向左腋下和左肩胛下区传导。后叶异常者杂音向胸骨左缘和心底部传导 二尖瓣关闭不全的全收缩期杂音在心尖区明显，并向左腋二尖瓣关闭不全的全收缩期杂音在心尖区明显，并向左腋下和左肩胛下区传导下和左肩胛下区传导 并发症 一、心房颤动 二、感染性心内膜炎 较常见 三、体循环栓塞 四、心力衰竭 急性者早期出现，慢性者晚期发生 五、猝死 二尖瓣脱垂并关闭不全的患者 实验室和其他检查 一、X线检查 急性者心影正常或左心房轻度增大伴明显肺淤血，甚至肺水肿。慢性重度反流常见左心房、左心室增大。左心室衰竭时可见肺淤
13、血和间质性肺水肿征 二、心电图 急性者心电图正常，慢性者有左心房增大，左心室肥大及非特征性STT改变。少数有右心室肥大征 三、超声心动图 M型和二维UCG不能确定二尖瓣关闭不全 脉冲式多普勒和彩色多普勒UCG血流显像可于二尖瓣心房侧和左心房内探及收缩期反流束，诊断二尖瓣关闭不全敏感性几乎达100，且可半定量反流程度。8cm2为重度反流。二维超声可显示二尖瓣装置的形态特征，有助于明确病因 彩色多普勒UCG示左心房内探及收缩期反流束 二尖瓣反流的多普勒UCG血流显像图 四、放射性核素心室造影 测定左心室收缩、舒张末容量和静息、运动时EF，以判断左心室收缩功能。左心室/右心室心搏出量2.5提示严重反
14、流 五、左心室造影 观察收缩期造影剂由左心室反流入左心房的量，为半定量反流程度的“金标准”诊断标准 急性者，如突发呼吸困难、心尖区出现收缩期杂音、X线心影不大而肺淤血明显和有病因可寻者，如二尖瓣脱垂、IE者。慢性者，心尖区有典型的杂音伴左心房室增大，诊断可成立，确诊有赖UCG 鉴别诊断 一、三尖瓣关闭不全 为全收缩期杂音，在三尖瓣区最清楚，杂音在吸气时增强，常伴颈静脉和肝脏收缩期搏动 二、室间隔缺损 为全收缩期杂音，在胸骨左缘第三、四肋间最清楚，常伴胸骨旁收缩期震颤 三、主、肺动脉瓣狭窄 主动脉瓣狭窄杂音胸骨右缘第2肋间；肺动脉瓣狭窄胸骨左缘第2肋间；肥厚型梗阻型心肌病杂音胸骨左缘第3、4肋间
15、。UCG可确诊 治疗 一、急性 治疗目的 降低肺静脉压、增加心排血量和纠正病因 内科 扩管药（硝普钠）、利尿剂（速尿）、洋地黄（西地兰）等 外科 紧 急、择期或选择性手术（人工瓣膜置换术或修复术）二、慢性（一）内科治疗 1.预防IE；风心病者预防风湿活动 2.无症状、心功能正常者无需特殊治疗，应定期随访 3.心房颤动 复律、控制心室率、抗凝（华法林)4.心力衰竭 限钠盐摄入，利尿剂、ACEI或ARB、阻滞剂、洋地黄（二）外科治疗 恢复瓣膜关闭完整性的根本措施 手术适应证：重度二尖瓣关闭不全伴心功能NYHA或级 心功能NYHA级伴心脏大，左室收缩末期容量指数（LVESVI）30ml/m2 重度二
16、尖瓣关闭不全，LVEF，左室收缩及舒张末期内径增大，LVESVI60ml/m2，无症状者也应考虑手术治疗 手术方法 1.瓣膜修补术 瓣膜损坏较轻、瓣叶无钙化、瓣环有扩大、但瓣下腱索无严重增厚者 2.人工瓣膜置换术 瓣叶钙化、瓣下结构病变严重、感染性心内膜炎或合并二尖瓣狭窄者 预后 急性严重反流伴血流动力学不稳定者，如不及时手术干预，死亡率极高 年龄50岁，有明显收缩期杂音和二尖瓣反流、瓣叶冗长增厚、左心房增大者预后较差 主动脉瓣疾病 主动脉瓣狭窄 病因和病理 一、风心病 几乎无单纯的风湿性主动脉瓣狭窄（aortic stenosis），大多伴有关闭不全和二尖瓣损害 二、先天性畸形 先天性二叶瓣畸形 三、退行性老年钙化性主动脉瓣狭窄 多见于65岁以上老年人，常伴有二尖瓣环钙化 病理生理 成人主动脉瓣口3.0cm2。当瓣口面积减少一半时，收缩期仍无明显跨瓣压差。瓣口1.0cm2时，左心室收缩压明显升高，跨瓣压差显著。左心室压力负荷左心室壁向心性肥厚维持正常室壁应力和左心室心排血量室壁应力、心肌缺血和纤维化左心室功能衰竭 临床表现 一、症状 （一）呼吸困难：劳力性呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难
