1、三叉自主神经头痛（初稿）分类、症状、诊断 武汉市第一医院神经内科 魏丹 介绍介绍 三叉自主神经性头痛(TACs)具有这样一些特点,通常位于一侧的头痛,常常有突出的颅副交感神经的自主特点,同样位于一侧,及头痛的一侧.实验及功能影像提示这些症状激活了三叉副交感反射,而颅交感神经功能失调临床征象是继发的.(TACs)罕见有典型的偏头痛先兆.分类 3.3.三叉自主神经性头痛三叉自主神经性头痛 3.13.1丛集性头痛丛集性头痛 3.23.2阵发性半侧颅痛阵发性半侧颅痛 3.33.3短暂单侧神经痛样头痛发作短暂单侧神经痛样头痛发作 3.43.4偏侧头痛持续状态偏侧头痛持续状态 3.53.5可能三叉自主神经
2、性头痛可能三叉自主神经性头痛 分类 3.3.三叉自主神经性头痛三叉自主神经性头痛 3.13.1丛集性头痛丛集性头痛 3.1.1复发性丛集性头痛 3.1.1慢性丛集性头痛 3.23.2阵发性半侧颅痛阵发性半侧颅痛 3.2.1复发性阵发性半侧颅痛 3.2.2慢性阵发性半侧颅痛 3.33.3短暂单侧神经痛样头痛发作短暂单侧神经痛样头痛发作 3.3.1短暂单侧神经痛样头痛发作伴结膜充血和流泪(SUNCT)3.3.1.1 阵发性 SUNCT 3.3.1.2 慢性 SUNCT 3.3.2 短暂单侧神经痛样头痛发作伴自主神经症状(SUNA)3.3.2.1 阵发性 SUNA 3.3.2.2 慢性 SUNA 3
3、.43.4偏侧头痛持续状态偏侧头痛持续状态 3.53.5可能三叉自主神经性头痛可能三叉自主神经性头痛 3.5.1可能丛集性头痛 3.5.2可能阵发性半侧颅痛 3.5.3可能短暂单侧神经痛样头痛发作 3.5.4 可能偏侧头痛持续状态 3.3.三叉自主神经性头痛三叉自主神经性头痛 3.13.1丛集性头痛丛集性头痛 3.23.2阵发性半侧颅痛阵发性半侧颅痛 3.33.3短暂单侧神经痛样头痛发作短暂单侧神经痛样头痛发作 3.43.4偏侧头痛持续状态偏侧头痛持续状态 3.53.5可能三叉自主神经性头痛可能三叉自主神经性头痛 3.1 丛集性头痛 描述:极度的头痛,局限于单侧,位于眶部,眶上,颞部或这些部位
4、的结合部,持续15180 m,发作每日一次到八次.疼痛伴有同侧的结膜充血,流泪,鼻充血,流涕额面部出汗,瞳孔缩小,眼睑下垂和或眼睑水肿,和或不安或激惹.诊断标准:A.至少五次满足BD条件的发作,B.重度或极重度单侧眶,眶上和或颞部疼痛,持续15180 m(未治疗).C.有下列一项或两项 1.至少有下列一项症状或体征,单侧头痛:a)结膜充血和或流泪 b)鼻充血或和流涕 c)眼睑水肿 d)额部和面部出汗 e)额部和面部潮红 f)耳部胀满感 g)瞳孔缩小和或眼睑下垂 2.感觉不安或激惹 D.疾病活动期间,超过半数时间段,发作频率从隔日一次到每日八次,E.不能更好的归因于其他ICHD-3诊断 提示:在
5、丛集性头痛病程期间(不超过一半),发作可以是不那么严重和或更短或更长.3.1.1 阵发性丛集性头痛 描述:丛集性头痛发作期持续七天至一年,无头痛期至少持续一月.诊断标准:A.发作符合3.1丛集性头痛的诊断标准,呈现出阵发性(丛集期)B.两次丛集期至少持续七天到一年(未治疗时),无痛间隔期一个月.评论:丛集性头痛期通常持续在两周到三个月之间.3.1.2 慢性丛集性头痛 描述:丛集性头痛发作超过一年,没有缓解期,或者缓解期不超过一个月.诊断标准:A.发作符合3.1丛集性头痛的诊断标准,符合下述B项.B.发作没有缓解期,或缓解期持续时间少于一月.3.3.三叉自主神经性头痛三叉自主神经性头痛 3.13
6、.1丛集性头痛丛集性头痛 3.23.2阵发性半侧颅痛阵发性半侧颅痛 3.33.3短暂单侧神经痛样头痛发作短暂单侧神经痛样头痛发作 3.43.4偏侧头痛持续状态偏侧头痛持续状态 3.53.5可能三叉自主神经性头痛可能三叉自主神经性头痛 3.2 3.2 阵发性偏侧头痛阵发性偏侧头痛 描述 重度,限于单侧的头痛发作,位于眶,眶上,颞部或这些部位的结合处,持续2-30分钟,一日几次或许多次.疼痛发作伴有同侧的结膜充血,流泪,鼻充血,流涕,额面部出汗,瞳孔缩小,眼睑下垂和或眼睑水肿.对吲哚美辛绝对有反应.诊断标准:A.符合标准B-E,至少发作20次.B.重度,单侧,位于眶,眶上和或颞部的疼痛,持续2-3
7、0分钟.C.疼痛侧至少有下列症状或体征之一.1.结膜充血和或流泪,2.鼻充血和或流涕.3.眼睑水肿 4.额和面部出汗 5.额和面部潮红,6.耳部胀满感r 7.瞳孔缩小和或眼睑下垂和或 D.半数以上时间发作次数每日超过五次 E.发作绝对可以被治疗剂量的吲哚美辛阻止.F.不能更好的归因于其他ICHD-3诊断 注意事项:1.在成人,口服吲哚美辛起始剂量至少每日 150 mg,如必要,逐渐增加至每日至225 mg.较小的剂量用于维持.3.2.1 复发性阵发性偏侧头痛 描述:阵发性偏侧头痛发作持续时间从七天到一年,无痛期持续至少一个月.诊断标准:A.发作符合3.2阵发性偏侧头痛标准,呈现出阵发性 B.至
8、少有两次阵发性发作(两轮发作)持续时间从七天到一年,无痛发作期大于一月.3.2.2 慢性阵发性偏侧头痛 描述:慢性阵发性偏侧头痛发作超过一年,没有缓解,或者缓解期持续时间不超过一月.诊断标准:A.发作符合3.2阵发性偏侧头痛标准,并符合下述的B标准 B.发作至少持续一年,期间没有缓解期,或缓解期持续时间少于一个月.3.3.三叉自主神经性头痛三叉自主神经性头痛 3.13.1丛集性头痛丛集性头痛 3.23.2阵发性半侧颅痛阵发性半侧颅痛 3.33.3短暂单侧神经痛样头痛发作短暂单侧神经痛样头痛发作 3.43.4偏侧头痛持续状态偏侧头痛持续状态 3.53.5可能三叉自主神经性头痛可能三叉自主神经性头
9、痛 3.3 3.3 短时单侧神经痛样头痛发作短时单侧神经痛样头痛发作 描述描述:中到重度的,局限于一侧的头痛发作,持续数秒至数分钟,发作频率至少一天一次,通常有通常突出的流泪和眼睛发红.诊断标准:A.至少发作20次,并符合B-D标注.B.中到重度单侧头痛,位于眶,眶上,颞和或其他三叉神经分布区,持续1-600秒,发作呈现单次刺样,系列刺痒或锯齿样形式,C.至少具有下列颅部自主症状或体征之一,位于头痛同侧:1.结膜充血和或流泪,2.鼻充血和或流涕 3.眼睑水肿 4.额部和面部出汗 5.额部和面部潮红 6.耳部充满感 7.瞳孔缩小和或下垂 D.e在疾病活动期,至少有一半以上时间,发作频率至少每天一
10、次 E.不能更好的归因于其他ICHD-3诊断.评述:长时程发作特征性的表现为多发的刺痒和或锯齿样疼痛形式.3.3.1短时单侧神经痛样头痛发作伴结膜充血和流泪短时单侧神经痛样头痛发作伴结膜充血和流泪(SUNCT)诊断标准:A.发作符合3.3短时单侧神经痛样头痛发作标准，短时单侧神经痛样头痛发作标准，B.有结膜充血和流泪.3.3.1.1 复发性SUNCT 描述:SUNCT发作持续时间从七天道一年，无痛期持续一月或超过一月 诊断标准:A.发作符合3.3.1短时单侧神经痛样头痛发作伴结膜充血和流泪标准和发作短时单侧神经痛样头痛发作伴结膜充血和流泪标准和发作呈现出阵发性 B.至少两次阵发性发作持续七天到
11、一年，间隔无痛缓解期一月。3.3.1.2 慢性SUNCT 描述:SUNC发作持续超过一年，没有缓解期，或缓解期小于一月T 诊断标准:A.发作符合3.3.1短时单侧神经痛样头痛发作伴结膜充血和流泪标准和符合下述短时单侧神经痛样头痛发作伴结膜充血和流泪标准和符合下述B B的标的标准。准。B.一年中发作没有缓解期，或缓解期持续时间少于一月。3.3.2 短时单侧神经痛样头痛发作伴颅部自主神经症状短时单侧神经痛样头痛发作伴颅部自主神经症状(SUNA)A.发作符合3.3 短时单侧神经痛样头痛发作短时单侧神经痛样头痛发作和符合下述B的标准 B.只有结膜充血和流泪中的一项或没有只有结膜充血和流泪中的一项或没有
12、 3.3.2.1 复发性 SUNA 描述:SUNA 发作从七天到一年，无痛期至少一个月 诊断标准:A.发作符合3.3.2短时单侧神经痛样头痛发作伴颅部自主神经症状标准和发作短时单侧神经痛样头痛发作伴颅部自主神经症状标准和发作呈现出阵发性 B.至少两次阵发性发作持续七天至一年，无痛缓解期一月。3.3.2.2 慢性 SUNA 描述:SUNA发作持续超过一年没有缓解期或缓解期持续少于一月。诊断标准:A.发作符合3.3.2短时单侧神经痛样头痛发作伴颅部自主神经症状标准和符合下述短时单侧神经痛样头痛发作伴颅部自主神经症状标准和符合下述B B的标准的标准w B.症状至少一年，没有缓解期或缓解期持续少于一个
13、月。3.3.三叉自主神经性头痛三叉自主神经性头痛 3.13.1丛集性头痛丛集性头痛 3.23.2阵发性半侧颅痛阵发性半侧颅痛 3.33.3短暂单侧神经痛样头痛发作短暂单侧神经痛样头痛发作 3.43.4持续持续性性偏侧头痛偏侧头痛 3.53.5可能三叉自主神经性头痛可能三叉自主神经性头痛 3.43.4持续性偏侧头痛(偏侧头痛持续状态,持续性偏侧颅痛,偏侧颅痛持续状态)描述：持续，局限于单侧的头痛，伴有同侧结膜充血，流泪，鼻部充血，流涕，额部和面部出汗，瞳孔缩小，眼睑下垂和或眼睑水肿，和或不安或激惹。头痛绝对对吲哚美辛有效。诊断标准：A 单侧头痛，满足B-D的标准。B 超过三个月，伴有中度或更强程
14、度的加重。C 下列中的一项或两项：1.头痛同侧，至少下列症状中的一项症状或体征：a)结膜充血和或流泪，b)鼻部充血和或流涕，c)眼睑水肿，d)额部和面部出汗，e)额部和面部潮红，f)耳部胀满感，g)瞳孔缩小和或眼睑下垂 2.不安的感觉或激惹，运动疼痛加重。D绝对对治疗剂量的吲哚美辛有效。E不符合其他ICHD-3诊断 提示：成人口服吲哚美辛的起始剂量应该至少每日150 mg，必要时可增加至每天225mg。注射剂量是100200 mg。3.4.1 持续性偏侧头痛,缓解亚型 描述:持续性偏侧头痛,头痛非持续性,而是有至少一天的缓解期.诊断标准:A.头痛满足3.4持续性偏侧头痛的标准和以下B项的标准
15、B.头痛不是每日或持续出现,而是会在没有治疗的情况下,至少有一天的缓解期而中断 3.4.2 持续性偏侧头痛,无缓解亚型:持续性偏侧头痛,头痛持续性,超过一年,有至少一天的无缓解期?.诊断标准:A.头痛满足3.4持续性偏侧头痛标准,并符合下述B的标准,B.头痛每日和持续性至少一年,没有一天缓解期 3.3.三叉自主神经性头痛三叉自主神经性头痛 3.13.1丛集性头痛丛集性头痛 3.23.2阵发性半侧颅痛阵发性半侧颅痛 3.33.3短暂单侧神经痛样头痛发作短暂单侧神经痛样头痛发作 3.43.4偏侧头痛持续状态偏侧头痛持续状态 3.53.5可能三叉自主神经性头痛可能三叉自主神经性头痛 3.5 3.5 可能三叉自主神经头痛可能三叉自主神经头痛 描述:头痛被相信是三叉自主神经头痛中的一型，但缺乏符合所三叉自主神经头痛中的一型，但缺乏符合所有上述编码中亚型标准中的一项特征，也不符合所有其他有上述编码中亚型标准中的一项特征，也不符合所有其他头痛的标准。头痛的标准。
