1、史堡匝湿疸堂苤蠢2 Q!Q 生!Q 旦笙j 生整筮l 盟期些i nJ 鼬毡虫4 1 1 1，啦!盘12 0!Q，y Q!缝趟生-!旦回纹型风湿症徐愿阎小萍回纹型风湿症(p a l i n d r o m i cr h e u m a t i s m，P R)是1 9 4 4 年由H e n c h 与R o s e n b e r g l u 首次描述。是一种以急性关节炎和关节周围炎为特征的不常见的反复发作的病症，发作间歇期无任何症状，本病现多被认为是类风湿关节炎(r h e u m a t o i da r t h r i t i s R A)的一个亚型。本病的特征为反复f f 现的多关节侵
2、袭的发热性关节或天节旁的疼痛、肿胀、发热以及功能障碍，发作时常为一个关节，-日I 发作于大小关节。成年男女均可发生。笔者现将本病的临床特点、诊治进展综述如下。l 病因和发病机制本病的病冈和发病机制不清可能与遗传因索、免疫复合物沉积、食物、药物等因素有关。1 1 遗传因素：本病有遗传易感性。人类一细胞抗原(H L A)基因在同纹型风湿症中存在异常。F i s h e r 等报道H L A D R基因组中H L A D R 4 在R A、P R 和健康人中阳十生率分别为7 0【相比危险度(R R=3 8 4)、6 0(R R=2 5 3)、3 6 6，H L A D R 4与P R 相关；M a
3、k s y m o w y c h 等n I 研究了1 4 7 例回纹犁风湿症患者H L A D R B l 等位基因、白细胞介素(I L)-4 和肿瘤坏死因子(T N F)一O t 启动子基因多态性，发现三者共M 表位频率与对照组相比明显升高(阳性率6 5：3 9，优势比2 9)，D R I 一0 4 0 1 和0 4 0 4 阳性率升高。I L-4 启动子5 9 0 基因阳性提示疾病易感，但未发现T N F d 基W 多态性异常；还有学者认为T N F R I 等佗基闲与持续性P R 相关【4 I。1 2 免疫复合物沉积：P R 患者存在自身抗体，包括类风湿因子(R F)、抗角质蛋向抗体(
4、A K A)、抗环瓜氨酸肽(C C P)抗体和抗核抗体(A N A)，这1 1 阳-j,病的发病有关。E l i a k i m 等1 5 l 报道3 4 例P R 患者。R F 阳性4 例(1 2)；H a n o n e n 等【报道6 0 例P R 中R F 阳性4 0 例(6 7)；K 0 8 k i n e n等1 1 报道6 0 例P R 患者，4 0 例演变为R A 患者组中R F 阳性7 0，其余2 0 例单纯P R 患者组R F 阳性5 0，演变为R A 组高于单纯P R 组。抗C C P 抗体足R A 的一种特异性指标，在R A 中的特异性为9 8，但报道在P R 中阳性率
5、高达1 7。5 6。这也是诸多学者认为P R 是R A 一种特殊业型的原因之一。R u s s e l l 等1 8 l报道6 l 例P R 患者中有2 9 例演，变为R A，其中抗C C P 抗体阳性者2 4 例，认为抗C C P 抗体阳性是演变为R A 的重要危险因素；P o w e l l 等1 9 1 报道3 7 例P R 中抗C C P 抗体阳性1 8 例，阳性率5 3；S a l v a d o r 等I I 喂道。6 2 例P R 中抗C C P 抗体阳性D O I：1 0 3 7 6 0 h。m a j i s s n 1 0 0 7-7 4 8 0 2 0 1 0 1 0 0
6、 1 6作者单位：1 0 0 0 2 9 北京，卫生部中日友好医院中医风湿病科通信作者：阎小萍。E m a i l：y a n x i a o p i n 9 1 6 8 8 1 2 6 e o l l l7 1 3 讲座共2 8 例(4 5)。A N A 在P R 中存在异常。P o w e l l 等日报道3 5 例P R 中A N A阳性1 8 例(5 1)。抗A K A 在回纹型风湿症中也可出现，有报道在单纯P R 患者中。A K A 阳性率3 6，R A 相关P R 中阳性率为3 3 1 1 0 1。1 3 其他闪素：A m e s 等”暇道1 例患者服用氯吡格雷导致P R的发生，该
7、患者心血管成形术后服用氯吡格雷抗凝治疗，2 周后出现P R 的典型症状。有人怀疑特定食物可能会导致少数敏感者P R 的发生I t 2 i，文献1 3 1 报道1 例P R 患者发病是因为食物中含有硝酸钠。2 临床特点本病患病率不清，目前有小样本资料报道其患病卒为R A 的1 2 0 1 2。P t m e r o 等4 咔艮道奉病的患病率为R A 的1 2 0；H a n n o n e n 等喂道在1 9 8 5 年确诊rP R1 0 例，同年确诊R A8 2 例，认为P R 是R A 的!8；P o w e l l 等嘲报道2 年问确诊为P R 和R A 的患者共1 4 5 例，其中P R
8、5 l 例，R A9 4 例，认为P R 是R A 的1 2 左右。本病2 0 6 0 岁均町发病本病平均发病年龄3 6-4 9 岁1；G u P r l e 等I 一6 1 综合分析国外6 项报道，其平均发病年龄为4 5岁，男女发病比率为1 7：1 0 5 5：1。本病最常累及手指关节(包括掌指和近端指问关节)和腕关节还可累及膝、肩、踝肘、髋等关节以及关节旁软组织。在疾病早期，发作期旱急性发作表现为非对称性关节乡【肿热痛，间歇期可无任何症状，与痛风相似，l 3 患者可见典j=l|!的关节旁皮肤色红表现旧；每次症状达峰时间一般为4。1 2h 不等，也有0 3h 症状达峰者；关节炎多为单发，也n
9、 f 同时侵犯2-3 个关节，但较少司时侵犯超过3 个关节；关节炎发作持续时间大多为1 0d 以内。亦有持续2 周以上的报道m m l 发作频率大多为每月l 1 0 次但也有1 年仅几次，或多达2 5 0 次的报道n 4 l a l。而至疾病后期，a r 挈急性发作与慢性缓解交替出现，无间歇期。本病较少f 现全身症状，町见发热、肌痛、乏力困倦及抑郁等不适。本病除关节或关节旁组织红肿热痛外还可出现结节。M o r i t a 等l-9 1 报道2 例P R 患者出现肺内结节；w a i e d 等0 8 1 报道3 7 例P R 患者有1 7 例演变为R A，其中5 例出现了结节；我f J 报道
10、的l l 例患者中有l 例患者出现足背部结节，此患者最终演变为R A i m J。总之，P R 偶然出现的结节与类风湿结符相类似这是P R 的一种特异现象。其部位一般位于手指处，疾病发作时出现。_ 现至少持续1 周，亦口长期存在，目前有学者认为，结节的H 现是P R 将转变为R A 的一种标志。万方数据7 1 4 3 实验室及影像学检查本病实验室检查无特异。发作期可见红细胞沉降率(E S R)、C 反应蛋白(C R P)升高；血清补体、尿酸一般正常；血常规、尿常规、肝功能、肾功能等一般正常；关节滑液检查表现为非特异性急性炎症反应、白细胞计数升高、无结晶。X 线检查一般正常，仅在发作期可见受累关
11、节周围软组织肿胀影，磁共振成像(M I u)一般正常。4 诊断目前有多名学者提出了本病的诊断方法。4 12 0 0 8 年P o w e U 等研诊断标准：至少1 个关节出现急性疼痛、肿胀；每次发作周期最大为1 周；发作次数3 次。4 21 9 9 2 年G u e m e t 嗡断标准：反复突然发作单关节或少关节炎，或关节旁组织炎症，病程6 个月以上；至少有1 次发作得到医生证实；历次发作中受累关节数3 个；放射学无侵蚀性改变；排除其他关节炎。4 31 9 8 7 年H a n n o n e n l 嘞断标准：反复突然发作单关节或多关节炎，或关节旁组织炎症，每次持续数小时至1 周，至少有1
12、 次发作得到医生证实；历次发作中受累关节数3 个；排除其他类型的关节炎。此外，H e n c h、$c h u m a c h e r、P a s e m、G o n z a l e z 亦提出了诊断方法，其内容亦大致相同。5 鉴别诊断5 1R A：有人认为，回纹型风湿症是R A 的一种起病方式，两者均可出现R F、A K A、A P F、抗C C P 抗体等阳性，及关节旁结节。但R A 多见于中青年女性，多为多发性、对称性手足近端小关节和腕、膝、踝等关节病变，受累关节常多于3 个，一般症状持续时间较长，在疾病发展中会出现骨质侵蚀的X 线表现。病变后期常导致关节功能障碍。5 2 痛风：痛风性关
13、节炎急性期与回纹型风湿症发作期有相同之处。但急性痛风性关节炎发作通常与饮食和劳累等有关，7 0 的患者急性期侵犯的是第一跖趾关节，大多数患者血尿酸升高，降尿酸治疗有效，x 线可发现有骨质侵蚀，在滑液或皮下结节中有痛风石结晶。5 3 反应性关节炎：两者均可表现为急性起病的非对称性单关节炎。反应性关节炎与感染有关，是继发于感染的急性非化脓性关节炎，关节炎多渐进性加重，症状3-4 周后逐渐稳定，除关节炎外，还可伴眼炎、肌腱端炎、皮肤黏膜病变、肠道或泌尿道感染症状及骶髂关节炎等，部分患者H L A B 2 7 阳性，R F、A K A、A P F、抗C C P 抗体多阴性。从大便或尿液中可能能够分离出
14、相关的微生物。5 4 急性风湿热：急性风湿热是上呼吸道A 组乙型溶血性链球菌感染所引起的一种自身免疫性疾病，多见于青少年，有明显的链球菌感染史，常见四肢大关节游走性关节肿痛，而无突发突止的特点，常见关节外表现包括发热、咽痛、心肌炎、皮下结节、环形红斑等，血清A S O 滴度升高，R F 阴性，可资鉴别。5 5 软骨钙质沉着病：本病常侵犯大关节，持续时间多超过1周，常因为创伤、手术或急性疾病而发病，受累关节X 线表现为关节表面点状或条索状钙化的高密度影，关节液检查多提示焦磷酸盐结晶。6 治疗因为本病患病率较低，缺乏明确的诊断标准，疾病过程多变，急性发作时间较短暂，而间歇期症状又完全消失，这都对本
15、病治疗效果的评价带来了难度，因此至今尚缺乏药物疗效评价的大样本对照研究。目前资料大多是小样本无对照观察研究，目前还没有运用生物制剂治疗P R 的报道。6 1 非甾体抗炎药本病急性发作期非甾体抗炎药疗效较好。E l i a k i m 等嗽道3 0 例P R 患者中2 1 3 患者服用此类药物能获得缓解；G r a t t a n 等I：t 报道3 8 例患者中6 8 患者服用此类药物症状缓解；我们观察1 1 例P R 患者中1 0 例患者服用此类药物获得缓解闭o6 2 缓解病情药物很多学者尝试运用治疗R A 的缓解病情药物治疗本病，包括抗疟药、金制剂、青霉胺和柳氮磺吡啶，然而这些均为开放性、无
16、对照且样本量小的临床观察。未见甲氨蝶呤和来氟米特治疗本病的报道。6 2 1 氯喹：Y o u s s e f 等1 2 1 随访7 1 例P R 患者3 6 年，其中有5 1 例服用氯喹治疗，4 4 例获得显著缓解，其中7 7 5 在发作频率上显著缓解，6 3 在发作持续时间上显著缓解，用药组与不用药组演变为R A 的比率为2 4 和3 5，2 组差异无统计学意义，但是演变为慢性疾病的中位时间治疗组与对照组分别为1 6 2 个月和5 6 个月，服用氯喹明显延长了转变为慢性疾病的时间；H a n o n e n 等翻报道运用抗疟药治疗回纹型风湿症患者，8 1 患者获得缓解。6 2 2 金制剂：金制剂是本病的常见药物，注射液或t al l l t 金制剂对本病的治疗有效，文献报道有效率可达5 0 左右，尤其对演变为R A 者效果较好，运用金制剂几周后即可获得疗效。M a t t i n g l y t -“l 给予1 5 例回纹型风湿症患者金制剂治疗，其中1 2例患者效果明显，H a n n o n e n 等1 6 1 给予3 1 例患者金制剂治疗，有效者1 9 例。6 2 3 其他：G
