1、周围神经病 周围神经是指嗅、视神经以外的脑周围神经是指嗅、视神经以外的脑神经和脊神经、自主极其神经节。包括神经和脊神经、自主极其神经节。包括1010对脑神经和对脑神经和3131对脊神经，周围神经疾对脊神经，周围神经疾病是指原发于周围神经系统结构或功能病是指原发于周围神经系统结构或功能损害的疾病。最常见的有特发性面神经损害的疾病。最常见的有特发性面神经麻痹、三叉神经痛、单神经麻痹、脑神麻痹、三叉神经痛、单神经麻痹、脑神经和脊神经均可受累的格林巴利综合征经和脊神经均可受累的格林巴利综合征等。等。特发性面神经麻痹（特发性面神经麻痹（BellBell）麻痹）麻痹 又称面神经炎，是茎乳孔内面神经非特又称
2、面神经炎，是茎乳孔内面神经非特异性炎症，表现为急性发病的单侧周围异性炎症，表现为急性发病的单侧周围性面神经麻痹。性面神经麻痹。病因病理病因病理 （1 1）病毒感染）病毒感染 （2 2）面神经缺血）面神经缺血 病理改变早期面神经水肿、脱髓鞘、严病理改变早期面神经水肿、脱髓鞘、严重者轴突变性重者轴突变性 临床表现：急性起病、临床表现：急性起病、1/21/2患者患者48h48h达高峰，达高峰，一般不超过一般不超过5 5天达高峰，表现面神经周围性天达高峰，表现面神经周围性麻痹，额纹消失或变浅，眉弓低，眼睑闭合麻痹，额纹消失或变浅，眉弓低，眼睑闭合不全不全BellBell现象阳性或闭合乏力，即睫毛征阳现
3、象阳性或闭合乏力，即睫毛征阳性，鼻唇沟变浅或消失，口角下垂。味觉和性，鼻唇沟变浅或消失，口角下垂。味觉和腺体分泌障碍。腺体分泌障碍。膝状神经节处病变：外耳道带状疱疹、膝状神经节处病变：外耳道带状疱疹、耳痛、舌前耳痛、舌前2/32/3味觉消失、听觉过敏，腺体味觉消失、听觉过敏，腺体分泌障碍分泌障碍,称为称为HuntHunt综合征。综合征。诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 急性起病的单侧周围性面瘫即可诊断，但需与下急性起病的单侧周围性面瘫即可诊断，但需与下列疾病鉴别列疾病鉴别 1 1、GBSGBS综合征：双侧例周围性面瘫及其它脑神经综合征：双侧例周围性面瘫及其它脑神经 受损受损,四肢弛缓性瘫，四肢弛缓
4、性瘫，C C、S S、F F蛋白细胞分离。蛋白细胞分离。2 2、中耳炎、迷路炎等可并发耳源性面神经麻、中耳炎、迷路炎等可并发耳源性面神经麻 痹，但有耳症状。中颅凹颅底骨折、并发面痹，但有耳症状。中颅凹颅底骨折、并发面 神经麻痹、但有外耳流血和流出神经麻痹、但有外耳流血和流出C C、S S、F F。3 3、颅底转移癌：除面瘫外，尚有其它脑、颅底转移癌：除面瘫外，尚有其它脑 神经麻痹。神经麻痹。4 4、桥脑小脑脚病变：听神经瘤、胆脂、桥脑小脑脚病变：听神经瘤、胆脂 瘤、脑膜炎瘤、脑膜炎 辅助检查辅助检查 面神经肌电图：面神经失神经支配，面神经肌电图：面神经失神经支配，潜伏时延长，潜伏时延长，M M
5、波幅降低。波幅降低。治疗治疗 减轻面神经水肿、改善供血、营养神经减轻面神经水肿、改善供血、营养神经 1 1、皮质激素：、皮质激素：prednison 30mg gprednison 30mg g d po d po 2 2、抗病毒：阿昔洛韦、抗病毒：阿昔洛韦 0.25 50.25 5-6 6次次/日。日。3 3、理疗、理疗 4 4、营养神经、营养神经VB1 VB1、VB12VB12、肌氨肽苷等。、肌氨肽苷等。5 5、针灸、针灸 6 6、预防眼部合并症：眼罩、眼药水。、预防眼部合并症：眼罩、眼药水。预后预后 轻度面瘫：轻度面瘫：2 2-3W3W恢复恢复 中度面瘫：中度面瘫：3 3-6 6月恢复月
6、恢复 重度面瘫：重度面瘫：1 1年内恢复年内恢复 GuillainGuillain-BarreBarre综合征：综合征：GBSGBS为自身免疫介导的急性周围神经病为自身免疫介导的急性周围神经病 流行病学流行病学 GBSGBS年发病率为年发病率为0.60.6-1.9/101.9/10万，男性高万，男性高于女性，各年龄组均可发病，但以儿童于女性，各年龄组均可发病，但以儿童和青壮年多见，四季均可发病，夏秋季和青壮年多见，四季均可发病，夏秋季发病率高。发病率高。病因及发病机制病因及发病机制 GBSGBS确切病因不清，可发生于感染性疾病或确切病因不清，可发生于感染性疾病或 疫苗接种后疫苗接种后 与某些病
7、毒感染有关：与某些病毒感染有关：与空肠弯曲菌（与空肠弯曲菌（CJCJ）、巨细胞病毒）、巨细胞病毒 （HIVHIV）、）、EBEB病毒、肺炎、支原体、乙肝病毒（病毒、肺炎、支原体、乙肝病毒（HBVHBV）和）和人类免疫缺陷病毒（人类免疫缺陷病毒（HIVHIV）等感染）等感染 有关。有关。临床表现临床表现 1 1、前躯症状：病前、前躯症状：病前1 1-4 4周有呼吸道、胃肠周有呼吸道、胃肠 道感染史或疫苗接种史。道感染史或疫苗接种史。2 2、运动障碍：、运动障碍：A A 急性四肢对称性弛缓性瘫痪常从下肢开急性四肢对称性弛缓性瘫痪常从下肢开 始近端重于远端，数日达高峰，重者始近端重于远端，数日达高峰
8、，重者 3 3-7 7天达高峰，四肢完全瘫痪。天达高峰，四肢完全瘫痪。B B 脑神经瘫，常见双面瘫，舌咽迷走神经脑神经瘫，常见双面瘫，舌咽迷走神经麻痹（球麻痹（球 麻痹）、动眼、滑车、外展、麻痹）、动眼、滑车、外展、舌下、付及三叉神舌下、付及三叉神 经也可受累，感觉神经也可受累，感觉神经不受累（经不受累（1 1、2 2、8 8脑神经）脑神经）C C 呼吸肌麻痹，往往与球麻痹同时出现，呼吸肌麻痹，往往与球麻痹同时出现，病情危重，开始呼吸表浅，咳痰无力，血病情危重，开始呼吸表浅，咳痰无力，血氧饱和度下降甚至呼吸停止。氧饱和度下降甚至呼吸停止。3 3、感觉障碍：、感觉障碍：主观感觉障碍：肢体麻木、刺
9、痛、蚁走主观感觉障碍：肢体麻木、刺痛、蚁走 感、烧灼感。感、烧灼感。客观感觉障碍：套状、袜状痛觉减退或客观感觉障碍：套状、袜状痛觉减退或 膝肘以下痛觉减退。膝肘以下痛觉减退。4 4、自主神经功能障碍、自主神经功能障碍 心动过速，心律失常，血压改变心动过速，心律失常，血压改变 出出汗多、潮红汗多、潮红 尿潴留尿潴留 肠梗阻肠梗阻 GBSGBS变异类型：变异类型：（1 1）急性运动轴索型神经病（）急性运动轴索型神经病（AMANAMAN）：为纯运动）：为纯运动 型，特点是病情重，多有呼吸肌受累型，特点是病情重，多有呼吸肌受累1 1-2 2天天 内达高峰，四肢完全弛缓性瘫痪，预后差，内达高峰，四肢完全
10、弛缓性瘫痪，预后差，病残率高。病残率高。（2 2）FisherFisher综合征：认为是综合征：认为是GBSGBS变异型，表现眼变异型，表现眼 外肌麻痹、共济失调和深腱反射消失三联征。外肌麻痹、共济失调和深腱反射消失三联征。（3 3）脑神经型：）脑神经型：辅助检查辅助检查 1 1、心电图、严重病例可出现心动过速、心电图、严重病例可出现心动过速、T T波低平、波低平、甚至严重心律失常，奔马律。甚至严重心律失常，奔马律。2 2、电生理：示运动、感觉神经传导速度、电生理：示运动、感觉神经传导速度 减慢，失神经或轴突变性的证据，早期仅有减慢，失神经或轴突变性的证据，早期仅有F F波波 或或H H反射延
11、迟或消失，反射延迟或消失，F F波异常代表神经近端或波异常代表神经近端或 神经根损害，对神经根损害，对GBSGBS诊断很有意义。诊断很有意义。3 3、C C、S S、F F检查，病后检查，病后1212周后出现蛋白细胞分离现周后出现蛋白细胞分离现 象，细胞数多为正常，少数可达象，细胞数多为正常，少数可达2020-3030106/L106/L。一般。一般蛋白细胞分离蛋白细胞分离4 4-6 6周达高峰。周达高峰。诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 1 1、诊断、诊断 病前病前1 1-4 4周感染史周感染史 急性亚急性发病，四肢对称性迟缓性瘫急性亚急性发病，四肢对称性迟缓性瘫 痪，双侧脑神经瘫痪，双侧脑神经
12、瘫 末梢型感觉障碍末梢型感觉障碍 C C、S S、F F蛋白细胞分离蛋白细胞分离 电生理早期电生理早期F F波或波或H H反射延迟等。反射延迟等。2 2、鉴别诊断、鉴别诊断 1 1、GBSGBS与低钾型周期性瘫痪鉴别表要点与低钾型周期性瘫痪鉴别表要点 GBS 低钾型周期性瘫痪 病因 病前感染史 低血钾、或甲亢 病程 急性-亚急性发病 起病快、数小时1天2-3天恢复 呼吸肌麻痹 可有 无 脑神经麻痹 可有 无 感觉障碍 可有 无 CSF 蛋白细胞分离 正常 电生理检查 早期F波或H反射延迟 EMG电位幅度降低 血钾 正常 血钾低补钾有效 既往史 无 常有 2 2、与多发性神经病鉴别要点与多发性神
13、经病鉴别要点 GBS 多发性神经病 病因 可有感染史 呋喃类、异烟阱用药史 脑神经经受损 可有 无 感觉障碍 主观感觉障碍明显 客观感觉障碍明显 C、S、F 蛋白细胞分离 正常 电生理 F波 无F波 3 3、GBSGBS与癔病瘫痪鉴别要点与癔病瘫痪鉴别要点 GBS 癔病瘫痪 病史 感染史 精神诱因 肌张力 减低 增高或正常 腱反射 减弱或消失 亢进或正常 脑神经受损 可有 无 治疗治疗 GBSGBS治疗包括支持疗法，药物治疗，对治疗包括支持疗法，药物治疗，对症治疗、预防并发症及康复治疗等。症治疗、预防并发症及康复治疗等。1 1、支持疗法、支持疗法 呼吸肌麻痹是呼吸肌麻痹是GBSGBS的主要危险
14、，抢救呼吸肌麻的主要危险，抢救呼吸肌麻 痹是减少病死率，提高治愈率的关键痹是减少病死率，提高治愈率的关键 观察患者呼吸困难程度，如有腹式呼吸，肺观察患者呼吸困难程度，如有腹式呼吸，肺 活量低于活量低于1 1-1.51.5升时、血气分析动脉氧分压低升时、血气分析动脉氧分压低 于于70mmHg70mmHg时宜使用呼吸器。先行插管，后行时宜使用呼吸器。先行插管，后行 气管切开，多数患者气管切开，多数患者2 2-4 4周开始恢复。周开始恢复。2 2、药物治疗、药物治疗 抑制异常免疫反应，消除致病因子对神抑制异常免疫反应，消除致病因子对神 经的损伤，促进神经再生。经的损伤，促进神经再生。血浆交换（血浆交
15、换（PEPE）：可去除血浆中致病因）：可去除血浆中致病因 子如抗体，每次交换量子如抗体，每次交换量40ml/kg40ml/kg，7 7-14 14 日内交换日内交换3 3-5 5次，临床疗效显著。次，临床疗效显著。PEPE禁忌症：严重感染、心律失常，心功禁忌症：严重感染、心律失常，心功 能不全及凝血系统疾病等。能不全及凝血系统疾病等。免疫球蛋白静脉注射（免疫球蛋白静脉注射（IVIGIVIG）剂量为）剂量为 0.4g/kg.d 0.4g/kg.d 连用连用5 5日，三周后可重复应日，三周后可重复应 用。有呼吸肌麻痹者尽早使用，其作用用。有呼吸肌麻痹者尽早使用，其作用 机制是大量抗体竞争性阻止抗原
16、与淋巴机制是大量抗体竞争性阻止抗原与淋巴 细胞表面抗原受体结合，免疫球蛋白调细胞表面抗原受体结合，免疫球蛋白调 节独特型免疫调节网络，增强节独特型免疫调节网络，增强NKNK细胞非细胞非 特异性抑制，加强抑制性特异性抑制，加强抑制性T T细胞免疫活细胞免疫活 性等。性等。皮质类固醇皮质类固醇 （1 1）甲强龙）甲强龙500mg qd500mg qd，连用，连用5 5日日 （2 2）地塞米松）地塞米松10mg/d,10mg/d,连用连用7 7-1010日日 （3 3）有胃肠道感染前躯症状者用大环内酯）有胃肠道感染前躯症状者用大环内酯 类抗生素治疗。类抗生素治疗。（4 4）有肺内感染用广谱抗生素）有肺内感染用广谱抗生素 3 3、并发症预防及治疗、并发症预防及治疗 高血压、心律不齐、尿潴留、深静脉血高血压、心律不齐、尿潴留、深静脉血 栓、肺炎、离子紊乱、裤疮等。栓、肺炎、离子紊乱、裤疮等。预预 后：后：多于多于4 4周时症状体征停止进展，周时症状体征停止进展，2 2月至月至1 1年内年内恢复，复发者少见。恢复，复发者少见。10%10%留有较严重后遗症。留有较严重后遗症。死因呼吸衰竭、肺内感染、
