1、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根病（AIDP）定义 又称吉兰-巴雷综合征（GBS）为急性或亚急性起病的大多可恢复的多发性脊神经根（可伴脑神经）受累的一组疾病 主要病理改变为周围神经脱髓鞘，部分伴有轴索变性，多有病前病毒感染或疫苗接种史，部分有空肠弯曲菌感染 病因与发病机制 不明，一般认为是一种迟发性自身免疫性疾病 临床表现临床表现 病前病前1 1 4 4周有胃肠道或呼吸道感染症周有胃肠道或呼吸道感染症状状，或有疫苗接种史或有疫苗接种史。多为急性或亚急性起病多为急性或亚急性起病，于数日至于数日至2 2周达到高峰；周达到高峰；首发症状出现四肢完全性对称性弛首发症状出现四肢完全性对称性弛缓性瘫痪缓性瘫
2、痪 临床表现临床表现 感觉异常如烧灼感感觉异常如烧灼感、麻木麻木、刺痛和刺痛和不适感不适感，可先于瘫痪或与之同时出可先于瘫痪或与之同时出现；感觉缺失较少见现；感觉缺失较少见，呈手套袜子呈手套袜子样分布样分布。可有脑神经损害，面神经多见（成年人），儿童以延髓麻痹多见。自主神经症状：出汗异常、皮肤潮红肿胀、心动过速、直立性低血压，一般无括约肌功能障碍。实验室检查实验室检查 腰穿腰穿 蛋白蛋白细胞分离现象，细胞分离现象，第第3 3周最明显周最明显 神经传导速度神经传导速度(NCV)(NCV)低于正常低于正常60%60%。诊断要点 病前14周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。急性或亚急性起病
3、四肢对称性弛缓性瘫 可有感觉异常、末梢型感觉障碍伴或不伴有脑神经受累 常有CSF蛋白-细胞分离 早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。GBSGBS鉴别诊断鉴别诊断 周期性瘫痪：可有家族史或既往发作史，无感觉障碍及神经根刺激、呼吸肌瘫痪、尿便障碍。查血钾低，心电图呈低钾改变，补充血钾后症状迅速缓解。急性脊髓灰质炎：有流行病学特点，发热起病，病变累及一侧下肢，无感觉障碍，脑脊液蛋白及细胞数增高。重症肌无力：起病慢、无感觉障碍，症状波动性，晨轻暮重，症状波动，疲劳试验及新斯的明试验阳性。治疗要点治疗要点 1辅助呼吸：呼吸肌麻痹是危及生命的要害 2常用治疗方法 1）血
4、浆置换疗法 2）大剂量免疫球蛋白 3）激素治疗 4）免疫抑制剂 5）对症支持治疗B族维生素、ATP、辅酶A、加兰他敏等 癫 痫 概述 概念 痫性发作(seizure)：是脑神经元过度同步放电引起的短暂脑功能障碍，通常指一次发作过程。每次发作或每种发作称为痫性发作。患者可有一种或数种发作类型的痫性发作。癫痫(epilepsy)的定义：是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征，以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征。病因学分类 特发性癫痫及癫痫综合症：多有遗传倾向，无其他明显病因，常在特定年龄段起病，具有特征行临床及脑电图表现，有较明确的诊断标准。症状性癫痫及癫痫综合症：由于多种脑部病变或代谢障碍引
5、起。隐源性癫痫：不符合特发性癫痫的诊断标准，但未找到明确病因。状态关联性癫痫发作：并非癫痫，这类发作与特殊状态有关，如高热惊厥等，去除相关状态即不再发作。癫痫发作的国际分类 部分(局灶)性发作 单纯部分性发作：无意识障碍，分运动性、感觉(体感或特殊感觉)性、自主神经性、精神症状性发作。复杂部分性发作：有意识障碍。部分性发作继发全身性发作 全身(泛化)性发作 强直-阵挛发作、强直发作、阵挛发作、肌阵挛发作 失神发作(典型与非典型)、失张力发作 不能分类的癫痫发作 部分性发作 定义 部分性发作(partial seizure)：发作的起始症状和EEG特点均提示痫性放电源于一侧大脑半球，是成年人常见
6、类型。根据有无意识障碍分为单纯部分性、复杂部分性。分类及临床表现 单纯部分性发作(simple partial seizure)：发作时程短，多1分钟左右，无意识障碍。分为四型：运动性发作；感觉性发作(体感性、特殊感觉性)杰克逊(Jackson)发作：痫性放电沿大脑皮质运动区分布逐渐扩展，常表现为抽搐自对侧拇指沿腕部、肘部和肩部扩展。Todd瘫痪：癫痫发作后遗留暂时性(0.536小时)局部肢体无力或轻偏瘫。自主神经发作和精神性发作：常为复杂部分性发作的先兆。分类及临床表现2 复杂部分性发作(complex partial seizure)：发作起始出现精神症状、特殊感觉症状或自主神经症状，随后
7、出现意识障碍，自动症或遗忘症，有的开始即为意识障碍，发作通常持续13分钟。病灶多在颞叶。自动症(automatism)：是在癫痫发作过程中或发作后意识模糊状态，出现一定程度上协调的、有适应性的无意识活动，并伴有遗忘，是复杂部分性发作特征性表现之一。进食样自动症、模仿性自动症、手势性自动症、词语性自动症、走动性自动症等。分类及临床表现3 部分性发作继发全面性发作：单纯部分性发作、复杂部分性发作均可泛化为全面强直-阵挛发作。全面性发作 定义 全面性发作(generalized seizure)：发作的起始症状和EEG特点均提示痫性放电源于双侧大脑半球多伴有意识障碍。其临床表现特征行较强，EEG差异
8、及特异性亦较强。分类及临床表现 全面性强直-阵挛发作(generalized tonic-clonic seizure,GTCS)：即大发作，突发意识障碍、全身肌肉对称性抽搐为特点。强直期：突然意识丧失，眼球上窜，呼吸停止，全身肌肉强直性收缩，上肢内收，下肢伸直，持续10-20秒后，出现震颤。EEG棘波样节律。阵挛期：肢体震颤幅度渐加大，并延及全身变为间歇性肌肉收缩，持续1分钟左右。EEG示慢波伴间歇发作棘波。以上两期可发生舌咬伤，伴自主神经征象。惊厥后期：最后一次阵挛后，抽搐突然终止，出现尿失禁。呼吸、心率、瞳孔、意识逐渐恢复，约经历5-10分钟。EEG示明显脑电抑制。分类及临床表现2 失神
9、(absence)发作：典型失神发作：即小发作，表现为突发短暂的意识中断，呼之不应，双目凝视不动，特物跌落，可伴有自主性动作，持续3-15秒钟，自然恢复，事后对发作无回忆。EEG表现为3HZ棘-慢波。不典型失神发作：意识障碍发生即停止较典型者缓慢，肌张力改变明显。EEG示较慢的不规则棘-慢波或尖-慢波。诊断与鉴别诊断 诊断 第一步：明确是否是EP：病史+EEG 第二步：明确发作类型：发作时之表现+EEG 第三步：明确病因：病史+体检+CT+MRI+DSA+其他方法。鉴别诊断 晕厥：短暂性全脑灌注不足导致短时间意识丧失，一般无抽搐，多伴头昏，苍白等，EEG有价值。假性痫性发作(癔病性发作)：常有
10、精神诱因，有暗示性，无摔伤、舌咬伤及尿失禁d，EEG正常。发作性睡病：四联症-突然发作的不可抑制的睡眠；睡眠瘫痪；入睡前幻觉；猝倒症。低血糖症：血糖小于2mmol/L可出现局部癫痫样抽动或四肢强直发作，伴意识丧失，病史有助于鉴别。治疗 药物治疗*药物治疗的一般原则 起始治疗原则：近12年内有2次以上发作，应考虑药物治疗。首选用药原则：不同发作类型，选用不同药物 单药治疗原则：尽可能的单一用药。联合用药原则：首先是根据发作类型，其次是要考虑药物作用机制；再次是要考虑药物间相互作用少。药物监测：浓度监测，效度监测及毒副作用监测。长期治疗原则：大多数需要2-5年的长期治疗，有些发作类型可能是终生治疗
11、 增、减、停、换之用药原则：原则上是缓慢进行(渐加或渐减)，尤其是考虑终止治疗。首选用药 部分性发作、继发性GTCS：卡马西平(CBZ)特发性GTCS并失神发作：丙戊酸钠(VPA)失神发作：丙戊酸钠(VPA)癫痫持续状态*定义*癫痫持续状态(status epilepticus)或称癫痫状态：一次癫痫发作持续30分钟以上或连续多次发作，发作间期意识未恢复至通常水平。病因及病理生理 原因：停药不当、急性脑病、脑炎、外伤、肿瘤和药物中毒等。诱因：不规范的AEDS治疗、感染、精神创伤、过劳、饮酒、孕产等。病理生理：持续或反复的惊厥发作，造成脑缺氧水肿以及代谢紊乱，而发生脑、心、肝、肺等多器官功能衰竭
12、。SE治疗1 紧急处理：吸氧，保持呼吸道通畅，防止误吸窒息；防止坠床与舌咬伤；全面电生理监护，做好必要化验；快速建立静脉给液通路。SE治疗2 快速控制发作：安定：10-20mg，iv，速度10g/L;脑脊液糖降低；氯化物大多正常；5.病原学：涂片或培养（+）。四、治疗 针对性抗菌治疗，严重患者可短期应用激素，对症支持治疗。五、预后 死亡率15%，少数遗留智力减退、癫痫、脑积水等后遗症。结核性脑膜炎 一、病因 是由结核分枝杆菌感染所致。结核性脑膜炎 二、临床表现与诊断要点 1.有其他部位结核史或接触史；2.急性或亚急性起病，慢性病程；3.低热、盗汗、无力等结核中毒症状；4.颅内压增高和脑膜刺激症
13、状，如头痛、呕吐、颈项强直等。5.脑实质损害的症状，如精神萎糜、淡漠、谵妄或妄想、部分性或全身性癫痫发作或癫痫持续状态、意识障碍等；结核性动脉炎可出现偏瘫、交叉瘫、四肢瘫和截瘫等，呈卒中样发病；6.脑神经损害较常见，以动眼、外展、面和视神经最易受累。根据结核病病史或接触史，出现头痛、呕吐、脑膜刺激征，结合CSF特征性改变，典型病例诊断不难。三、脑脊液特点 1.脑脊液压力升高；2.外观：无色透明或浑浊呈毛玻璃样，静置数小时后可见白色纤维薄膜；3.脑脊液白细胞计数：白细胞总数增多，多在11500106/L，以淋巴细胞为主；4.脑脊液蛋白：中度增高，通常为12g/L;脑脊液糖降低；氯化物明星降低；5
14、.病原学：需反复送检、培养。四、治疗 正规抗结核治疗；特殊情况下可短期应用激素；对症支持治疗。五、预后 取决于治疗是否及时、彻底，少儿及老人预后差。病毒性脑膜炎 一、病因 多由肠道病毒引起，柯萨奇病毒、ECHO病毒和肠道病毒71型最常见。二、临床表现与诊断要点 1.有体征性病毒感染症状，如发热、头痛、肌肉酸痛、咽痛、皮疹、腹痛腹泻、心肌炎等；2.急性或亚急性起病，体温不超过40度；3.除脑膜刺激征外，少有其他体征；4.病程短，3-14天。依靠临床表现，确诊需脑脊液病原学检查。三、脑脊液特点 1.脑脊液压力正常或稍高；2.外观：无色透明；3.脑脊液白细胞计数：正常或轻度增高，以淋巴细胞为主；4.脑脊液蛋白：正常或轻度增高，1g/L;脑脊液糖正常或稍低；氯化物大多正常；5.病原学：血清学检查或病毒分离，较难。四、治疗 本病是一种自限性疾病，治疗是对症支持治疗和防治并发症，可应用抗病毒药物如阿昔洛韦。五、预后好，多数无后遗症。
