1、淋淋 巴巴 瘤瘤 淋巴瘤淋巴瘤(1ymphoma)(1ymphoma)是原发于淋巴结或是原发于淋巴结或 其他淋巴组织的恶性肿瘤。其他淋巴组织的恶性肿瘤。临床以进行性无痛性淋巴结肿大为主临床以进行性无痛性淋巴结肿大为主 要表现要表现，常伴发热及肝脾大常伴发热及肝脾大，晚期有贫晚期有贫 血和恶病质血和恶病质。病因尚不清楚病因尚不清楚，机体免疫缺陷和特殊病机体免疫缺陷和特殊病 毒感染与发病有关毒感染与发病有关。以以20204040岁为多见岁为多见，男性多于女性男性多于女性。【病理和分类病理和分类】根据病理组织学分为霍奇金病根据病理组织学分为霍奇金病(HD)(HD)和非和非 霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤(
2、NHL)(NHL)两大类两大类。HDHD仅占仅占8 8%1111%。一一、霍奇金霍奇金病病 受累淋巴结正常结构被大量异常淋巴细受累淋巴结正常结构被大量异常淋巴细 胞和组织细胞等破坏胞和组织细胞等破坏，出现特征性的里出现特征性的里-斯斯(Reed(Reed-StenbergStenberg，R R-S)S)细胞细胞。根据病理组织学形态根据病理组织学形态，分为四种类型：分为四种类型：(一一)淋巴细胞为主型淋巴细胞为主型 肿瘤组织中主要为中小淋巴细胞呈结肿瘤组织中主要为中小淋巴细胞呈结 节性浸润节性浸润，R R-S S细胞极少见细胞极少见。病变常局限病变常局限，预后最好预后最好。淋巴细胞为主型何杰金
3、病淋巴结切片：淋巴细胞为主型何杰金病淋巴结切片：中央有一个体积大的多倍体型中央有一个体积大的多倍体型R-S细胞。细胞。淋巴细胞为主型何杰金病淋巴结切片：淋巴细胞为主型何杰金病淋巴结切片：中央有一个体积大，多个核仁的单核中央有一个体积大，多个核仁的单核R-S 细胞。细胞。(二二)结节硬化型结节硬化型 交织的胶原纤维增生将肿瘤组织分隔成交织的胶原纤维增生将肿瘤组织分隔成 结节结节，R R-S S细胞明显可见细胞明显可见。年轻发病年轻发病，诊断时多为诊断时多为I I、期期，预后预后 相对好相对好。(三三)混合细胞型混合细胞型 淋巴细胞淋巴细胞、浆细胞浆细胞、中性及嗜酸性粒细中性及嗜酸性粒细 胞与较多
4、的胞与较多的R R-S S细胞混同存在细胞混同存在，纤维化伴纤维化伴 局限坏死局限坏死，淋巴结结构完全破坏淋巴结结构完全破坏。有播散有播散 倾向倾向，预后相对较差预后相对较差，临床最常见临床最常见。混合细胞型何杰金病淋巴结切片：混合细胞型何杰金病淋巴结切片：见有单核与双核见有单核与双核R-S细胞。细胞。(四四)淋巴细胞消减型淋巴细胞消减型 淋巴细胞少见淋巴细胞少见，主要为组织细胞浸润主要为组织细胞浸润，R R-S S细胞数量不等细胞数量不等。多为老年多为老年，诊断时多为诊断时多为、期期，预后预后 最差最差。淋巴细胞消减型何杰金病淋巴结切片：淋巴细胞消减型何杰金病淋巴结切片：见多核畸型见多核畸型
5、R-S细胞。细胞。淋巴细胞消减型何杰金病淋巴结切片：淋巴细胞消减型何杰金病淋巴结切片：见明显核仁的见明显核仁的R-S细胞。细胞。国内以国内以混合细胞型为最常见，混合细胞型为最常见，结节硬化结节硬化 型型次之，其他各型均较为少见。次之，其他各型均较为少见。各型并非固定不变，尤以淋巴细胞为主各型并非固定不变，尤以淋巴细胞为主 型，型，2/32/3可向其他各型转化，仅可向其他各型转化，仅结节硬化结节硬化 型型较为固定。较为固定。二、非霍奇金淋巴瘤二、非霍奇金淋巴瘤 各国分类方法很多，至今尚未取得一致各国分类方法很多，至今尚未取得一致 意见。意见。19851985年年成都会议上成都会议上我国参考国际分
6、我国参考国际分 类制订了的类制订了的NHLNHL分类，也分为低度恶性、分类，也分为低度恶性、中度恶性、高度恶性和不能分类各型。中度恶性、高度恶性和不能分类各型。19941994年国际淋巴瘤研究组应用现代的形年国际淋巴瘤研究组应用现代的形 态学态学、免疫学免疫学、遗传学和分子生物学研究遗传学和分子生物学研究 成果成果，把淋巴瘤分为三大组：把淋巴瘤分为三大组：B B细胞细胞、T T细细 胞和霍奇金病胞和霍奇金病。20002000年年WHOWHO提出将提出将NHLNHL分为分为B B细胞型和细胞型和T T和和 NKNK细胞两大系列细胞两大系列。B B细胞淋巴瘤临床多见细胞淋巴瘤临床多见。【临床表现临
7、床表现】约占全部淋巴瘤的约占全部淋巴瘤的1010左右左右。多见于青多见于青 年年，儿童少见儿童少见。浅表淋巴结无痛性进行性肿大：常为首浅表淋巴结无痛性进行性肿大：常为首 发症状发症状（占占6060%8080%），以颈部最多见以颈部最多见，其次为腋下和腹股沟其次为腋下和腹股沟，质坚而有弹性质坚而有弹性，呈橡皮样硬呈橡皮样硬。发热：发热：约约30305050患者以患者以原因不明的原因不明的 持续或周期性发热而起病持续或周期性发热而起病，男性较多男性较多，年龄较大年龄较大。皮肤瘙痒：年轻女性多见皮肤瘙痒：年轻女性多见，尤其全身瘙尤其全身瘙 痒痒。肝脾大肝脾大：以脾大较多见。：以脾大较多见。淋巴结外器
8、官受侵犯淋巴结外器官受侵犯。二、非霍奇金淋巴瘤二、非霍奇金淋巴瘤 占全部淋巴瘤的绝大多数。占全部淋巴瘤的绝大多数。淋巴结肿大：淋巴结肿大：以浅表淋巴结肿大为首发以浅表淋巴结肿大为首发 表现者较表现者较HDHD少见；少见；.淋巴结以外器官受侵犯淋巴结以外器官受侵犯，较较HDHD多见多见，以以 咽淋巴环咽淋巴环、胃肠胃肠、骨髓骨髓、皮肤及中枢神皮肤及中枢神 经系统受累为多经系统受累为多。胃肠侵犯可有腹痛胃肠侵犯可有腹痛、腹泻和腹块腹泻和腹块。皮肤表现较皮肤表现较HDHD常见常见，多为特异性损害多为特异性损害，如肿块如肿块、皮下结节皮下结节、浸润性包块浸润性包块、溃疡溃疡等等。骨髓受累可并发白血病骨
9、髓受累可并发白血病。中枢神经中枢神经系统病变可引起截瘫系统病变可引起截瘫、尿潴留等尿潴留等。.发热发热、消瘦消瘦、盗汗等全身症状和皮肤瘙盗汗等全身症状和皮肤瘙 痒均较痒均较HDHD为少；为少；发展迅速发展迅速，血源性播散较早血源性播散较早，易发生远易发生远 处扩散处扩散，预后差预后差。一一、血象血象 常有轻或中度贫血常有轻或中度贫血。白细胞数正常或增白细胞数正常或增 多多，血小板晚期减少血小板晚期减少。并发白血病时则有并发白血病时则有 相应改变相应改变。【实验室检查实验室检查】二二、骨髓象骨髓象 大多为非特异性改变大多为非特异性改变，如能找到如能找到R R-S S细胞细胞 对诊断有意义对诊断有
10、意义。三三、其他检查其他检查 疾病活动期血沉增快疾病活动期血沉增快，血清乳酸脱氢酶血清乳酸脱氢酶 增高增高。骨髂受累时血清碱性磷酸酶和血钙骨髂受累时血清碱性磷酸酶和血钙 升高升高。【诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断】一一、诊断程序诊断程序 对对慢性无痛性进行性淋巴结肿大慢性无痛性进行性淋巴结肿大，尤其尤其 伴伴不规则发热不规则发热患者应考虑本病的可能患者应考虑本病的可能。淋巴结病理检查是确诊最可靠的手段淋巴结病理检查是确诊最可靠的手段。二、病变分期二、病变分期 根据病变范围划分病期，有助于治疗方根据病变范围划分病期，有助于治疗方 法选择及预后判断。法选择及预后判断。I I期期 病变仅限于病变仅限于
11、单一淋巴结区单一淋巴结区(I)(I)或淋或淋 巴结以外单一器官巴结以外单一器官(E E)。期期 病变累及病变累及横膈同侧横膈同侧两个或更多淋巴两个或更多淋巴 结区结区()，或局限器官或局限器官受受累伴横累伴横 膈同侧一个以上淋巴结区受侵犯膈同侧一个以上淋巴结区受侵犯 (E E)。期期 横膈上下横膈上下都有淋巴结病变都有淋巴结病变()()，或或 同时伴有结外器官同时伴有结外器官、部位的局限性部位的局限性 受累受累(E E )或伴脾受累或伴脾受累(S S)，或或 结外器官及脾都受累结外器官及脾都受累(ESES)。期期 病变已播散病变已播散，侵犯多处淋巴结以外侵犯多处淋巴结以外 的部位如骨髓的部位如
12、骨髓、胃肠胃肠、皮肤皮肤、骨骼骨骼、胸膜胸膜、肺肺、肝肝、肾等肾等，伴或不伴淋伴或不伴淋 巴结受累巴结受累()()。根据患者有无全身症状根据患者有无全身症状，各期又可分为各期又可分为 A A、B B两个组：两个组：A A组无全身症状组无全身症状，B B组有全身组有全身 症状如发热症状如发热 3838、盗汗及盗汗及6 6个月内体重减个月内体重减 轻轻1 1/1010或更多或更多。淋巴瘤需与淋巴瘤需与其他淋巴结肿大疾病相鉴其他淋巴结肿大疾病相鉴别别,如如结核性结核性淋巴结淋巴结炎炎。以发热为主要表现的淋巴瘤需与结核以发热为主要表现的淋巴瘤需与结核病病、败血症败血症、结缔组织病等鉴别结缔组织病等鉴别
13、。结外淋巴瘤需与相应器官的恶性肿瘤结外淋巴瘤需与相应器官的恶性肿瘤鉴别鉴别。【治疗治疗】一、放射治疗一、放射治疗 采用高能放射装置，最好是采用高能放射装置，最好是60Co60Co或直线或直线 加速器加速器。对对HDHD的治疗原则是：的治疗原则是：霍奇金病治疗方法的选择霍奇金病治疗方法的选择 临床分期临床分期 主要疗法主要疗法 A A 扩大照射：膈上用斗篷式扩大照射：膈上用斗篷式 照射，膈下用倒照射，膈下用倒“Y”字字式式 照射。照射。B B 局部照射或单用化疗局部照射或单用化疗 A 放疗联合化疗放疗联合化疗 B 单用化疗单用化疗 NHLNHL的放疗也敏感的放疗也敏感，但复发率高但复发率高。目前
14、目前 仅对低度恶性的仅对低度恶性的I I、期患者施行扩大野期患者施行扩大野 或受侵野局部照射或受侵野局部照射。、期多以化疗期多以化疗 为主为主。二二、化学治疗化学治疗 适用于早期患者作为放疗的辅助疗法适用于早期患者作为放疗的辅助疗法，或病变已达或病变已达、期而不适于单独放疗者期而不适于单独放疗者，（一一）霍奇金病霍奇金病 常用常用MOPPMOPP方案方案，1 1疗程疗程1414天天，间歇间歇1 1周再周再 进行下进行下1 1疗程疗程。至少用至少用6 6个疗程个疗程。(二二)非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤 根据病理分类的恶性程度根据病理分类的恶性程度，分别选择不同分别选择不同 的化疗方案：的化疗方
15、案：1 1、低度恶性组、低度恶性组 不主张积极化疗，定期密切观察。不主张积极化疗，定期密切观察。如病如病 情有进展或发生并发症，可用情有进展或发生并发症，可用COPCOP或或CHOPCHOP 方案方案。2 2、中中、高、高度恶性组度恶性组 CHOPCHOP方案方案，每月，每月1 1疗程，疗程，6 69 9个月。个月。三三、生物反应调节剂生物反应调节剂 -干扰素干扰素，皮下注射皮下注射，每周每周3 3次次，可与化疗合用或单用作为缓解后治疗可与化疗合用或单用作为缓解后治疗。四四、造血干细胞移植造血干细胞移植 对未累及骨髓的患者对未累及骨髓的患者，施行自体骨髓或外施行自体骨髓或外 周血干细胞移植周血干细胞移植，可望延长无病存活期甚可望延长无病存活期甚 至治愈至治愈。【预后预后】HDHD早期早期治疗大多能长期无病存活早期早期治疗大多能长期无病存活，1010年存活率达年存活率达5050%以上以上，NHLNHL较较HDHD差差。
