1、中心性浆液性脉络膜视网膜病变中心性浆液性脉络膜视网膜病变 黔东南州人民医院黔东南州人民医院 1、认识过程。2、发病机理。3、病因。4、临床表现。5、鉴别诊断。6、治疗。一、中浆的认知史 1866年von Graefe首先报道,当时称为复发性中央性视网膜炎。1927年Horniker曾命名为中心性血管痉挛性视网膜炎,因为当时一直认为“中浆”与视网膜血管痉挛有关。1965年,Maumenee通过FFA肯定了“中浆”是RPE失代偿,屏障功能受损,浆液渗漏所致的浆液性RPE或神经上皮脱离,故认为其原发病灶位于RPE层。近年来,ICGA技术发现“中浆”有脉络膜毛细血管的异常灌注,故又考虑其原发部位在脉络
2、膜,RPE和视网膜病变为继发病变。二、发病机理 由于缺血、炎症、外伤、变性、生物化学或免疫学改变均可使RPE和脉络膜毛细血管发生病变。FFA显示“中浆”主要是RPE细胞失代偿,表现为RPE连续性的中断,故出现RPE渗漏染料,这是RPE连接复合体即屏障功能破坏的结果,但不是RPE细胞坏死。色素上皮连接复合体 由于RPE细胞屏障功能破坏和RPE细胞输送离子泵功能的异常,造成视网膜下积液,形成黄斑区盘状视网膜脱离。ICGA发现“中浆”病例不仅有RPE渗漏性改变,更主要的是相应区域脉络膜毛细血管充盈迟缓或高灌注,通透性增强现象。神经上皮脱离示意图 三、病因 本病的病因至今不明,可能是多因素作用的结果。
3、其发病可能与以下情况有关:A.年龄:2050岁的青壮年,其中80在3545岁。B.性别:男性较女性多7倍以上。C.精神紧张:A型性格者交感神经紧张,易发生情绪波动,血中儿茶酚胺高,易发生中浆。D.吸烟、饮酒,或长期大量应用皮质类固醇激素。E.其他:疲劳、感冒、病毒感染、肝炎等。四、临床表现 1、症状 不同程度的视力下降或视物模糊,一般为0.40.8,很少低于0.2。视物变形、变小:由于浆液性脱离引起视细胞排列不规则或间隔加宽所致。中心或旁中心相对或绝对暗点。对强光刺激常不耐受,并伴色觉改变。部分患者早期有远视性屈光改变。2、眼底所见 视乳头及视网膜血管无异常改变。早期可见后极部视网膜呈闪烁不定
4、的反光,中心凹光反射消失。发作期可见黄斑部有12个大小不等的圆形或椭圆形盘状浆液性视网膜脱离,轻度隆起,色稍暗,其边缘有环形反光晕轮。发病时间长者水肿区的色素上皮表面或脱离的视网膜内面有黄色或白色针尖样、颗粒样渗出。考虑是视网膜下血浆所含的蛋白类物质或脂肪成分凝集。恢复期,原水肿区视网膜可见粟粒状黄白色小点和色素斑,成为先前发病的残余体征。3、荧光造影所见 FFA是“中浆”诊断和治疗中不可缺少的检查技术,归纳起来至少有以下几种表现形式:(1)渗漏点型:a.喷出型 b.圆点扩大型 c.旁中心渗漏点 d.不典型渗漏点 A.喷出型 呈冒烟状或蘑菇云状,占中浆的1020,荧光素通过色素上皮缺损处,出现
5、一个或多个针尖大的渗漏点,并迅速扩展,向上喷出,到达视网膜脱离的最上缘时,顶端就折向两侧或一侧。最后荧光减弱,勾画出脱离区的轮廓。B.圆点扩大型(墨渍弥散型)以染料渗漏的一点为中心向四周扩大,占7080,晚期造成荧光素积存。有时渗漏性病灶不止一个,除黄斑区主要损害外,还可见到周围有类似的渗漏点,称为(卫星灶)。多发性中浆 C.不典型渗漏 指FFA显示极缓慢的渗漏或极不明显的渗漏。有的呈现很小很淡的中央低荧光,外周高荧光组成的丛状改变,是中浆恢复期的表现,或激光治疗后正在恢复的表现。D.旁中心渗漏点 其渗漏点不在黄斑区范围内,甚至在颞侧上、下血管弓以外,罕见在视盘鼻侧。(2)无渗漏点型 有些晚期
6、病人造影时见不到渗漏点,证明病变已经愈合,但残留的视网膜下浆液尚未完全吸收,一般尚需24周。(3)色素上皮脱离 偶见于中浆患者,占17。眼底镜下为圆形或椭圆形隆起,颜色均匀一致,比其他部位稍暗。往往围绕一灰红色的晕,呈囊样外观。因色素上皮与Bruch膜连接紧密,所以脱离范围不大,约1/41/3盘径。且脱离边缘几乎成直角。FFA:动脉前期有荧光,勾画出范围,随背景荧光增强而增强,但其大小,形态始终不变。色素上皮脱离示意图 15动脉期动脉期 19动静脉期动静脉期 动静脉期动静脉期 静脉期 晚期 (4)透见荧光 在陈旧性病变中由于限局性或弥漫性色素脱失,在FFA中,色素脱失的斑点有如小窗,透见脉络膜
7、的荧光,又叫“窗样缺损”,其边缘清晰,大小范围始终不变,随着脉络膜荧光增强而增强,也随着脉络膜荧光的消退而消退。它是静态而不是动态。项目项目 色素脱失色素脱失 色素上皮脱离色素上皮脱离 中浆中浆 出现出现时间时间 动脉前期或动脉早期 动脉前期或动脉早期 静脉早期 变化变化情况情况 随着背景荧光增强而增强,造影过程中,大小、形态不变。随着时间延长,亮度增加,但大小形态始终不变。渗漏点大小范围不断扩大,形态不断改变,亮度越来越烈。持续持续时间时间 随着脉络膜背景荧光消退而消失。背景荧光消退后仍然存在。可持续数十分钟甚至数小时。发病发病机理机理 色素上皮限局性色素脱失,透见背景荧光。色素上皮脱离后,
8、液体积存于上皮下。通过病变色素上皮,液体渗漏并积存于神经上皮下。临床临床意义意义 陈旧性病变 慢性活动性病变 活动性病变 三种病变的三种病变的FFA表现的对比表现的对比 中浆的OCT表现 五、鉴别诊断 1、中心性渗出性脉络膜病变 好发于青壮年,女性多于男性。眼底镜下:黄斑区水肿,灰黄色渗出,多数见出血。FFA:中渗的CNV渗漏点出现在动脉早期,而中浆渗漏点出现在静脉期;中渗早期为CNV的形态,中浆为一针尖样渗漏点。2、先天性视乳头小凹 浆液性视网膜脱离的边界达视乳头颞侧边缘。FFA:视乳头上早期有一边界清楚的局限性弱荧光区,晚期为高荧光,区外无荧光素渗漏。六、治疗 保守治疗:(1)本病有自限性
9、,8090的患者,一般在36个月内可自行愈合,因此,有学者认为可不予以任何治疗。(2)可用降低毛细血管通透性的药物:vitC、vitE、芦丁等。一般禁用强烈扩血管药物,以免加重病变部位的渗出。对于精神紧张或休息不好者,可适量给予镇静剂。避免过度劳累,注意营养、休息,减少摄入刺激性食物,戒烟戒酒。严禁使用糖皮质激素。激光光凝治疗:成功的光凝治疗可以缩短病程,减少复发,目前,光凝疗法是治疗中浆的一种安全有效的方法。1、激光光凝的目的 由于中浆与色素上皮屏障功能受损有关,故激光目的是利用激光热效应破坏失代偿的RPE细胞和刺激周围正常RPE细胞增殖,形成新的RPE屏障功能。随着光凝损伤的修复,渗漏点被
10、封闭。2、光凝治疗的适应症 所有接受光凝治疗者,渗漏点必须在黄斑无血管区以外,即距中心凹200m以外。长时间药物保守治疗,无明显改善者。一眼有发作史且预后视力差,再次发作;或另一眼发作时,应考虑激光。因工作或生活需要,要求尽早恢复视力,减少眼部症状者。病情反复发作或病情迁延不愈者,尽早激光。3、激光治疗的参数 波长:以氪黄激光最理想,也可用氪红激光或氩绿激光,严禁用蓝光。光斑直径:50200m。功率:开始用75mw,逐渐增加至100200mw。曝光时间:0.10.2s。点数:110点。光斑反应:III级。4、激光预后 如封闭成功,渗漏点多在2周内消失,23周黄斑水肿消退。大多数患者视力会很快提
11、高(1周后),但视物变形或视物色暗等感觉会持续很长时间。5、激光的并发症(1)误伤黄斑:光凝治疗时,患者突然转动眼球、光凝斑离中心凹过近、使用的激光功率偏大,都可造成中心凹的损伤,造成中心视力下降或形成中心暗点。(2)脉络膜出血:如果使用的激光功率高,可伤及脉络膜血管引起视网膜下出血。(3)视网膜下新生血管膜形成:使用高功率、小光斑治疗时,易造成Bruch膜破裂,脉络膜新生血管长入视网膜下,导致严重的永久性视力下降。(4)黄斑瘢痕:一般光凝热效应仅局限于色素上皮层,如功率过大,造成神经上皮损伤时,可形成视网膜皱褶及视网膜前膜,造成中心视力下降或视物变形。小结 中浆病,是临床常见眼底病,医生应熟练掌握。多数中浆患者治疗效果满意,预后良好。其治疗简单,应把握好激光治疗的适应症、及熟练掌握光凝技术。