1、中毒性周围神经病中毒性周围神经病 Toxic Neuropathies：Drugs，Metals，and organic compounds 临床和组织学共同特征临床和组织学共同特征 毒素影响轴索早于许旺氏细胞；毒素影响轴索早于许旺氏细胞；毒素通常首先累及大有髓纤维轴索，且大有髓毒素通常首先累及大有髓纤维轴索，且大有髓纤维受损最严重；纤维受损最严重；发病率和周围神经病严重程度与毒素接触剂量、发病率和周围神经病严重程度与毒素接触剂量、时间相关联；时间相关联；身体最长的轴索是至足趾的感觉纤维，大多数身体最长的轴索是至足趾的感觉纤维，大多数中毒性神经病首发症状为足远端感觉障碍，且中毒性神经病首发症状
2、为足远端感觉障碍，且主要为大纤维，如振动觉常是早期客观发现。主要为大纤维，如振动觉常是早期客观发现。工业或环境工业或环境重金属毒素重金属毒素引起的临床综合症引起的临床综合症 周围神经病周围神经病：砷主要引起感觉神经病，无机铅：砷主要引起感觉神经病，无机铅引起运动神经病，有机磷化合物和铊引起混合引起运动神经病，有机磷化合物和铊引起混合性神经病；性神经病；脑病脑病：铅中毒引起共济失调、偏瘫、视神经萎：铅中毒引起共济失调、偏瘫、视神经萎缩；缩；视神经炎视神经炎：砷中毒引起短暂或永久性视力损害，：砷中毒引起短暂或永久性视力损害，铊中毒引起视物模糊、视野缺损；铊中毒引起视物模糊、视野缺损；小脑功能障碍小
3、脑功能障碍：有机汞出现共济失调：有机汞出现共济失调 帕金森综合症帕金森综合症：锰中毒出现锥体外系征：面具：锰中毒出现锥体外系征：面具脸和肌僵直；脸和肌僵直；智能衰退智能衰退：有机铅、汞出现精神异常、精神病：有机铅、汞出现精神异常、精神病 砷中毒神经系统损害砷中毒神经系统损害 毒物来源：采矿、饮高砷水、中药（雄黄）、毒物来源：采矿、饮高砷水、中药（雄黄）、燃煤、海产品等；燃煤、海产品等；无机砷代谢：肝脏无机砷代谢：肝脏 大量中毒：大量中毒：早期胃肠道症状：恶心呕吐，胃肠激惹；自主神经早期胃肠道症状：恶心呕吐，胃肠激惹；自主神经症状：心动过速，低血压。症状：心动过速，低血压。10102020天后出
4、现周围神经病：感觉神经（大纤维）天后出现周围神经病：感觉神经（大纤维）受累为主，远端麻木或感觉异常，受累为主，远端麻木或感觉异常，病理学：远端轴索丢失病理学：远端轴索丢失/伴脱髓鞘伴脱髓鞘 长期低水平砷接触（长期低水平砷接触（3阶段）阶段）First stage Chronic absorption 500-1000 g/d Malaise;Anorexia;Vomiting 2nd stage Membrane irritation Hyperkeratosis of Feet&Hands;Dark(Gray)skin;Hypopigmentation White stria(Mees li
5、nes)Aplastic anemia Renal damage Polyneuropathy Sensory loss:Stocking-glove;Large Small fiber Weakness:Mild CSF:Protein mildly increased Pathology:Axonal loss;Distal Recovery:Better in mildly affected Long term:Carcinogen,Lung,skin,liver,kidney,&bladder Diagnosis：Arsenic levels Acute(1g/g 铅中毒神经病铅中毒神
6、经病 Toxic Sources：Occupational:Smelting;Battery manufacture;Demolition;Auto radiator Ingestion:Paint;wine processed in lead vessles;chinese medicines.Body storage Rapid turnover pool:Blood(95%in RBCs)&organs;1/2 life of 1 to 20 days Slow turnover pool:Bones;1/2 life of 7 to 20 years;95%of body lead b
7、urden 神经系统临床表现神经系统临床表现 急性中毒：周围神经损害，中毒性脑病急性中毒：周围神经损害，中毒性脑病 慢性中毒：慢性中毒：神经症综合症：见于早期，头晕、头痛、无力、肌神经症综合症：见于早期，头晕、头痛、无力、肌肉关节酸痛、多汗、失眠等；肉关节酸痛、多汗、失眠等；周围神经病：运动神经损害，伸肌麻痹出现典型的周围神经病：运动神经损害，伸肌麻痹出现典型的垂腕（铅手）、垂踝（双腓总神经麻痹），肱型及垂腕（铅手）、垂踝（双腓总神经麻痹），肱型及肩胛肱型麻痹；肩胛肱型麻痹；进行性肌萎缩：局限性，以手部肌肉萎缩及震颤多进行性肌萎缩：局限性，以手部肌肉萎缩及震颤多见；见；中毒性脑病：癫痫样发作、
8、类精神分裂症、类麻痹中毒性脑病：癫痫样发作、类精神分裂症、类麻痹样痴呆、震颤麻痹、共济失调等样痴呆、震颤麻痹、共济失调等 系统损害表现系统损害表现“铅线铅线”、“铅容铅容”口内金属味，恶心呕吐口内金属味，恶心呕吐 腹泻或便秘，腹绞痛腹泻或便秘，腹绞痛 肝肾功能损害肝肾功能损害 月经不调月经不调 高血压高血压 实验室检查实验室检查 周围血检查：点彩红细胞周围血检查：点彩红细胞每百万红细胞超过每百万红细胞超过300300个、个、网织红细胞超过网织红细胞超过1.0%1.0%；尿铅增高（正常上限尿铅增高（正常上限0.08mg/L0.08mg/L）Basophilic stippling of eryt
9、hrocytes 汞中毒神经损害汞中毒神经损害 毒物来源：汞蒸气（淘金）吸入、中药毒物来源：汞蒸气（淘金）吸入、中药偏方（轻粉：甘汞偏方（轻粉：甘汞HgHg2 2ClCl2 2）、水和食物污）、水和食物污染（甲基汞）染（甲基汞）亚急性无机汞中毒主要引起口腔炎及肾亚急性无机汞中毒主要引起口腔炎及肾脏损害；有机汞中毒引起神经损害。脏损害；有机汞中毒引起神经损害。Subacute:Metallic mercury vapor Neuropathy Motor Axonal Myokymia Encephalopathy Other:Mouth inflammation;GI;Fetid breath
10、 Chronic CNS:Encephalopathy;Psychosis;Extrapyramidal;Ataxia Neuropathy:Sensory&Motor;Pain&paresthesias Children:Acrodynia Encephalopathy Autonomic:Tachycardia;Hypertension;Sweating on trunk Insomnia;Weight loss;Constipation 慢性锰中毒神经系统损害慢性锰中毒神经系统损害 毒物来源：电焊工，机械制造业，空气毒物来源：电焊工，机械制造业，空气中锰浓度超标中锰浓度超标 诊断依据国际
11、诊断依据国际GBGB323232328282职业性慢职业性慢性锰中毒诊断标准及处理原则性锰中毒诊断标准及处理原则 临床表现临床表现 中毒性精神异常：类神经症，焦虑、忧郁症；中毒性精神异常：类神经症，焦虑、忧郁症；帕金森综合症：帕金森综合症：构音障碍构音障碍 震颤（震颤（action tremoraction tremor）四肢肌张力增高（四肢肌张力增高（rigidityrigidity）行走困难、步态异常行走困难、步态异常 腱反射亢进腱反射亢进/病理征病理征 性功能障碍性功能障碍 苯妥英钠苯妥英钠（Phenytoin）中毒中毒 Anti-epileptic：Blocks voltage-gat
12、ed Na+channels Neuropathy Sensory:Mild;Symmetric;Distal legs Maximum disability:Minor Incidence:High with chronic usage Electrophysiology:Axonal loss Pathology:Axonal loss Ataxia;Gingival hyperplasia;Hypertrichosis Organophosphate compounds 有机磷中毒迟发性神经病有机磷中毒迟发性神经病 Toxic source：Insecticides，Petroleum
13、additives，Flame retardants，Suicide Exposure:Absorbed through skin,respiratory,GI tract 有机磷中毒迟发性神经病有机磷中毒迟发性神经病 Onset Paresthesias&Muscle cramps Delayed 7 to 12 days following single exposure Motor&sensory Distal Pathology:Axonal loss,Distal regions of long axons,PNS&CNS Myelopathy:Spastic paraparasis Prognosis Neuropathy:Slow improvement over time Myelopathy:Little or no improvament 酒精中毒相关性神经损害酒精中毒相关性神经损害 WernickeWernicke脑病和脑病和KorsakoffKorsakoff精神病精神病 小脑变性小脑变性 MarchiafaraMarchiafara-BignamiBignami病病 桥脑中央髓鞘溶解症桥脑中央髓鞘溶解症 周围神经病周围神经病 肌病肌病 肝性脑病和获得性肝脑变性肝性脑病和获得性肝脑变性 胎儿酒精综合症胎儿酒精综合症
