1、新生儿贫血诊断及治疗新生儿贫血诊断及治疗 杨彩云杨彩云 新生儿专业新生儿专业 贫血定义贫血定义 单位体积周围血液中红细胞、单位体积周围血液中红细胞、血红蛋白和红细胞压积低于血红蛋白和红细胞压积低于正常值，或其中一项明显地正常值，或其中一项明显地低于正常。低于正常。临床多以红细胞、血红蛋白数临床多以红细胞、血红蛋白数量作为衡量有无贫血的指标量作为衡量有无贫血的指标 新生儿贫血特点新生儿贫血特点 不同胎龄、日龄，血红蛋白不同胎龄、日龄，血红蛋白基础不同，诊断标准不一基础不同，诊断标准不一 出生时脐血出生时脐血Hb 足月儿足月儿 170g/L（140200）VLBW 较之低较之低1020g/L 日龄
2、日龄28天时天时Hb 足月儿足月儿 12510 g/L VLBW 100 9 g/L (2832W)引起贫血原因多样，贫血常引起贫血原因多样，贫血常伴随其他症状出现，容易被伴随其他症状出现，容易被忽视，发病率少有报道忽视，发病率少有报道 贫血轻者影响生长发育，重贫血轻者影响生长发育，重者致休克、死亡者致休克、死亡 新生儿贫血新生儿贫血特点特点 新生儿贫血诊断标准新生儿贫血诊断标准 Nelson 16th edition Determinations of less than the normal range hemoglobin for birthweight and postnatal ag
3、e are defined as anemia.cord blood 168g/L(137-201)2 weeks 165 g/L(130-200)诊断标准诊断标准 实用新生儿学实用新生儿学 日龄两周内日龄两周内 末梢血末梢血Hb 145 g/L 两周后两周后28天天?足月儿足月儿Hb 115 g/L 早产儿早产儿Hb 91 g/L 围生期贫血：围生期贫血：7天内天内Hb 145g/L 小儿血液病临床手册小儿血液病临床手册 Averys Disease of the newborn 7天内天内 140 g/L 7天天?g/L 48小时内小时内 Hb 160g/L 48小时小时7天天 Hb 14
4、5g/L 28天天 Hb 100 g/L 贫血程度分度贫血程度分度 早期贫血早期贫血 轻度轻度 Hb 145120 g/L 中度中度 Hb 120 100g/L 重度重度 Hb 10060g/L 极重度极重度Hb 60 g/L 晚期贫血晚期贫血 同儿童同儿童 新生儿贫血原因构成新生儿贫血原因构成 红细胞生成减少：骨髓造血红细胞生成减少：骨髓造血功能障碍、功能障碍、生成原料不足、感染生成原料不足、感染 红细胞破坏增多：溶血性疾红细胞破坏增多：溶血性疾病、感染病、感染 血液丢失：产前、产时、生血液丢失：产前、产时、生后失血后失血 新生儿贫血原因新生儿贫血原因 血液丢失：血液丢失：近年来国内多位近年
5、来国内多位作者报道此因素均占首位，作者报道此因素均占首位，尤其在早期贫血中。常导尤其在早期贫血中。常导致严重贫血，致严重贫血，产前产前：胎儿：胎儿母母/胎儿胎儿胎儿胎儿/胎儿胎儿胎盘胎盘 胎儿胎儿胎盘失血胎盘失血 可致胎盘后血肿或胎盘实质输可致胎盘后血肿或胎盘实质输血血 脐带绕颈：收缩的脐带压力脐带绕颈：收缩的脐带压力首先阻塞脐静脉之后才是脐首先阻塞脐静脉之后才是脐动脉，可丧失动脉，可丧失20%血容量血容量 剖宫产：结扎脐带前婴儿位剖宫产：结扎脐带前婴儿位置高于胎盘置高于胎盘 胎儿胎儿母亲输血母亲输血 因各种原因，胎儿血液通过胎盘经因各种原因，胎儿血液通过胎盘经绒毛间隙进入母体循环所造成的胎儿
6、贫绒毛间隙进入母体循环所造成的胎儿贫血或母亲溶血性输血反应（胎儿血或母亲溶血性输血反应（胎儿母亲母亲输血综合征）。输血综合征）。发病机制：发病机制：脐动脉与绒毛间隙存在脐动脉与绒毛间隙存在压力差压力差 经腹羊膜穿刺损伤胎盘经腹羊膜穿刺损伤胎盘 外倒转术、母妊娠高血外倒转术、母妊娠高血压压 胎盘绒毛膜血管瘤、绒胎盘绒毛膜血管瘤、绒毛癌毛癌 50%75%妊娠期母体循妊娠期母体循环中可测出数量不等的胎儿环中可测出数量不等的胎儿红细胞，其中红细胞，其中8%胎儿失血胎儿失血0.540 ml，1%胎儿失血量大胎儿失血量大于于40 ml。最早可发生在妊娠最早可发生在妊娠48周，周，反复缓慢失血。亦可在临产反
7、复缓慢失血。亦可在临产时，快速大量失血。时，快速大量失血。诊断方法诊断方法 1、母血中找到胎儿红细胞，并可、母血中找到胎儿红细胞，并可估计胎儿估计胎儿 失血量失血量 （酸洗脱试验（酸洗脱试验）2400胎儿胎儿RBC/母母RBC=ml胎儿胎儿血血 2、母血中胎儿血红蛋白定量：正、母血中胎儿血红蛋白定量：正常妊娠应常妊娠应 20%，腹围差，腹围差 20mm，胎儿脐动脉多胎儿脐动脉多普勒速率测定普勒速率测定 出生后出生后：双胎出生体重差双胎出生体重差20%，（分娩前后急性失血（分娩前后急性失血除外）除外）Hb差差 50g/L （孕中期发生者可孕中期发生者可1/3，出血出血量多，以隐量多，以隐 性出血
8、为主，可危及性出血为主，可危及胎母生命。胎母生命。轻型：剥离面轻型：剥离面1/3，出血量，出血量少，以显少，以显 性出血为主，母亲相性出血为主，母亲相对安全，新对安全，新 生儿可有缺氧性脑病、生儿可有缺氧性脑病、贫血。贫血。生后失血：生后失血：内出血：巨大头颅血肿、内出血：巨大头颅血肿、颅内出血颅内出血 及肝脾破裂、肾上腺、及肝脾破裂、肾上腺、肾脏出血肾脏出血 出血性疾病：新生儿出出血性疾病：新生儿出血病、血小血病、血小 板减少、先天性凝血板减少、先天性凝血障碍障碍 胃肠疾病所致出血：应胃肠疾病所致出血：应激性溃疡、激性溃疡、美克尔憩室美克尔憩室 同族免疫性溶血同族免疫性溶血 宫内贫血：常伴有
9、胎儿、胎盘水肿，宫内贫血：常伴有胎儿、胎盘水肿，甚至死胎甚至死胎 溶血急性期贫血：溶血急性期贫血：1周后贫血周后贫血 子血清中免疫性抗体可较长子血清中免疫性抗体可较长时间存在时间存在 （超过（超过12月）月）与换血血缘有关：含枸橼酸与换血血缘有关：含枸橼酸右旋葡萄右旋葡萄 糖糖 保养液，占血量的保养液，占血量的1/5 IVIG应用，阻断网状内皮系应用，阻断网状内皮系统巨噬统巨噬 细胞上的细胞上的Fc受体，使致敏红受体，使致敏红细胞细胞延迟延迟 被破坏被破坏 严重溶血后骨髓处于休克后严重溶血后骨髓处于休克后抑制期抑制期 红细胞红细胞G-6-PD缺陷缺陷 G-6-PD缺陷者新生儿发病诱缺陷者新生儿
10、发病诱因：因：感染、窒息缺氧、酸中毒、氧感染、窒息缺氧、酸中毒、氧化剂类药物化剂类药物 应用（维生素应用（维生素K3、K4 、樟脑、樟脑、萘酚等）萘酚等）地域高发性：地域高发性：南高北低（两广、云贵、四川）南高北低（两广、云贵、四川）重庆作者报道：重庆作者报道：G-6-PD缺陷缺陷所致黄疸占该所致黄疸占该 地区高胆的地区高胆的62%临床表现临床表现 出生前发病者表现为流产、出生前发病者表现为流产、早产、死胎、胎儿水肿早产、死胎、胎儿水肿 出生时即发病者可在黄疸出出生时即发病者可在黄疸出现前因溶血严重出现贫血性现前因溶血严重出现贫血性心衰心衰 大多数病儿出生时正常，大多数病儿出生时正常，34天后
11、开始出现黄疸，脾脏轻天后开始出现黄疸，脾脏轻度肿大度肿大/不大，贫血有不大，贫血有/无无（4.4%），重者伴核黄疸症），重者伴核黄疸症状。状。诊断方法诊断方法 可疑或阳性家族史可疑或阳性家族史 高胆红素血症伴高胆红素血症伴/不伴贫血不伴贫血 G-6-PD活性测定是确诊本活性测定是确诊本病的最好方病的最好方 法，但新生儿红细胞较法，但新生儿红细胞较“年年轻轻”，具有，具有 较高的较高的G-6-PD活性，故不活性，故不应以其他年应以其他年 龄组的数值用于新生儿。龄组的数值用于新生儿。遗传性球形红细胞增多症遗传性球形红细胞增多症 常染色体显性遗传，常染色体显性遗传，70%有阳有阳性家族史性家族史 5
12、0%患儿在新生儿期出现黄疸患儿在新生儿期出现黄疸（48小时内）及溶血，发病越小时内）及溶血，发病越早，病情越重，预后越差。早，病情越重，预后越差。一般情况下有轻度贫血，脾一般情况下有轻度贫血，脾轻肿大。轻肿大。典型病例：黄疸、贫血、脾典型病例：黄疸、贫血、脾大、球形红细胞增多、网织大、球形红细胞增多、网织红细胞增多、红细胞脆性增红细胞增多、红细胞脆性增高。高。血红蛋白病血红蛋白病-地中海贫血是围生期发病的地中海贫血是围生期发病的血红蛋白病中的最常见类型。血红蛋白病中的最常见类型。其中的血红蛋白其中的血红蛋白Bart,s 胎儿胎儿水肿综合征表现为全身水肿、水肿综合征表现为全身水肿、重度贫血、肝脾
13、大。甚至死重度贫血、肝脾大。甚至死胎。胎。可与缺陷病合并存在，并有可与缺陷病合并存在，并有地区重叠。地区重叠。其他溶血性疾病其他溶血性疾病 自身免疫性溶血自身免疫性溶血 感染：败血症、感染：败血症、TORCH，可可伴有血小板伴有血小板 减少（减少（Evans syndrome）新生儿红斑狼疮新生儿红斑狼疮 药物：青霉素药物：青霉素 维生素维生素E缺乏：缺乏：新生儿红细胞对新生儿红细胞对氧化剂毒性氧化剂毒性 作用较敏感作用较敏感 红细胞生成障碍红细胞生成障碍 先天性纯红细胞再生障碍性贫血：先天性纯红细胞再生障碍性贫血：常染色体隐性遗传常染色体隐性遗传 25%患儿出生后即出现正色素大细胞贫患儿出生
14、后即出现正色素大细胞贫血血 网织红细胞减少，白细胞、血小板正常网织红细胞减少，白细胞、血小板正常 骨髓检查：红系增生减低，粒：红骨髓检查：红系增生减低，粒：红 10240：1 红系干细胞缺乏红系干细胞缺乏/干细胞分化受免疫抑制干细胞分化受免疫抑制 患儿常早产，拇指异常、腭裂、眼缺陷、患儿常早产，拇指异常、腭裂、眼缺陷、先心病先心病 多对肾上腺皮质激素反映良好多对肾上腺皮质激素反映良好 红细胞生成障碍红细胞生成障碍 感染感染 营养物质缺乏：铁、叶酸营养物质缺乏：铁、叶酸 先天性白血病：先天性白血病：指从出生至生后指从出生至生后6周的白血周的白血病，常出生时即有皮肤侵润病，常出生时即有皮肤侵润性结
15、节，肝脾肿大，外周血性结节，肝脾肿大，外周血幼稚白细胞升高，血小板减幼稚白细胞升高，血小板减少，可伴有贫血少，可伴有贫血 生理性贫血生理性贫血 足月儿：足月儿：生后生后612周周Hb下降达下降达95110g/L 早产儿：早产儿：生后生后48周周Hb下降达下降达6590g/L 胎龄与贫血的关系胎龄与贫血的关系 胎龄胎龄(W)出生体出生体重重(g)贫血贫血 发生率发生率(%)贫血出贫血出现现 时间时间(d)Hb最低最低值值(g/L)3032 17002000 42.2 10 78 3237 20002900 30.7 12 86 3742 25004000 12.4 20 93 胎龄与胎龄与生理性
16、生理性贫血的关系贫血的关系 胎龄越小胎龄越小,出生体重越低出生体重越低:贫血发生率越高，出现时间越早，贫血程度越重 机理：早产儿红细胞寿命较足月儿更早产儿红细胞寿命较足月儿更短短 出生后血氧饱和度上升出生后血氧饱和度上升,促红细促红细胞生成胞生成 素受到抑制素受到抑制(尤其早产儿尤其早产儿)生后体重增长快生后体重增长快,血容量扩充血容量扩充,血液稀释血液稀释 铁贮备少，与体重呈正相关铁贮备少，与体重呈正相关 其其 他他 感染感染 医源性失血：医源性失血：抽血量抽血量7.515ml，相当相当于失于失 血量占总血容量的血量占总血容量的5%10%诊诊 断断 病史：病史：发病日龄、起病急缓、发病日龄、起病急缓、相关病因、相关病因、家族史、籍贯家族史、籍贯 体检：体检：皮肤苍白皮肤苍白/苍黄、黄疸、苍黄、黄疸、肝脾肿大肝脾肿大 实验室检查：实验室检查：血常规、网织红细胞、血血常规、网织红细胞、血型、母子交型、母子交 叉免疫试验、凝血功能、叉免疫试验、凝血功能、母血抗硷血母血抗硷血 红蛋白含量、红蛋白含量、G-6-PD活性活性测定、骨髓测定、骨髓 穿刺常规穿刺常规 诊断步骤诊断步骤 血常规、网织红
