1、低颅压综合征低颅压综合征 湘雅二医院神经内科湘雅二医院神经内科 金子琦金子琦 低颅压综合征是一种由某种疾病引起或不明低颅压综合征是一种由某种疾病引起或不明原因的症候群原因的症候群,影像和临床诊断容易被忽略和影像和临床诊断容易被忽略和混淆。混淆。Schaltenbrand 1938 年首次报道。年首次报道。一、颅内压的生理 1、概念：颅内压又称脑压，是指颅腔内的压力，临床上常用脑脊液的压力来表示颅内压，正常成人的颅内压为70200mmH2O。颅内压的生理 2、颅内压的形成：颅腔是由多块颅骨借骨缝相互连接而构成的骨性空腔，成人颅腔基本上不能伸缩，故其容量恒定。颅腔内的主要内容物有脑脊液、血液及脑组
2、织，在正常状态下，颅腔容积与它所含有的内容物的总体积是相适应的，并使颅腔内保持适当的压力。颅内压的生理 3、颅内压的调节：正常状态下颅内三种内容物的总量基本恒定，三者当中任何一种或二种物质的容量增加，其他二种或一种就会代偿性地减少，以平衡颅内压力。成人颅腔内容积约为1400ml，其中脑脊液约占10%，脑血流约占211%，脑组织约占80%，即占颅腔内容积的最大部分，但其可缩性最小，因此颅腔内容积实际可调节范围很小，即使充分代偿也仅能增加10%左右的容量。颅内压的生理 硬膜窦是脑静脉系统中很特殊的一部分，脑脊液通过蛛网膜颗粒的再吸收作用，也汇入硬膜窦内，硬膜窦的生理意义在于经常保持窦内静脉血容量的
3、相对稳定，而不至于发生剧烈变动。当输入量增加时管腔不会随着扩大，只能促使血流加速，窦容量不致突然加大。颅内压改变主要有颅内压增高和低颅压改变。二、低颅压综合征 1、概念：低颅压综合征是颅内压70mmH 2 O的一组少见综合征，可分为原发性低颅压综合征（PIH）及继发性低颅压综合征（SIH）。一般预后良好，可自然缓解。2、低颅压的病因 继发性可由明确的原因引起：（1）腰穿、头颈部外伤及手术、脑室分流术等使脑脊液漏出过多；（2）脱水、糖尿病酮症酸中毒、尿毒症、严重全身感染、脑膜脑炎、过度换气和低血压等可使脑脊液产生减少。2、低颅压的病因 原发性的病因不明，可能与血管舒缩障碍引起脑脊液分泌减少或吸收
4、增加有关；另外，过度疲劳及病毒感染亦可能与PIH发病有关。3、低颅压的病理生理 脑脊液量减少时，颅内血容量会代偿性增加，因脑静脉有更大的顺应性和容积，所以大多通过静脉来代偿，导致静脉淤血扩张。硬脑膜由两层构成，脑膜的血管和神经行于两层间，在某些部位两层分开，内面衬有内皮细胞构成硬脑膜窦，脑内静脉直接注入窦内，因此脑膜增厚，硬膜窦扩张。低颅压时，因脑脊液减少，脑组织在脑脊液内的浮力减小，CSF的衬垫作用减弱或消失，当患者立位时，脑组织由于重力作用向下移位，出现“脑下垂”。4、低颅压综合征的临床特点 体位性头痛：具有特征性，头痛与体位变化有明显关系，立位时加重，卧位减轻或消失，一般头痛变化多在体位
5、变化后15min内出现。脑下垂使颅内痛敏结构，特别是脑膜、血管、脑神经（主要是三叉、舌咽和迷走神经）等受到牵张而出现头痛。恶心、呕吐、眩晕、耳鸣、颈僵和视物模糊为常见的伴随症状。腰穿压力低。5、低颅压综合征的MRI表现 低颅压综合征的MRI表现有特征性：(1)、平扫表现：硬脑膜增厚，呈稍长或等T1、长T2信号，静脉窦和脑静脉扩张；(2)、增强扫描表现：增厚的大脑镰、小脑幕、大脑凸面的硬脑膜弥漫性、均匀、线样强化，无结节状强化，脉络丛有强化，幕上、幕下均可受累，但侧裂池、脑干表面的硬脑膜及软脑膜无强化；5、低颅压综合征的MRI表现（3）、垂体是富有血管的器官，低颅压时静脉淤血可引起垂体增大，一般
6、是可逆性的，低颅压纠正后可恢复。（4）、脑下垂，一般为轻度，小脑扁桃体下疝至枕骨大孔水平，少数疝达C1、C2水平，桥前池和鞍上池变窄，脑室缩小，视交叉变平或下移，后颅窝结构拥挤。5、低颅压综合征的MRI表现（5）、硬膜下积液，约占10%，多为双侧，累及额顶部。与低颅压引起颅内静脉扩张、血液外渗有关；硬膜内侧面与蛛网膜间有硬膜境界细胞层,此层细胞缺乏紧密连接,细胞外胶原纤维数少,易随脑脊液的压力变化而变化,发生硬膜下积液。5、低颅压综合征的MRI表现（6）、硬膜下血肿，如有皮层静脉、桥静脉破裂则发展为硬膜下出血。三、典型病例 病例一 女，41岁，体位性头痛20天，严重时伴有恶心呕吐。患者20天前
7、出现立位时头痛，卧位好转。2月前曾行子宫切除术后。病例二 女，33岁，头痛伴恶性、呕吐一周，头痛与体位有关，直立时出现头痛，平卧后缓解，头痛发作时伴恶性、呕吐，吐胃内容物，非喷射性，病程中无发热，无面部、肢体麻木，无肢体抽搐，无眩晕，饮食差，大、小便正常。2007年行子宫肌瘤切除术，16年前有“甲亢”服药2年后停药，3年前出现甲减，服甲状腺素片75mg,qd。腰穿检查：进针后拔出针芯未见脑脊液流出，后用5ml注射器抽吸出清亮脑脊液3ml。经腰穿检查证实为低颅压综合症；入院后经补液等对症治疗，患者症状明显改善。病例三 女，26岁，头痛伴恶性、呕吐20余天，头痛与体位有关，直立时出现头痛，平卧后缓
8、解，头痛主要位于前额部，偶发全头痛，伴有恶性、呕吐，吐胃内容物，呈喷射状，经当地医院对症治疗，症状无明显缓解，病程中无耳鸣，无面部、肢体麻木，无意识丧失，无肢体抽搐，无眩晕，饮食差，大、小便正常。四、鉴别诊断 颅脑内许多疾病或病变均可侵犯脑膜，临床对脑膜病变的诊断主要依靠临床表现和脑脊液检查。但各种脑膜病变的临床表现往往不典型，脑脊液检查也常常没有特异性，所以通过CT和MRI增强扫描发现脑膜病变，根据脑膜强化的不同表现方式进行鉴别诊断非常重要。1、硬脑膜强化正常与异常的鉴别 正常硬脑膜血管内皮因缺乏紧密连接在增强扫描时可出现纤细、光滑、不连续的线样强化影；异常强化表现为连续较长增粗的曲线样或结
9、节状，位于大脑表面，紧贴颅骨内板或沿大脑镰和小脑幕走行。一般脑膜强化长度超过一般脑膜强化长度超过3cm时，应高度怀疑异常强化时，应高度怀疑异常强化。2、化脓性脑膜炎 软脑膜及大脑浅表血管充血、扩张、炎症沿蛛网膜下腔扩展，大量脓性渗出物覆盖于脑表面，沉积于脑沟及脑基底部脑池等处，另外，化脓性脑膜炎可经脑脊液逆行感染，引起室管膜炎。MR表现软脑膜及邻近脑组织呈长T1长T2信号，弥散脑表面可见点状或条状高信号，增强扫描软脑膜和脑表软脑膜和脑表面呈曲线样或脑回样强化。男，男，8个月，发热个月，发热6天，有脑膜刺激征天，有脑膜刺激征.3、结核性脑膜炎 软脑膜广泛、慢性炎症反应，形成肉芽肿，蛛网膜下腔有大
10、量炎性和纤维蛋白性渗出，尤其在脑基底部的Willis动脉环、鞍上池和环池等处，充满稠厚的渗出物，脑膜增厚粘连，引起交通性或梗阻性脑积水。CT表现密度增高，MRI表现T1呈稍高信号，T2呈高信号，晚期在鞍区、侧裂池等部位可见不规则斑点状钙化影。增强扫描受累的脑池呈铸型显著强化，铸型中可伴有多发小结节或小环状强化。结核性脑膜炎 4、肥厚硬化性脑膜炎 肥厚硬化性脑膜炎由多种疾病引起的硬脑膜炎性反应导致其纤维增生所致。病理特点：硬脑膜弥漫性增厚，由疏松或致密的纤维组织构成，伴炎性细胞浸润，可见散在坏死及境界清楚的肉芽肿或坏死性血管炎。MRI平扫呈长T1稍长T2，CT和MRI增强扫描表现为硬脑膜弥漫性增
11、厚强化。硬脑膜肥厚多好发于颅底、小脑幕以及大脑镰等部位，由于弥漫性硬脑膜增厚，常出现对应部位进行性神经功能缺损出现对应部位进行性神经功能缺损，临床主要表现为慢性头痛、脑神经麻痹及癫痫发作等，确诊需依靠脑膜病理检查。5、颅脑手术后 颅脑手术后常出现脑膜强化，与手术中出血引起弥漫性化学性蛛网膜炎或局限性脑膜炎症有关。特点：1）表现为薄、均匀而光滑的脑膜强化；2）多局限于手术野附近，也可呈弥漫脑膜 强化；3）一般在12年逐渐好转消失，也可永久 存在 6、Chiari 型畸形 低颅压综合征可有小脑扁桃体下疝，与Chiari 型畸形表现相似，但后者常合并脊髓空洞，增强扫描无脑膜强化。小 结 体位性头痛和腰穿检查。体位性头痛和腰穿检查。典型的典型的MR表现。表现。脑脊液漏。脑脊液漏。排除其他原因。排除其他原因。谢谢 谢！谢！
