1、儿童内分泌疾病儿童内分泌疾病 儿医天使儿医天使 了解三个概念了解三个概念 1 1、内分泌、内分泌 2 2、内分泌系统、内分泌系统 3 3、激素、激素 内分泌：是一生理学名词；机体组织所产生的物质内分泌：是一生理学名词；机体组织所产生的物质不经导管而直接分泌于血液（体液）中的现象。即：不经导管而直接分泌于血液（体液）中的现象。即：分泌细胞将所产生的激素直接进入到体液中，以体分泌细胞将所产生的激素直接进入到体液中，以体液为媒介对靶细胞产生效应的一种分泌形式。液为媒介对靶细胞产生效应的一种分泌形式。一、内分泌与内分泌系统一、内分泌与内分泌系统 2 2）内分泌系统）内分泌系统 是指体内所有的内分泌腺、
2、激素（内分泌腺是指体内所有的内分泌腺、激素（内分泌腺的分泌物）构成的体液调节体系的一大系统，的分泌物）构成的体液调节体系的一大系统，它与中枢神经系统密切联系。它与中枢神经系统密切联系。主要功能：信息传递系统；与神经系统、免主要功能：信息传递系统；与神经系统、免疫系统联系、配合对机体多种功能进行调节疫系统联系、配合对机体多种功能进行调节 ；维持内环境相对稳定维持内环境相对稳定 内分泌系统的组成内分泌系统的组成 -内分泌腺：内分泌腺：下丘脑下丘脑 垂体垂体 松果体松果体 甲状腺和甲状旁腺甲状腺和甲状旁腺 肾上腺肾上腺 胰岛胰岛 性腺性腺 （卵巢、睾丸）（卵巢、睾丸）-内分泌细胞：内分泌细胞：消化道
3、粘膜、皮肤、消化道粘膜、皮肤、心、肝、肺、肾、脂肪心、肝、肺、肾、脂肪 细胞、胎盘等细胞、胎盘等 二、二、激素激素(hormone)概念：概念：由内分泌腺或散在分布的内分泌细胞由内分泌腺或散在分布的内分泌细胞 所分泌的高效能生物活性物质，经组所分泌的高效能生物活性物质，经组 织液或血液传递而发挥其调节作用织液或血液传递而发挥其调节作用 激素信息的传递方式激素信息的传递方式 内分泌内分泌 (endocrine)或远距分泌或远距分泌 (telecrine)：经典的内分泌经典的内分泌,甲状腺激素甲状腺激素 旁分泌旁分泌 (paracrine)：胃肠激素胃肠激素 自分泌自分泌 (autocrine)：
4、前列腺素：前列腺素 神经分泌神经分泌 (neurocrine)：神经肽神经肽 激素信息传输方式激素信息传输方式 维持内环境的稳态维持内环境的稳态 调节新陈代谢调节新陈代谢 调节机体生长和发育调节机体生长和发育 调控生殖过程调控生殖过程（二）激素的一般生理作用（二）激素的一般生理作用 内分泌细胞适时终止激素的分泌内分泌细胞适时终止激素的分泌 激素与受体分离激素与受体分离 激素被靶细胞内吞处理激素被靶细胞内吞处理 激素在肝脏、血液循环中被降解激素在肝脏、血液循环中被降解 3.3.激素作用的终止激素作用的终止 （四）激素分泌的调节（四）激素分泌的调节 反馈调节反馈调节(下丘脑下丘脑-腺垂体腺垂体-靶
5、腺靶腺)下丘脑下丘脑(HRP)腺垂体腺垂体(AHH)靶腺靶腺(TH)神经调节神经调节：交感：交感肾上腺髓质激素肾上腺髓质激素 副交感副交感(迷走迷走)胰岛素胰岛素 效应物调节效应物调节：血糖：血糖胰岛素胰岛素血糖血糖 胰岛素胰岛素 短反馈短反馈 长反馈长反馈 长反馈长反馈 超短反馈超短反馈（五）激素作用的一般特征（五）激素作用的一般特征 特异性特异性：-选择性作用于靶器官、靶组织、靶细胞，与其上该选择性作用于靶器官、靶组织、靶细胞，与其上该 激素的特异性受体有关激素的特异性受体有关 信息传递信息传递：-对靶细胞起信使作用对靶细胞起信使作用 高效生物活性高效生物活性：-激素与受体结合后，在细胞内
6、发生一系列酶促放大激素与受体结合后，在细胞内发生一系列酶促放大 作用，逐级放大，形成效能极高的生物放大系统作用，逐级放大，形成效能极高的生物放大系统 相互作用相互作用：-协同作用：生长激素、胰岛素协同作用：生长激素、胰岛素 促生长促生长 -拮抗作用：胰岛素、胰高血糖素拮抗作用：胰岛素、胰高血糖素 血糖调节血糖调节 -允许作用：糖皮质激素允许作用：糖皮质激素 生长激素（生长激素（GH）、催乳素（）、催乳素（PRL）、促黑激素（）、促黑激素（MSH）直接作用于靶组织、靶细胞直接作用于靶组织、靶细胞 促甲状腺激素（促甲状腺激素（TSH）、促肾上腺皮质激素（）、促肾上腺皮质激素（ACTH）、）、卵泡刺
7、激素（卵泡刺激素（FSH）、黄体生成素（）、黄体生成素（LHLH）均有各自的靶腺，）均有各自的靶腺，分别形成：分别形成：-下丘脑下丘脑-腺垂体腺垂体-甲状腺轴甲状腺轴 -下丘脑下丘脑-腺垂体腺垂体-肾上腺皮质轴肾上腺皮质轴 -下丘脑下丘脑-腺垂体腺垂体-性腺轴性腺轴 内分泌系统常见疾病 矮小症（生长激素少）巨人症（肢端肥大症），生长激素多 甲亢：甲状腺激素多 甲减（呆小症）甲状腺激素少 儿童糖尿病：胰岛素下降 肾上腺皮质功能亢进症：肾上腺皮质激素多 （1 1）生长激素的生理作用）生长激素的生理作用 促进生长促进生长 促进各组织器官的生长，对骨、软骨、肌肉及促进各组织器官的生长，对骨、软骨、肌肉
8、及 内脏器官显著，对脑组织无影响内脏器官显著，对脑组织无影响 间接作用由胰岛素样生长因子（间接作用由胰岛素样生长因子（IGF-1）介导）介导 分泌异常时：分泌异常时：-幼年缺乏幼年缺乏 侏儒症侏儒症 -幼年增多幼年增多 巨人症巨人症 -成年增多成年增多 肢端肥大症肢端肥大症 促进代谢促进代谢 蛋白质：蛋白质合成蛋白质：蛋白质合成（正氮平衡）（正氮平衡）脂类：脂肪分解和氧化脂类：脂肪分解和氧化 糖：糖利用糖：糖利用 血糖血糖 GH 过量，血糖过量，血糖 垂体性糖尿垂体性糖尿 生长激素出现问题生长激素出现问题 巨人症 侏儒症侏儒症 侏儒症侏儒症 第三节第三节 甲状腺的内分泌甲状腺的内分泌 一、甲状
9、腺激素的合成与代谢一、甲状腺激素的合成与代谢 1 1、甲状腺激素的合成分泌、甲状腺激素的合成分泌 2 2、甲状腺激素的运输和降解、甲状腺激素的运输和降解 二、甲状腺激素的生理作用二、甲状腺激素的生理作用*1 1、对新陈代谢的作用、对新陈代谢的作用 2 2、对生长发育的作用、对生长发育的作用 3 3、对器官系统的作用、对器官系统的作用 三、甲状腺分泌的调节三、甲状腺分泌的调节*1 1、下丘脑、下丘脑-腺垂体腺垂体-甲状腺轴甲状腺轴 2 2、甲状腺的自身调节、甲状腺的自身调节 3 3、甲状腺的自主神经调控、甲状腺的自主神经调控 甲状腺：甲状腺：人体内最大的内分泌腺人体内最大的内分泌腺 重约重约20
10、20-30g30g 腺泡上皮细胞合成和分腺泡上皮细胞合成和分 泌甲状腺激素泌甲状腺激素 滤泡腔储存甲状腺激素滤泡腔储存甲状腺激素 （细胞外储存）（细胞外储存）二、甲状腺激素的生理作用二、甲状腺激素的生理作用*对新陈代谢的影响对新陈代谢的影响 能量代谢：产热效应能量代谢：产热效应 对三大营养物质代谢的影响对三大营养物质代谢的影响 对生长与发育的影响对生长与发育的影响 促进长骨和脑的生长发育促进长骨和脑的生长发育 对器官系统的影响对器官系统的影响 神经系统神经系统 心血管系统心血管系统 消化系统消化系统 生殖功能生殖功能 1.1.对新陈代谢的影响（能量、物质）对新陈代谢的影响（能量、物质）1 1）
11、增加能量代谢）增加能量代谢 产热效应：组织耗氧量和产热量产热效应：组织耗氧量和产热量 BMR (脑、脾、性腺、肺、淋巴结、皮肤除外脑、脾、性腺、肺、淋巴结、皮肤除外)机制：机制：钠泵数量和活性钠泵数量和活性；脂肪酸氧化脂肪酸氧化 甲亢：产热甲亢：产热 BMR（50100%），喜凉怕热），喜凉怕热 甲减：甲减：产热产热 BMR （50100%），），喜热畏寒喜热畏寒 2 2）对物质代谢的影响）对物质代谢的影响 蛋白质代谢蛋白质代谢 生理浓度：蛋白质合成生理浓度：蛋白质合成，利于幼年时期机体生长发育，利于幼年时期机体生长发育 大量：蛋白质分解大量：蛋白质分解 甲亢：蛋白质分解甲亢：蛋白质分解 合成
12、合成 骨骼肌蛋白大量分解骨骼肌蛋白大量分解 消瘦、肌无力消瘦、肌无力 骨骼蛋白分解，骨钙入血骨骼蛋白分解，骨钙入血 骨质疏松骨质疏松 甲减：蛋白质合成甲减：蛋白质合成，粘液蛋白，粘液蛋白 粘液性水肿粘液性水肿 脂肪代谢脂肪代谢 生理浓度：脂肪动员生理浓度：脂肪动员，脂肪酸的氧化分解脂肪酸的氧化分解 对胆固醇双重作用，分解对胆固醇双重作用，分解 合成合成 甲亢：血中胆固醇甲亢：血中胆固醇，脂肪分解，脂肪分解，产生大量热量，产生大量热量 小肠对葡萄糖吸收小肠对葡萄糖吸收 糖原分解糖原分解合成合成 激素的升糖作用激素的升糖作用 外周组织对糖的利用外周组织对糖的利用血糖血糖 血糖血糖 血糖变化不大血糖
13、变化不大 糖代谢糖代谢 生理浓度：生理浓度：甲亢：升糖作用更强，血糖甲亢：升糖作用更强，血糖 糖耐量试验：正常人服糖后糖耐量试验：正常人服糖后1.51.5小时血糖达高峰，甲亢小时血糖达高峰，甲亢 患者高峰明显提前，糖尿病患者居高不下患者高峰明显提前，糖尿病患者居高不下 没有明显的高峰没有明显的高峰 2.2.对生长发育的作用对生长发育的作用 作用：作用：全面促进各组织的生长发育，尤其是骨和脑的发育全面促进各组织的生长发育，尤其是骨和脑的发育 刺激生长激素的分泌刺激生长激素的分泌 骨：骨化中心发育，软骨骨化骨：骨化中心发育，软骨骨化 脑：神经元发育脑：神经元发育 出生后出生后4 4个月内作用最为明
14、显个月内作用最为明显 婴儿缺乏：呆小症（克汀病）婴儿缺乏：呆小症（克汀病）成人缺乏：反应迟钝，动作笨拙，记忆障碍成人缺乏：反应迟钝，动作笨拙，记忆障碍 甲状腺激素出现问题，引发甲亢，甲减甲状腺激素出现问题，引发甲亢，甲减 呆小症（克汀病呆小症（克汀病 ）胚胎期胚胎期 出生后出生后1.51.5岁，脑发育的突发期和易损期岁，脑发育的突发期和易损期 胚胎期缺碘，甲状腺激素合成不足；出生后甲状腺功能低下胚胎期缺碘，甲状腺激素合成不足；出生后甲状腺功能低下 脑组织发育障碍，智力低下脑组织发育障碍，智力低下 长骨生长停滞，身材矮小长骨生长停滞，身材矮小 眼距宽、舌大、唇厚、流涎眼距宽、舌大、唇厚、流涎 第
15、四节第四节 胰腺的内分泌胰腺的内分泌 一、胰岛素一、胰岛素 1.1.胰岛素及其胰岛素及其作用作用 2.2.胰岛素分泌的调节胰岛素分泌的调节 二、胰高血糖素二、胰高血糖素 1.1.胰高血糖素的作用胰高血糖素的作用 2.2.胰高血糖素分泌的调节胰高血糖素分泌的调节 三、生长抑素与胰多肽三、生长抑素与胰多肽 主要由以下几种细胞组主要由以下几种细胞组合合 A细胞：细胞：2020%胰高血糖素胰高血糖素 B细胞：细胞：7070%胰岛素胰岛素 D细胞：细胞：10%10%生长抑素生长抑素 F细胞：细胞：很少很少 胰多肽胰多肽 胰岛胰岛 胰岛素胰岛素(insulin)（一）位于胰腺的胰岛细胞（一）位于胰腺的胰岛
16、细胞（三）胰岛素的生理作用（三）胰岛素的生理作用*糖代谢糖代谢 组织对葡萄糖的摄取和利用组织对葡萄糖的摄取和利用 糖原合成糖原合成,葡萄糖转变为脂肪葡萄糖转变为脂肪 糖原分解糖原分解,糖异生糖异生 胰岛素缺乏胰岛素缺乏血糖血糖糖尿糖尿 脂肪代谢脂肪代谢 脂肪合成和贮存脂肪合成和贮存,分解氧化分解氧化游离脂肪酸游离脂肪酸 胰岛素缺乏胰岛素缺乏酮症酸中毒酮症酸中毒 蛋白质代谢蛋白质代谢 氨基酸摄取和氨基酸摄取和蛋白质合成蛋白质合成，分解，分解，促进生长促进生长 血糖血糖 胰岛素：全面促进合成代谢的激素，基本胰岛素：全面促进合成代谢的激素，基本作用是促进糖原、蛋白质和脂肪的储备。作用是促进糖原、蛋白质和脂肪的储备。（四）胰岛素分泌的调节（四）胰岛素分泌的调节 底物的调节作用底物的调节作用 血糖水平：血糖血糖水平：血糖胰岛素分泌胰岛素分泌 血糖血糖胰高血糖素分泌胰高血糖素分泌 血血氨基酸氨基酸胰岛素分泌胰岛素分泌 血血脂肪酸、酮体脂肪酸、酮体胰岛素分泌胰岛素分泌 其它激素的调节作用其它激素的调节作用 胃肠激素胃肠激素(主要主要GIPGIP),GH,T),GH,T3 3、T T4 4,皮质醇等（
