1、朊蛋白朊蛋白 形态特征：小型蛋白质颗粒，约有形态特征：小型蛋白质颗粒，约有250250个氨基酸组个氨基酸组成，大小仅为最小病毒的成，大小仅为最小病毒的1%1%19971997年，史坦利年，史坦利布鲁希纳布鲁希纳（StanleyB.PrusinerStanleyB.Prusiner，美，美国），发现新的蛋白致病因国），发现新的蛋白致病因子朊蛋白子朊蛋白 朊病毒就是蛋白质病毒，是只有朊病毒就是蛋白质病毒，是只有蛋白质而没有核酸的病毒，朊病蛋白质而没有核酸的病毒，朊病毒的复制并非以核酸为模板，而毒的复制并非以核酸为模板，而是以蛋白质为模板。是以蛋白质为模板。斯坦利由于发现斯坦利由于发现PrpSCPr
2、pSC（一普里朊）（一普里朊）和和PrPCPrPC具有相同的一级结构（氨具有相同的一级结构（氨基酸序列）而具有不同的二级和基酸序列）而具有不同的二级和三级结构（构象），打破了以往三级结构（构象），打破了以往蛋白质的一级结构决定高级结构蛋白质的一级结构决定高级结构（一条序列一种结构）的定律，（一条序列一种结构）的定律，而获得了而获得了19971997年的诺贝尔生理学年的诺贝尔生理学或医学奖。或医学奖。正常情况下，细胞正常情况下，细胞PrP基因编码产生细胞朊蛋白，基因编码产生细胞朊蛋白，PrPC以以螺旋为主，对蛋白酶螺旋为主，对蛋白酶K敏感，无致病性。敏感，无致病性。某些条件下，某些条件下，PrP
3、C构型发生异常变化以构型发生异常变化以折叠为主形折叠为主形成致病的成致病的PrPSc(羊瘙痒病朊蛋白羊瘙痒病朊蛋白)，对蛋白酶，对蛋白酶K抗性，抗性，具有致病性与传染性。具有致病性与传染性。PrPC 与与PrPSc的主要区别的主要区别 抵抗力 抵抗蛋白酶K的消化作用 标准的高压蒸气灭菌（121.3,20min）不能破坏Prion,需要高压蒸气灭菌134，2h，才能使其失去传染性 对辐射，紫外线，及其常用消毒剂有很强的抗性 人和动物的Prion病 感染过程感染过程 人或动物感染PrPsc 由淋巴细胞进入中枢神经系统或直接进入中枢神经系统 与神经元表面正常的PrPc PrPc PrPsc PrPs
4、c 指数增值，导致神经元细胞凋亡，裂解 释放出的PrPsc 继续与PrPc 其他正常作用 神经系统症状 预防预防 消灭已知的感染牲口，对病人进行适当的隔离消灭已知的感染牲口，对病人进行适当的隔离 切断传播途径：加强肉品检验，不许疯牛、羊肉切断传播途径：加强肉品检验，不许疯牛、羊肉上市，也禁止其产品与人接触，防止上市，也禁止其产品与人接触，防止PrP经口或经口或者接触传播者接触传播 禁止食用污染的食物，对神经外科的操作及器械禁止食用污染的食物，对神经外科的操作及器械进行消毒要严格规范化，对角膜及硬脑膜的移植进行消毒要严格规范化，对角膜及硬脑膜的移植要排除供者患病的可能要排除供者患病的可能 对有家庭性疾病的家属更应注意防止其接触该病对有家庭性疾病的家属更应注意防止其接触该病
