1、概述 炎症（风湿常见）瓣叶 粘液样变性 瓣环 结构或功能异常 退行性改变 腱索 （狭窄/关闭不全）先天性畸形 乳头肌 缺血性坏死 （二尖瓣最常，主动脉 创伤 瓣其次）二尖瓣狭窄 病因病理 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别 并发症 治疗及预后 病因和病理 最常见病因为风湿热 2/3为女性 半数无急性风湿热史 如有则两年后明显狭窄，反复发作狭窄早 其它少见病因 风湿热导致二尖瓣结构粘连融合 形态：漏斗，鱼口 钙化 慢性狭窄可致左房扩大，左主支气管抬高，左房壁钙化，左房血栓，肺血管床闭塞 病理生理 左房室跨瓣压差和左房压差升高 肺循环压力升高 右室扩张和右心衰 临床表现 症状：呼吸困难咯血
2、 咳嗽 声嘶 体征：二尖瓣面容 S1，OS，DM P2音亢进伴分裂 Graham-Steell 实验室检查 X线检查#心电图￥超声心动图+心导管检查！X线检查#示肺动脉干突出，左心房大，右心室大，左主支气管上抬，食道可见左房压迹。肺上部血管影增多、增粗，肋隔角可见Kerleys B线。风湿性心脏病二尖瓣狭窄的X X线表现 左房增大，右心室增大左房增大，右心室增大，主动脉结缩小，使心，主动脉结缩小，使心脏呈梨形。脏呈梨形。肺动脉干肺动脉干和次级肺动脉扩大、肺和次级肺动脉扩大、肺淤血淤血 间质性肺水肿间质性肺水肿 （如（如Kerley B线）线）左房 正面观察 心影右缘扩大 左心耳扩大形成左心缘的
3、局部膨隆 回总表 心电图￥轻度二尖瓣狭窄者心电图可正常。特征性的改变为P波增宽且呈双峰形，提示左心房增大。合并肺动脉高压时，显示右心室增大，电轴右偏。病程晚期常合并心房颤动 二 尖 瓣 狭 窄 时 的 心 电 图 ECG 回总表 超声心动图+是最敏感和特异的无创性诊断方法，二维超声心动图上可见二尖瓣前后叶反射增强，变厚，活动幅度减小，舒张期前叶体部向前膨出呈气球状，瓣尖的前后叶距离明显缩短，开口面积减小。M型超声可见舒张期充盈速率下降，正常的双峰消失，E峰后曲线下降缓慢，二尖瓣前叶，后叶于舒张期呈从属于前叶的同向运动，即所谓城垛样改变。左心房扩大，右心室肥大及右心室流出道变宽。多普勒超声显示缓
4、慢而渐减的血流通过二尖瓣 型 正常二尖 瓣前叶活 动曲线 EF斜率正常 双峰存在前后瓣叶反向运动【实验室和其他检查实验室和其他检查】三、超声心动图 Echocardiogram 回总表 二维长轴切面二维长轴切面 openopen 二尖瓣狭窄的超声心动图 Echocardiogram of MS 击此键心室舒张 回总表 正常二尖瓣口面积 46 cm 2 根据狭窄程度代偿状态 分三期。一、瓣口面积 2 cm 2（轻度狭窄）二、瓣口面积 1.5 cm 2（中度狭窄）三、瓣口面积 1cm 2（重度狭窄）代偿期 左房失代偿期 右心室衰竭期 记忆法 2.0 1.5 1【病理生理】回总表 心导管检查！右心室
5、，肺动脉及肺毛细血管压力增高，肺循环阻力增大，心排血量减低。穿刺心房间隔后可直接测定左心房和左心房的压力，二尖瓣狭窄早期舒张期跨瓣压力阶差正常，随着病情加重，压力阶差增大，左心房收缩时压力曲线呈高大的a波。【诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断】二尖瓣区有舒张期隆隆样杂音 伴左房增大 超声心动图可进一步明确诊断 但心尖区舒张期杂音尚见于以下疾病，应鉴别。回总表 鉴别诊断 经二尖瓣口血流增加 Austin-Flint 左房粘液瘤 并发症 心房纤颤 急性肺水肿 血栓栓塞 右心衰竭 肺部感染 感染性心内膜炎 治疗 一般治疗 处理并发症 大量咯血 急性肺水肿 心房颤动 预防栓塞 右心衰竭 介入和手术治疗 经皮
6、穿刺二尖瓣球囊分离术 二尖瓣分离术 有闭式和直视式 人工瓣膜替换术 【代偿期治疗代偿期治疗】防治咽部链球菌 防治风湿活动复发 预防感染性心内膜炎：术前后要使用相应的药物。回总表【失代偿期治疗失代偿期治疗】适当休息，限钠盐 利尿可改善症状 急性肺水肿的治疗 大咯血的处理 栓塞 对房颤者有人用抗凝疗法预防 动脉切开取栓术 回总表 l，理想适应证适应证 单纯二尖瓣狭窄(中一重度)，症状明显、心功能 级(NYHA)；超声心动图检查瓣膜无明显变形、弹性好、无严重钙化。无瓣下结构明显异常，左房无血栓，瓣口面积1.5cm2。心导管检查左房平均压1.46 kPa 即 11 mmHg，二尖瓣舒张期跨瓣压差1.0
7、6 kPa 即 3 mmHg。【经皮球囊扩张瓣膜成形术经皮球囊扩张瓣膜成形术 】Percutaneous Mitral Balloon Valvulopasty 回总表 动画 二尖瓣球囊成形术示意图 回总表【手术治疗手术治疗】指征：基本与球囊成形术同 闭式分离术 回总表 闭式分离术 （33）回总表 对合并存在的关闭不全可作适当缝补或进行瓣环成形术。【手术治疗手术治疗2 2】直视下修补术 回总表 指征:心功能在 34 级且合并有明显主动脉瓣 疾病或及主动脉瓣回流导致左室明显增大，或瓣膜广泛重度 钙化以致不能分离修补者以及钙化粥样瘤引起狭窄者 均适用 瓣膜替 换术。【手术治疗手术治疗3 3】人工瓣
8、膜替换术 回总表 机械瓣优点：耐用，不排异，不钙化 缺点：终生抗凝，伴有溃疡病或出血性疾病 者忌用，以后难再接受其他手术。【手术治疗手术治疗】机械瓣替换术 回总表 生物瓣 优点：术后不需长期抗凝，极少排异；缺点：可因感染性心内膜炎或在若干年后因钙化或/及机械性损伤而失效。【手术治疗手术治疗】生物瓣替换术 回总表 预后 抗凝治疗后栓塞减少 手术提高生活质量和存活率 二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全 二尖瓣包括四个成份：瓣叶，瓣环，腱索和乳头肌，其中任何一个发生结构异常或功能失调，均可导致二尖瓣关闭不全（mitral insufficiency）。【病 因】风湿热造成的瓣叶损害所引起者最多见 二尖瓣脱
9、垂(Mitral prolapse)缺血性乳头肌功能不良 Ischaemic papillary muscle dysfunction 心肌病 Cardiomyopathy 先天性发育异常（马凡氏综合征 Marfans syndrome 感染性心内膜炎及腱腱索断裂 病理生理 二尖瓣关闭不全的主要病理生理改变是二尖瓣返流使得左心房负荷和左心室舒张期负荷加重。慢性者早期通过代偿，失代偿时，心搏量和射血分数下降，左心室舒张期末容量和压力明显增加，临床上出现肺淤血和体循环灌注低下等左心衰竭的表现。晚期可出现肺动脉高压和全心衰竭。急性二尖瓣关闭不全时，左心房突然增加大量返流的血液，可使左心房和肺静脉压力
10、急剧上升，引起急性肺水肿。临床表现 症状：轻度二尖瓣关闭不全者可无明显症状或仅有轻度不适感。严重二尖瓣关闭不全的常见症状有：劳动性呼吸困难，疲乏，端坐呼吸等，活动耐力显著下降。咯血和栓塞较少见。晚期右心衰竭时可出现肝脏淤血肿大，有触痛，踝部水肿，胸水或腹水。急性者可很快发生急性左心衰竭或肺水肿。体征：1.心脏听诊 心尖区收缩期吹风样杂音，第一心音减弱，第二心音可分裂。第三心音。导致相对性二尖瓣狭窄，心尖区可闻及舒张中期杂音。肺动脉高压时，肺动脉瓣区第二心音亢进。2.心界向左下扩大，心尖区抬举样搏动，肺动脉高压和右心衰有颈静脉怒张，肝脏肿大，下肢浮肿。症状总结表 早期无明显症状，可保持较长时间，
11、甚至超过20年.一旦出现明显症状，多已有不可逆心功损害。心悸 咳嗽 劳力性呼吸困难 乏力，但急性肺水肿、咯血及栓塞少 【临床表现 体征】体征 Signs 杂音：收缩期杂音 舒张期杂音(在严重 MR 时可出现)二尖瓣相对性狭窄所致左心衰竭时杂音可暂时减弱 心界向左下扩大，心尖区抬举样搏动，肺动脉高压和右心衰有颈静脉怒张，肝脏肿大，下肢浮肿。实验室检查 X线 ECG UCG 心导管【实验室和其他检查】线 慢性晚期左房左室大 左房可极大 心电图 中晚期可见左房增大及 左室肥厚、劳损。超声心动图 有助区分不同病因 评价左室功能 X-Ray chest L.and R.Ventricular Enlar
12、gement ECG Electrocardiographic Evidence of L.Ventricular Hypertrophy (Large S in V1,Large R in V4)and Minor Atrial Abnormality(Broad P)【诊断与鉴别诊断】心尖区典型收缩期杂音 病程中晚期有左房左室增大。与其他原因的心尖部收缩期杂音 相鉴别 一、生理性杂音（无害性收缩期杂音）二、二尖瓣脱垂 【诊断与鉴别诊断】二尖瓣脱垂的超声心动图表现 二尖瓣前叶 二尖瓣脱垂 呈吊床样改变 二尖瓣后叶 二尖瓣脱垂 Mitral Valve prolapse 可引起收缩晚期喀喇音及
13、杂音 临床可见于两种情况 中、老年人因瓣叶磨损 心肌梗塞后腱索及乳头肌异常 年青人为瓣叶松软，尤其瘦长妇女 （UCG 30岁以下15%）可合并快速心律失常、晕厥、不典型胸痛 暂时性缺血发作及感染性心内膜炎 诊断和鉴别 相对性二尖瓣关闭不全 功能性心尖区收缩期杂音 室间隔缺损 三尖瓣关闭不全 主动脉瓣狭窄 并发症 慢性患者的并发症与二尖瓣狭窄相似，但出现较晚。感染性心内膜炎较多见，栓塞少见。急性患者和慢性患者发生腱索断裂时，短期内发生急性左心衰竭甚至急性肺水肿，预后较差。【并发症】慢性者与二尖瓣狭窄相似 但出现 甚晚 感染性心内膜炎较二尖瓣狭窄多见 栓塞较少见 急性患者和慢性患者发生腱索断裂时，
14、短期内发生急性左心衰竭甚至急性肺水肿，预后较差。治疗 内科治疗 外科治疗【慢性二尖瓣回流的治疗】外科治疗 人工瓣膜置换术：早期手术 第二节第二节 回四种瓣膜病表 主动脉瓣狭窄 正常主动脉瓣口面积超过3.0cm2。当瓣口面积减小为1.0cm2时为轻度狭窄；0.751.0cm2时为中度狭窄；0.75cm2时为重度狭窄。病因病理a 病理生理b 临床表现c 实验室检查d 诊断鉴别e 并发症f 治疗g 病因病理a 主动脉瓣狭窄（aortic stenosis）可由风湿热的后遗症，先天性狭窄或老年性主动脉瓣钙化所造成。病理生理b 主动脉瓣狭窄后的主要病理生理改变是收缩期左心室阻力增加，使得左心室收缩力增强
15、以提高跨瓣压力阶差，维持静息时正常的心排血量。如此逐渐引起左心室肥厚，导致左心室舒张期顺应性下降，舒张末期压力升高；虽然静息心排血量尚正常，但运动时心排血量增加不足。此后瓣口严重狭窄时，跨瓣压力阶差降低，左心房压，肺动脉压，肺毛细血管压及右心室压均可上升，心排血量减少。临床表现c 症状：呼吸困难 心绞痛 晕厥 轻者为黑蒙 体征：A2，逆分裂，S4，喷射音 收缩期杂音 细迟脉 体 征 心尖 杂音 左室肥大（持久的心尖搏动抬举）Sustained and heaving apex beat 主动脉瓣区收缩期喷射性杂音伴收缩期震颤 如伴AR则杂音增强 如有心力衰竭或伴 MR 则杂音减弱。杂音强度与狭
16、窄程度不完全一致，主要取决 心搏量大小。实验室检查d x线 心电图 超声心动图 心导管【诊断和鉴别诊断】根据主动脉瓣区3级以上收缩期杂音及 收缩期震颤，可作出AS的诊断 经UCG可证实并鉴别病因 应与肥厚型梗阻性心肌病相鉴别 诊断鉴别e 肥厚梗阻型心肌病 先天性主动脉瓣上，下狭窄 三尖瓣关闭不全 二尖瓣关闭不全 并发症f 心律失常 心脏性猝死 感染性心内膜炎 体循环栓塞 心力衰竭 胃肠出血 治疗g 内科治疗 外科治疗 经皮球囊主动脉瓣成形术 瓣膜狭窄程度重，变形显著，钙化重而广 估计难以分离或合并显著关闭不全时 均应作瓣膜替换术 术前均应作心导管术及心血管造影术 对老年人及有心绞痛史者应加作冠状动脉造影 以全面了解心脏冠脉结构及血流动力学状况 风湿性者常合并二尖瓣病变，处理原则与无症状者同 其症状究系由二尖瓣病变抑或AS引起，应全面分析考虑 对心绞痛，硝酸甘油舌下含化亦有效。【治 疗】外科 主动脉瓣关闭不全 主动脉瓣关闭不全（aortic insufficlency）可因主动脉瓣和瓣环，以及升主动脉的的病变造成。慢性发病者中，由于风湿热造成的瓣叶损害所引起者最多见。病因病理 病理生理
