1、浙江大学医学院附属第一医院 呼吸科 潘志杰 支气管扩张症的诊治 主要内容 病因病因 发病机制发病机制 病理病理 临床表现临床表现 实验室检查实验室检查 诊断标准诊断标准 鉴别诊断鉴别诊断 治疗治疗 目的和要求 熟悉支气管扩张的病因、发病机制、和病熟悉支气管扩张的病因、发病机制、和病理；理；掌握支气管扩张的定义、临床表现及支气掌握支气管扩张的定义、临床表现及支气管扩张的诊断与鉴别诊断、影象学特点；管扩张的诊断与鉴别诊断、影象学特点；掌握支气管扩张的治疗及大咯血的处理。掌握支气管扩张的治疗及大咯血的处理。支气管扩张定义 是指支气管及其周围肺组织的慢性炎症所是指支气管及其周围肺组织的慢性炎症所 导致
2、的支气管壁组织破坏，管腔形成不可导致的支气管壁组织破坏，管腔形成不可 逆性扩张、变形。逆性扩张、变形。支气管扩张症 BrochiectasisBrochiectasis是由于各种原因引起支气管是由于各种原因引起支气管 树病理性、永久性扩张，导致反复化脓性树病理性、永久性扩张，导致反复化脓性 感染的气道慢性炎症性疾病，临床上表现感染的气道慢性炎症性疾病，临床上表现 为持续或反复地咳嗽、咯痰，有时伴有咯为持续或反复地咳嗽、咯痰，有时伴有咯 血，症状反复发作，可导致呼吸功能障碍血，症状反复发作，可导致呼吸功能障碍 及慢性肺原性心脏病。及慢性肺原性心脏病。支气管扩张症支气管扩张症(支扩症支扩症)自自1
3、8191819年首次由法年首次由法国学者国学者LaennecLaennec描述。描述。支扩症 病理性的结构破坏 具有反复感染及呼吸功能障碍的临床症状 流行病学-常见病or少见病 DerekDerek等的调查结果显示，美国等的调查结果显示，美国18183434岁人群支扩症的发岁人群支扩症的发病率为病率为4.2/104.2/10万。万。RingshausenRingshausen等报道德国支扩症的患病率约为等报道德国支扩症的患病率约为67/1067/10万，年万，年龄龄7575岁人群的患病率更高岁人群的患病率更高(达达228/10228/10万万)。英国英国QuintQuint等报道，男性中支扩症
4、的患病率自等报道，男性中支扩症的患病率自20042004年的年的350.5/10350.5/10万增加至万增加至20132013年的年的566.1/10566.1/10万，女性支扩症的患万，女性支扩症的患病率自病率自20042004年的年的301.2/10301.2/10万增至万增至20132013年的年的485.5/10485.5/10万。万。美国美国2000200720002007年的一项纵向研究结果显示，支扩症的患年的一项纵向研究结果显示，支扩症的患病率以每年病率以每年8.7%8.7%的速率增长，其中的速率增长，其中6565岁以上亚洲人群的患岁以上亚洲人群的患病率分别是白人的病率分别是白
5、人的2.52.5倍和黑人的倍和黑人的3.93.9倍，这表明亚洲人可倍，这表明亚洲人可能更易患支扩症。能更易患支扩症。支扩症大国 在亚洲乃至中国，目前仍缺乏大样本多中心的研究数据。在亚洲乃至中国，目前仍缺乏大样本多中心的研究数据。有学者认为在亚洲国家非囊性纤维化支扩症的患病率可能有学者认为在亚洲国家非囊性纤维化支扩症的患病率可能 远高于欧洲国家。远高于欧洲国家。KwakKwak等曾对韩国等曾对韩国14091409名名23238686岁的成人进行胸部岁的成人进行胸部CTCT检查，检查，发现支扩症的患病率为发现支扩症的患病率为9.1%(9.1%(即即9100/109100/10万万)，男性多于女，男
6、性多于女 性性(11.5%vs7.9%)(11.5%vs7.9%)，患病率随年龄增加而升高。，患病率随年龄增加而升高。周玉民等通过初步问卷调查发现，中国的支扩症发病率可周玉民等通过初步问卷调查发现，中国的支扩症发病率可 能高达能高达1.0%(1.0%(即即100/10100/10万万)，但依据临床表现诊断支扩症有，但依据临床表现诊断支扩症有 可能显著低估了实际的患病率。尽管如此，按照可能显著低估了实际的患病率。尽管如此，按照1%1%的患病的患病 率和我国目前的人口总数推算，我国现有支扩症患者率和我国目前的人口总数推算，我国现有支扩症患者 10001000万万2 0002 000万，我国是个毫不
7、夸张的万，我国是个毫不夸张的 支扩症大国支扩症大国。病 因 免疫缺陷免疫缺陷 先天性先天性 结构缺损结构缺损 其他其他 先天性先天性 疾病疾病 感染感染 支气管支气管 扩张扩张 细菌细菌 真菌真菌 分枝杆菌分枝杆菌 病毒病毒 原发性原发性 继发性继发性 抗胰蛋白酶抗胰蛋白酶缺乏缺乏 纤毛缺陷纤毛缺陷 囊性纤维化囊性纤维化 淋巴管性淋巴管性 气管支气管性气管支气管性 血管性血管性 气道阻塞气道阻塞 毒性物质吸入毒性物质吸入 炎症性肠病炎症性肠病 移植移植 类别类别 疾病疾病 宿主防御功能缺陷宿主防御功能缺陷 原发性纤毛失动症原发性纤毛失动症 HIV感染感染 B淋巴细胞缺陷淋巴细胞缺陷 免疫球蛋白
8、缺陷免疫球蛋白缺陷 囊性纤维化囊性纤维化 系统性疾病系统性疾病 结缔组织疾病结缔组织疾病 炎性肠病炎性肠病 复发性多软骨炎复发性多软骨炎 结节病结节病 黄指甲综合征黄指甲综合征 其他其他 支气管异物阻塞支气管异物阻塞 气管支气管肥大症气管支气管肥大症 弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎 病因的转变 针对不能明确病因的支扩症患者，进行详尽的病因学检查针对不能明确病因的支扩症患者，进行详尽的病因学检查 对诊断和治疗都非常重要，不能简单的冠以对诊断和治疗都非常重要，不能简单的冠以 特发性支扩特发性支扩 症症 。病因诊断在成人支扩症中十分重要，国内的回顾性研究结病因诊断在成人支扩症中十分重要，国内的
9、回顾性研究结 果表明，果表明，46%46%70%70%的支扩症患者找不到明确病因，在已知的支扩症患者找不到明确病因，在已知 病因中肺炎和肺结核最常见。病因中肺炎和肺结核最常见。过去认为，麻疹、百日咳、结核等传染性疾病是支扩症的过去认为，麻疹、百日咳、结核等传染性疾病是支扩症的 主要病因，但随着社会的进步、儿童疫苗和抗结核治疗的主要病因，但随着社会的进步、儿童疫苗和抗结核治疗的 规范和普及，我国有关病因调查研究结果显示，在过去的规范和普及，我国有关病因调查研究结果显示，在过去的 5050年，我国儿童支扩症的主要病因已经转向细菌性、支原年，我国儿童支扩症的主要病因已经转向细菌性、支原 体性以及病毒
10、性肺炎转变。体性以及病毒性肺炎转变。支气管扩张和慢性气道炎症 研究结果显示，有研究结果显示，有29%29%69%69%的慢阻肺患者胸部的慢阻肺患者胸部CTCT检查发现检查发现 支气管扩张，这类患者的肺功能往往比一般患者更差。慢支气管扩张，这类患者的肺功能往往比一般患者更差。慢 阻肺全球创议阻肺全球创议(GOLD)(GOLD)正式将支扩症列为慢阻肺的合并症正式将支扩症列为慢阻肺的合并症 之一。之一。支扩症与支气管哮喘并存的支扩症患者，其症状表现更复支扩症与支气管哮喘并存的支扩症患者，其症状表现更复杂，急性加重更常见，且预后更差。杂，急性加重更常见，且预后更差。支扩症和非结核分枝杆菌之间也存在着千
11、丝万缕的联系。支扩症和非结核分枝杆菌之间也存在着千丝万缕的联系。MirsaeidiMirsaeidi等研究发现近等研究发现近30%30%的支扩症患者存在非结核分枝的支扩症患者存在非结核分枝杆菌的感染。杆菌的感染。収病机制 1.1.支气管支气管-肺感染肺感染 2.2.支气管器质性阻塞支气管器质性阻塞 3.3.支气管外部的牵拉作用支气管外部的牵拉作用 4.4.先天及遗传因素先天及遗传因素 5.支气管器质性阻塞 支气管肺感染(“vicious circle”hypothesis)感染 阻塞 首先是分泌物阻塞气道导致管腔扩大，其首先是分泌物阻塞气道导致管腔扩大，其次支气管壁增厚，肺泡及周围间质组织破次
12、支气管壁增厚，肺泡及周围间质组织破坏形成纤维化和肺气肿坏形成纤维化和肺气肿 支气管外部的牵拉作用 肺组织的慢性感染或结核病灶愈肺组织的慢性感染或结核病灶愈合后的纤维组织牵拉，也可形成支气合后的纤维组织牵拉，也可形成支气管扩张。管扩张。先天及遗传因素 原发性纤毛失动症；原发性纤毛失动症；卡特金纳综合征；卡特金纳综合征；囊性纤维化囊性纤维化 収病机制 机械梗阻机械梗阻 结构改变结构改变 病变好収部位 多发生于多发生于级支气管，级支气管，感染后性扩张多见于下叶，左下叶支气管细长且受心感染后性扩张多见于下叶，左下叶支气管细长且受心脏血管的压迫，故左下多于右下。脏血管的压迫，故左下多于右下。舌叶开口接近
13、下叶背段，易受下叶感染的影响，故左舌叶开口接近下叶背段，易受下叶感染的影响，故左下叶与舌叶的支扩常同时存在。下叶与舌叶的支扩常同时存在。右中叶支气管较细长，周围有内、外、前三组淋巴结右中叶支气管较细长，周围有内、外、前三组淋巴结围绕易引起肺不张及继发感染，反复发作也可发生围绕易引起肺不张及继发感染，反复发作也可发生支气管扩张。支气管扩张。病理改变 支气管弹力组织、肌层以及软骨等陆续遭受破坏，由纤维支气管弹力组织、肌层以及软骨等陆续遭受破坏，由纤维组织代替，管腔逐渐扩张，有柱状扩张、囊状扩张和不规组织代替，管腔逐渐扩张，有柱状扩张、囊状扩张和不规则扩张三种类型。则扩张三种类型。镜下可见支气管炎症
14、和纤维化、支气管壁溃疡、鳞状上皮镜下可见支气管炎症和纤维化、支气管壁溃疡、鳞状上皮化生和黏液腺增生，相邻肺组织也可见纤维化、肺气肿、化生和黏液腺增生，相邻肺组织也可见纤维化、肺气肿、支气管肺炎和肺萎陷。支气管肺炎和肺萎陷。支气管动脉和肺动脉的终未支常有扩张与吻合，有的毛细支气管动脉和肺动脉的终未支常有扩张与吻合，有的毛细血管扩张形成血管瘤，导致病人常有咯血。血管扩张形成血管瘤，导致病人常有咯血。临床表现 一、症状：一、症状：慢性起病，常有反复发作的呼吸道感染。慢性起病，常有反复发作的呼吸道感染。早期轻度可完全无症状，随着病情加重出早期轻度可完全无症状，随着病情加重出现咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血
15、等症状。现咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血等症状。部分患者平时无症状，主要表现为反复咯部分患者平时无症状，主要表现为反复咯血，故又称干性支气管扩张。血，故又称干性支气管扩张。典型三联征 慢性咳嗽；慢性咳嗽；大量脓痰；大量脓痰；反复咯血；反复咯血；慢性咳嗽、咳痰 多为阵发性，痰量可达多为阵发性，痰量可达100一一400ml咳痰咳痰 多在体位改变时。多在体位改变时。痰呈黄色脓样，厌氧菌感染则有臭味。痰呈黄色脓样，厌氧菌感染则有臭味。痰液于玻璃瓶中分四层：痰液于玻璃瓶中分四层：上层为泡沫、上层为泡沫、下悬脓性成分，下悬脓性成分，中层为混浊粘液，中层为混浊粘液，下层为坏死组织沉淀物。下层为坏死组织沉淀物。反
16、复咯血 多数患者有反复咯血，血量不等，可为痰中带血多数患者有反复咯血，血量不等，可为痰中带血或小量咯血，亦可表现为大咯血。或小量咯血，亦可表现为大咯血。原因是支气管表层的肉芽组织创面小血管或管壁原因是支气管表层的肉芽组织创面小血管或管壁扩张的小血管破裂出血所致。扩张的小血管破裂出血所致。干性支气管扩张则以咯血为唯一症状，平时咳嗽干性支气管扩张则以咯血为唯一症状，平时咳嗽但咳痰不明显。但咳痰不明显。反复肺部感染 其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈，常其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈，常由上呼吸道感染向下蔓延。由上呼吸道感染向下蔓延。感染重时，出现发热、咳嗽加剧、痰量增多、胸感染重时，出现发热、咳嗽加剧、痰量增多、胸闷、胸痛等症状。闷、胸痛等症状。反复继发感染，则可引起全身中毒症状，如发热反复继发感染，则可引起全身中毒症状，如发热、盗汗、食欲下降、消瘦、贫血等，儿童可影响、盗汗、食欲下降、消瘦、贫血等，儿童可影响发育。发育。临床体征 早期支气管扩张可无异常体征。早期支气管扩张可无异常体征。病变严重或继发感染，病变部位可听到固定而持病变严重或继发感染，病变部位可听到固定而持 久的局
