1、大动脉炎大动脉炎 Takayasus arteritis 中华医学会风湿学分会 大动脉炎诊断及治疗指南 大纲 定义 流行病学 病因 临床表现 诊断标准 鉴别诊断 检查 治疗 预后 1.定义 大动脉炎(Takayasu arteritis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。2.流行病学 亚洲以及中东地区多发；欧美少见；女性多见，30岁以下占90%，40岁以上少见；综合文献报道 14个国家 22 000余例尸检结果，发病率为06；脑血管意外、心力衰竭和心肌梗塞为主要死亡原因。3.病
2、因 自身免疫学说 遗传学说 内分泌学说 3.1自身免疫学说 22%活动性结核病变 细胞免疫 体液免疫 3.2遗传学说 TA有种族，地理分布和时有报道的家族发病如单卵双生病例的特点。印度与HLA-B5关联，日本病人中HLAB52、B39.2、MB1和DR2的频率显著增加；在美国则与HLA-DR4、MB3关联。研究显示B39.2是一个与TA关联独立而有意义的基因。仅有594的病人携带B52或B39.2基因，较其它疾病相关基因病的病人数少得多 3.3内分泌学说 女性占优势，可高达90以上；且好发于内分泌不平衡最显著的青少年和步入成年早期的女性。妊娠绝经后，雌激素水平下降，病情好转。4.临床表现 全身
3、症状：全身症状：在局部症状或体征出现前数周，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。局部症状体征：局部症状体征：按受累血管不同，有不同器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差大于10mmHg。4.1临床分型 头臂型：主动脉弓综合征 胸腹主动脉型 混合型 肺动脉型 4.1.1头臂型：主动脉弓综合征 颈动脉和椎动脉狭窄和
4、闭塞，可引起脑部不同程度的缺血。头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。4.1.2胸腹主动脉型 下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状。特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。合并肺动脉狭窄者，则出现心悸、气短，少数患者发生心绞痛或心肌梗死。高血压为本型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压。混合型（广泛型）比较多见。具有上述二型改变的特点，病变广泛，部位多发，病情一般较重。本型一般先有一型的症状，随着病情发展逐渐演变为混合型。4.1.4 肺动脉型 约占
5、50，常与上述类型合并出现（较常见），也可单纯出现（少见）。临床上出现心悸、气短，重者心功能衰竭，肺 动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第2心音亢进。临床诊断 典型临床表现者诊断并不困难。40岁以下女性，具有下列表现一项以上者，应怀疑本病。（1）单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现 动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。（2）脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音。（3）近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部二级以上高调血管杂音。（4）不明原因低热，闻及背部脊柱两侧、或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。（5）无脉及有眼底病变者。5.诊断标准
6、采用1990年美国风湿病学会的诊断标准：发病年龄40岁 肢体间歇性运动障碍：活动时1个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显。肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱。血压差10 mmHg：双侧上肢收缩压差10mmHg。锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性。且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。符合上述6项中的3项者可诊断本病。此诊断标准的敏感性和特异性分别是905和978。6.鉴别诊断 先天性主动脉缩窄；动脉粥样硬化；肾动脉纤维肌发育不良；血栓闭塞性脉管炎Bue
7、rger病；白塞病；结节性多动脉炎。7.检查 无特异性实验室指标：ESR、CRP、PPD、肿瘤坏死因子(TNF)、白细胞介素RANTES等 影像学：血管B超 造影:血管造影,DSA CT/MRI/MRA 实验室检查：对大动脉炎缺乏特异性，但常常提示炎症反应的存在，如血沉增快、反应蛋白增高、正细胞正色素性贫血，轻中度血小板升高。血沉是最常用于判断疾病活动性的指标，但它缺乏特异性，且有近1/3的活动性大动脉炎者血沉正常。血管造影是目前诊断大动脉炎最有效的检查，迄今仍为本病诊断的主要依据。它能确定受累血管部位和血管狭窄的程度，全身血管造影可以发现早期的大动脉炎。超声波对颈动脉、股动脉等血管狭窄的诊断
8、具有较高的特异性和敏感性，可达到血管造影的效果，但不能显示肺动脉和胸主动脉的病变。由于CTA以及增强MRI 技术的改进，已可观察到主、肺动脉分支包括肾动脉和分支(23级)及其病变。7.1病情活动的观察指标 血管缺血的症状和体征加重 血沉加快 新出现的血管造影异常 出现发热等炎症指标 治疗原则及方案 约20%是自限性的，在发现时疾病已稳定，对这类病人如无合并症可随访观察。对发病早期有上呼吸道、肺部或其他脏器感染因素存在，应有效地控制感染，对防止病情的发展可能有一定的意义。高度怀疑有结核菌感染者，应同时抗结核治疗。治疗原则及方案 糖皮质激素（抗炎、免疫抑制）糖皮质激素（抗炎、免疫抑制）激素对本病活
9、动仍是主要的治疗药物，及时用药可有效改善症状，缓解病情。一般口服泼尼松每日1mg/kg，早晨顿服或分次服用，维持34周后逐渐减量，每10-15天减总量的5%-10%，通常以血沉和C-反应蛋白下降趋于正常为减量的指标，剂量减至每日5-10mg时，应长期维持一段时间。如用常规剂量泼尼松无效，可改用其他剂型，危重者可大剂量甲基强的松龙静脉冲击治疗。但要注意激素引起的库欣综合征、易感染、继发高血压、糖尿病、精神症状和胃肠道出血等不良反应，长期使用要防止骨质疏松。治疗原则及方案 免疫抑制剂免疫抑制剂 免疫抑制剂与糖皮质激素合用，能增强疗效。最常用的免疫抑制剂为环磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。危重患者环磷
10、酰胺和硫唑嘌呤每日23mg/kg，环磷酰胺可冲击治疗，每34周0.51.0g/m2体表面积。每周甲氨蝶呤525mg，静脉或肌注或口服。在免疫抑制剂使用过程中应注意查血、尿常规和肝肾功能，以防止不良反应出现。治疗原则及方案 扩血管、抗凝扩血管、抗凝改善血液循环 使用扩血管、抗凝药物治疗，能部分改善因血管狭窄较明显所致的一些临床症状，如阿司匹林75100mg，每日1次。对高血压患者应积极控制血压。阿司匹林治疗大动脉炎 消炎作用；确切的机制尚不清楚，可能由于本品作用于炎症组织，通过抑制前列腺素或其他能引起炎性反应的物质（如组胺）的合成而起消炎作用，抑制溶酶体酶的释放及白细胞活力等也可能与其有关。抗风
11、湿作用：本品抗风湿的机制，除解热、镇痛作用外，主要在于消炎作用；对血小板聚集的抑制作用：8.治疗原则及方案 外科治疗 炎症控制2个月以上 经皮腔内血管成形术：经皮球囊扩张成形术和血管内支架置入术 外科手术治疗：手术目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺血。预后 本病为慢性进行性血管病变，受累后的动脉由于侧支循环形成丰富，故大多数患者预后好，可参加轻工作。预后主要取决于高血压的程度及脑供血情况，糖皮质激素联合免疫抑制剂积极治疗可改善预后。其并发症有脑出血、脑血栓、心力衰竭、肾功能衰竭、心肌梗死，主动脉瓣关闭不全、夹层动脉瘤、失明等。死因主要为脑出血、肾功能衰竭。预防与调护：一、防寒保暖 二、劳逸结合 三、调理情志 四、预防外伤 五、防治感染 小结 TA是慢性进行性非特异性炎症反应。病因不明。好发于年轻女性。影像学检查是TA诊断的必要条件。早期糖皮质激素联合免疫抑制剂可改善预后。进展较慢，治愈困难。应积极随访，防治并发症。谢谢！
