1、妊娠急性脂肪肝 妊娠急性脂肪肝（）acute fatty liver of pregnancy AFLP 妊娠急性脂肪肝（）是妊娠末期发生的以肝细胞脂肪浸润肝功能衰竭肝性脑病为特征的疾病其发病率约为孕妇，孕妇及胎儿死亡率分别为.和.预后较差，多见于初产妇和多胎妊娠 病因和发病机理 病因及发病机理尚未阐明，目前尚未有遗传因素与其有关的报道，孕妇血清学检查及病毒培养阴性不支持感染因素致病的可能，大多数孕妇无毒物接触史目前大多数人认为妊娠后体内性激素水平的变化与本病有直接关系，性激素；孕激素；儿茶酚胺等水平增高，加之妊娠末期孕妇处于应激状态，使脂肪动员增加，脂肪酸进入肝脏增加，糖原储备减少，均有利于
2、脂肪在肝脏内沉积，而且，妊娠晚期均存在不同程度的蛋白质代谢紊乱，某种氨基酸缺乏，脂蛋白缺乏，均可促进肝细胞脂肪变性和脂肪沉积。病理 肝脏大小正常或缩小，质软色黄，光滑，切面油腻组织学改变主要是弥漫性肝细胞脂肪变性和脂肪浸润，脂肪变性为微囊状泡，汇管区有炎症细胞浸润。临床表现 通常发生在孕周，平均在周，以岁的孕妇多见，患者约为初产妇，其中为双胎孕妇，婴儿男女比为：起病急骤，主要表现为乏力、厌食、恶心、呕吐、出血倾向、可迅速转入昏迷；约的患者可持续性恶心呕吐，腹痛以右上腹及剑突下明显。起病后数日随病情发展，可出现黄疸进行性加重，黄疸多呈梗阻性；伴有严重出血倾向时，可出现牙龈出血、鼻衄、皮肤黏膜出血
3、、消化道出血、阴道出血及。少数患者可出现头痛、发热、腹泻、背痛等。查体可见急性面容，肝脏进行性缩小，腹水，黄疸迅速加深，意识障碍程度不一，严重者可迅速昏迷，甚至死亡。患者多有不同程度的妊娠水肿，蛋白尿和高血压，合并肾功能衰竭者约占，病情严重者可在天流产、死胎或早产死婴。的病情发展迅速，休克、败血症、肝功能衰竭和肾功能衰竭是常见死亡原因。实验室检查和特殊检查 血常规：白细胞计数增高，中性粒细胞比例增高，血小板计数正常或降低。生化：、均明显增高。-、轻度增高，血清总胆红素常大于 m01L，以结合胆红素为主，血清白蛋白降低，血糖降低，肾功能损害时出现、r的升高，继发胰腺炎时血尿淀粉酶升高。超声检查：
4、肝实质回声光点增强。表现为亮肝，肝体积缩小。检查：显示大片肝密度降低区，值可降至正常限值的一半。肝活检：对肝活检组织进行冰冻切片和特异性脂肪染色，是诊断的重要检查方法之一。治疗 目前尚无特效疗法，一旦确诊，应立即中止妊娠，可行剖宫产或引产，以改善患者预后。同时给以支持和对症治疗。通过静脉补充各种营养素，维持水、电解质平衡；可适量使用肝泰乐、肝得健、蛋氨酸、复方胆碱等护肝治疗；对伴有贫血或出血倾向者适量补充红细胞、血小板、新鲜冰冻血浆等；有腹水者白蛋白、利尿剂或放腹水治疗；伴有肝性脑病时限制白蛋白摄入量，并给以有关药物治疗，同时积极治疗消化道出血、胰腺炎、感染等。人工肝治疗、肾上腺皮质激素和免疫
5、调节剂对提高患者的生存率有一定效果。典型病例 临床资料临床资料 病史病史 患者26岁，已婚，G4P0。因妊娠36周，恶心、呕吐、乏力1周，伴上腹胀痛，尿黄入妇院。孕期正规产前检查，早、中期无异常，二对半检查HbsAb(+)、余均(-)。既往体健。体格检查 血压12580mmHg，神志清，皮肤巩膜轻度黄染，心肺无异常。妊娠腹形，肝脾未及，右上腹轻度压痛。实验室检查：白细胞102109L，中性粒细胞08，血小板157109L，血红蛋白125g/L，尿蛋白(+)，尿胆原(+)，尿胆红素(+)，总胆红素339molL，总蛋白652gL，白蛋白308gL。尿酸550molL，胎心监护提示连续晚期减速。入
6、院诊断入院诊断 G4P0，妊娠36周，LOA；妊娠合并肝损伤；胎儿宫内窘迫。因入院时胎心监护连续出现晚期减速，即在连硬下行剖宫产术。术中见羊水污染度，娩出1男婴，Apgar评分26分，体重2 850g，术中出血1 000ml。术后24小时患者进行性黄疸加深，肝肾功能迅速衰竭，少尿无尿，凝血功能障碍，发生心衰，全身水肿，肝昏迷一期，不能正确对答和计算，肝浊音界明显缩小，腹部压痛及反跳痛，移动性浊音(+)。实验室检查：白细胞267109L，中性粒细胞87，血红蛋白41 gL，血小板58109/L；尿常规：尿蛋白(+)，尿胆红素(+)尿胆原(+)；血生化检查：总胆红素4775nolL，直接胆红素25
7、46 molL，总蛋白512 gL，白蛋白262gL，球蛋白25gL，尿素氮135mmolL，肌酐446gmolL，尿酸586mmolL，乳酸脱氢酶797ul，血糖38mmolL；电解质：K+553mmolL，Na+136mmolL，C1-108mmolL。凝血功能检查：鱼精蛋白副凝试验(+)、纤维蛋白降解产物(+)、D二聚体(+)，纤维蛋白原137gL，部分凝血活酶时间延长，凝血酶原时间延长，凝血酶时间延长。肝炎病毒标志检查：HBsAb(+)，其余均(一)。甲、丙、戊肝抗体均(一)。辅助检查：B超提示肝区光点密集，包膜完整。传染科急会诊，诊断为妊娠急性脂肪肝，转入本科,即于特别护理，血液透析
8、每天一次，共5次。西地兰强心，补充凝血因子，纤维蛋白原血小板、红细胞悬液，以及洛赛克防治应激性溃疡出血，给予肝细胞生长因子，肝得健，肝安保肝降氨，苦黄及思荚泰降黄疸，日达仙加强免疫功能，头孢曲松、泰能，抗感染以及白蛋白、新鲜冰冻血浆等支持疗法及对症处理，术后1月痊愈出院。本例病人临床特点：既往体健，无肝病史，二对半检查：HBsAb(+)余均(一)，孕期无明显肝炎接触史；初产妇，妊娠35周起突发原因不明的恶心、呕吐、乏力、上腹胀痛伴全身黄染；伴有多系统损害：12周黄疸迅速加重，胆酶分离明显，肝功能衰竭，轻度肝昏迷症状，如反应迟钝；对答不畅、计算力降低，肝浊音界缩小，肝区压痛；肾功能迅速衰竭，少尿
9、无尿，尿素氮、肌酐均明显升高；容量过高性心衰，肺水肿；剖宫产后发生大出血，血小板迅速降低，凝血功能障碍，凝血酶原时间延长，纤维蛋白原降低，；无妊娠高血压，但尿蛋白(+)，低蛋白血症，全身浮肿；胎儿监护表现为宫内缺氧，新生儿出生后重度窒息；实验室检查：白细胞计数明显升高达267109L，中性粒细胞达87。而临床无感染征象，体温正常，外周血涂片见幼红细胞及点彩红细胞。血糖在正常值低界，高尿酸血症；辅助检查：B超提示肝区光点密集。护理 心理护理：病人易于产生濒死感，恐怖、悲哀、无助、绝望等消极情绪，往往可以加速病情的发展。病情不同、年龄不同、社会文化背景不同、经济条件不同等也会对病人的心理活动产生影
10、响。因此，医护人员要善于具体分析每个病人的心理状态，以便有针对性地做好心理护理。安全感尤为重要，要让患者及家属感到可信、可亲和安全。（1）肝性脑病 去除诱因，如严重感染、出血及电解质紊乱等；（蛋放血利，麻术镇生秘）限制蛋白饮食；应用乳果糖或拉克替醇，口服或高位灌肠，可酸化肠道，促进氨的排出，减少肠源性毒素吸收；视患者的电解质和酸碱平衡情况酌情选择精氨酸、鸟氨酸-门冬氨酸等降氨药物；酌情使用支链氨基酸或支链氨基酸、精氨酸混合制剂以纠正氨基酸失衡；人工肝支持治疗。（2）脑水肿 有颅内压增高者，给予高渗性脱水剂，如20%甘露醇或甘油果糖，但肝肾综合征患者慎用；襻利尿剂，一般选用呋塞米，可与渗透性脱水
11、剂交替使用；人工肝支持治疗。（3）肝肾综合征 大剂量襻利尿剂冲击，可用呋塞米持续泵入；限制液体入量，24 h总入量不超过尿量加500700 ml；肾灌注压不足者可应用白蛋白扩容，小剂量多巴胺5ug/分钟/公斤 人工肝支持治疗。（4）感染 常见原因是剖宫产手术后，机体免疫功能低下、肠道微生态失衡、肠粘膜屏障作用降低及侵袭性操作较多等；常见感染包括自发性腹膜炎、宫腔感染，肺部感染和败血症等；（4）感染 感染的常见病原体为大肠埃希菌等革兰阴性杆菌、葡萄球菌、肺炎链球菌、厌氧菌、肠球菌等细菌以及假丝酵母菌等真菌；一旦出现感染，应首先根据经验用药，选用强效抗生素或联合应用抗生素，同时可加服微生态调节剂。
12、尽可能在应用抗生素前进行病原体分离及药敏试验，并根据药敏结果调整用药。同时注意防治二重感染。（5）出血 对门脉高压性出血患者，为降低门脉压力，首选生长抑素类似物，也可使用垂体后叶素（或联合应用硝酸酯类药物）；可用三腔管压迫止血；或行内镜下硬化剂注射或套扎治疗止血；内科保守治疗无效时，可急诊手术治疗。对弥漫性血管内凝血患者，可给予新鲜血浆、凝血酶原复合物和纤维蛋白原等补充凝血因子，血小板显著减少者可输注血小板，可酌情给予小剂量低分子肝素或普通肝素，对有纤溶亢进证据者可应用氨甲环酸或止血芳酸等抗纤溶药物。产科护理 1、要少用止痛药物、要少用止痛药物 剖腹产术后麻醉药的作用逐渐消失，腹部伤口的痛觉开
13、始恢复，一般在术后数小时，伤口开始剧烈疼痛。为了能够很好休息，使身体尽快复原，可请医生在手术当天或当夜给用一些止痛药物。在此之后，对疼痛多做一些忍耐，最好不要再使用药物止痛，以免影响肠蠕动功能的恢复。一般来讲，伤口的疼痛在3天后便会自行消失。产科护理 2、术后应该多翻身、术后应该多翻身 麻醉药物可抑制肠蠕动，引起不同程度的肠胀气，因而发生腹胀。因此，产后宜多做翻身动作，促进麻痹的肠肌蠕动功能及早恢复，使肠道内的气体尽快排出，术后12小时，可泡一些番泻叶水喝，以帮助减轻腹胀。产科护理 3、卧床宜取半卧位、卧床宜取半卧位 剖腹产术后的产妇身体恢复较慢，不能与阴道自然分娩者一样，在产后24小时后就可
14、起床活动。因此，剖腹产者容易发生恶露不易排出的情况，但如果采取半卧位，配合多翻身，那么就会促使恶露排出，避免恶露淤积在子宫腔内，引起感染而影响子宫复位，也利于子宫切口的愈合。产科护理 4、保持阴部及腹部切口清洁、保持阴部及腹部切口清洁 术后2周内，避免腹部切口沾湿，全身的清洁宜采用擦浴，但恶露未排干净之前一定要禁止盆浴；每天冲洗外阴1-2次，注意不要让脏水进入阴道；如果伤口发生红、肿、热、痛，不可自己随意挤压敷贴，以免伤口感染迁延不愈。产科护理 5、不要进食胀气食物、不要进食胀气食物 剖腹产术后约24小时，胃肠功能才可恢复，待胃肠功能恢复后，给予流食1天，如蛋汤、米汤，忌食牛奶、豆浆、大量蔗糖
15、等胀气食物。肠道气体排通后，改用半流质食物1-2天，如稀粥、汤面、馄饨等，然后再转为普通饮食。其他护理(1)绝对卧床休息 以增加肝脏的血液量，利于受损肝脏的修复。(2)饮食护理 (3)其他：保持床铺整洁干净，加强患者的皮肤护理,保持患者的呼吸道通畅，勤翻身、叩背、吸痰，做好口腔护理。护理体会 AFLP是发生在妊娠晚期的一种严重并发症，起病急骤，病情凶险，其主要病变为肝脏脂肪变性，常伴有多种肝外并发症，早期报道母婴病死率高达8085。近年来由于早期诊断，积极有效的综合治疗和护理，在肝外并发症发生前终止妊娠，预后有了明显的改善。总结该病例的有关资料，AFLP在护理过程中以下几点尤为重要：护理体会 1提高对AFLP的认识，保持对本病高度的临床警惕性，特别是细致明锐的护理观察能力是成功救治病人的前提。.及时做好术前准备及早终止妊娠，尤其是在肝外并发症出现以前终止妊娠，是成功救治病人的关键。.积极有效的综合支持疗法和对症治疗及护理是救治AFLP的有效措施。
