1、妊娠期急性脂肪肝 定义：妊娠期急性脂肪肝，是发生在妊娠晚期的一种严重并发症。起病急骤，病情凶险。其主要病变为肝脏脂肪变性，常伴有多脏器的损害。发病率约1/万，近年来随着对本病认识的提高，AFLP的发生率有所增加。由于早期诊断，及时治疗和及时终止妊娠，母儿的预后有明显改善。【病因】AFLP的病因不明，推测由于妊娠引起的激素变化，使脂肪酸代谢发生障碍，致游离脂肪酸堆积在肝细胞和肾、胰、脑等其他脏器，造成多脏器损害。此外，病毒感染、中毒、药物、营养不良、妊高征等多因素对细胞的损害作用也可能与本病的发生有关。【临床表现】多见于妊娠35周左右的初产妇，妊高征、双胎和男胎较易发生。发病初期可有持续性恶心、
2、呕吐、乏力、上腹痛或头痛，数天后出现黄疸且进行性加深，常有高血压、蛋白尿、水肿。部分患者有一过性多尿和烦渴，还可出现胰腺炎和低蛋白血症。病情继续进展，出现凝血功能障碍、低血糖、精神症状及肝昏迷、肾功能衰竭（少尿、无尿、氮质血症），常于短期内死亡。患此病时，死胎、死产、早产及产后出血多见。【诊断】一、病史 起病急骤，既往无肝病史，亦无肝炎接触史。妊娠晚期突发无诱因的恶心、呕吐、上腹痛、黄疸时，需高度警惕本病。一、实验室检查 1 白 细 胞 计 数 升 高，15.0109/L，有时可达30109/L，血小板计数减少。外周血涂片可见巨大血小板、幼红细胞及嗜碱性点彩红细胞。2酶测定 血清转氨酶轻度或中
3、毒升高（一般不超过500U/L）。碱性磷酸酶明显升高，胆红素升高。3血糖降低，血氨升高：持续性重度低血糖是AFLP的一个显著特征，常可降至正常值的1/3-1/2。血氨在病程早期即可升高，出现昏迷时则高达正常值的10倍。4凝血酶原时间延长，部分凝血活酶时间延长，血浆抗凝血酶和纤维蛋白原减少。5血尿酸、肌酐和尿素氮均升高。尤其尿酸增高更明显，有时高尿酸血症在临床AFLP出现前即存在。6尿蛋白阳性，尿胆红素阴性。尿胆红素阴性是较重要的诊断之一 四、病理 肝组织学检查是唯一的确诊该病的方法。当临床高度怀疑AFLP时，应在DIC发生前行肝穿刺进行活组织检查。典型病理变化为肝细胞弥漫性、微滴性脂肪变性，肝
4、小叶结构清晰，炎症坏死不明显。病情进一步发展，肾脏、胰腺、脑等均有微囊样脂肪变性。甚至子宫也有脂肪变性 五、影像学检查 B超主要表现为肝脏弥漫的密度增高，呈雪花状，强弱不均。【鉴别诊断】一、急性重症肝炎 急性重症肝炎时病毒血清学检查阳性，血清转氨酶明显升高，（1000U/L）。尿三胆阳性，血尿酸不高，白细胞计数正常，肾功能衰竭出现较晚，外周血涂片无幼红细胞及碱性点彩红细胞。肝组织学检查见肝细胞广泛坏死，肝小叶结构破坏。二、HELLP综合征 AFLP与HELLP由许多相同的主要特征，临床特征和实验室检查有较多相似之处，治疗原则亦颇相似。但大多数HELLP综合征患者不存在低血糖症，这是HELLP综
5、合征与AFLP的一个重要鉴别点，低血糖可预示肝功能衰竭和预后凶险。【治疗】本病保守治疗母婴死亡率高，应尽可能早期行肝穿刺活检确诊，确诊后应迅速分娩并最大限度的给予支持治疗。一、一般治疗：卧床休息，给予低脂肪，低蛋白、高碳水化合物，保证足够热卡。静滴葡萄糖纠正低血糖。注意水电解质平衡，纠正酸中毒。二、保肝治疗：维生素C、氨基酸、ATP、辅酶A等。三、肾上腺皮质激素：短期使用以保护肾小管上皮，宜用氢化可的松200-300mg静滴。四、成分输血 大量冰冻新鲜血浆可补充凝血因子，减少出血，。病可酌情给予红细胞、血小板、白蛋白、新鲜血等。五、血浆置换 可清除血液内的激惹因子，增补体内凝血因子，减少血小板
6、聚集，促进血管内皮修复，此法国外多用，并取得较好疗效。六、其他 根据病情应用抗凝剂和H2受体阻滞剂，维持胃液PH5，以免发生应急性溃疡。肾功能衰竭利尿无效后可行透析治疗。使用对肝功能影响小的药物，如氨苄青霉素6-8g/d，防治感染。七、产科处理 高度怀疑本病时无论病情轻重、早晚，均应尽快中止妊娠。迄今为止，AFLP尚无产前康复的先例，大多数患者的肝功能在产后迅速改善，立即分娩已使母儿生存率明显升高。终止妊娠的方式 一般认为，宫颈条件差或胎位异常者，应采用剖宫产，术中采用局麻或硬膜外麻醉，不用全麻以免加重肝损害。若胎死宫内，宫颈条件差，短期不能经阴道分娩的，也应行剖宫产分娩。剖宫产时遇凝血机制障碍，出血不止，经用宫缩剂等保守治疗无效者，应行次全子宫切除术，术后禁用镇静、止痛剂。若条件许可，胎盘功能好，经阴道引产结果也较好。【预后】据1980年报道母婴死亡率高达85%，近20年来预后已明显改善。
