1、 病历 贾贾XXXX，女，女，2929岁，已婚，汉族，职员，河北省辛集市人，岁，已婚，汉族，职员，河北省辛集市人，主因宫内孕主因宫内孕3434周第一胎，恶心呕吐周第一胎，恶心呕吐1 1周，全身黄染周，全身黄染4 4天于天于20092009-0606-24 1024 10：3030入院。既往月经规则，末次月经：入院。既往月经规则，末次月经：20082008-1010-2828，预产期：，预产期：20092009-8 8-4 4。于停经。于停经4040天时出现恶心，天时出现恶心，择食等病状，不重，持续约择食等病状，不重，持续约1 1个月余自行消失。孕个月余自行消失。孕5 5个月时个月时自觉胎动，胎
2、动正常。于自觉胎动，胎动正常。于1 1周前出现恶心、呕吐，吐出物周前出现恶心、呕吐，吐出物为胃内容物，非喷射状。为胃内容物，非喷射状。4 4天前出现全身黄染，程度逐渐天前出现全身黄染，程度逐渐加重，巩膜黄染加重，巩膜黄染1 1天伴全身瘙痒。孕期无毒物及药物接触天伴全身瘙痒。孕期无毒物及药物接触史，无放射线接触史。发病以来无阴道流血，腹痛等症状，史，无放射线接触史。发病以来无阴道流血，腹痛等症状，大小便正常，睡眠尚好。大小便正常，睡眠尚好。查体查体：血压：血压135/80mmHg135/80mmHg，心肺正常，肝脾未触及。其余均，心肺正常，肝脾未触及。其余均无异常。产科情况：腹部膨隆，如孕无异常
3、。产科情况：腹部膨隆，如孕7 7个月大小。宫高个月大小。宫高28cm28cm，腹围，腹围85cm85cm，胎心，胎心115115次次/分。分。ROAROA，先露头，浮。肛，先露头，浮。肛查：宫口未开，先露头，棘上查：宫口未开，先露头，棘上4cm4cm。骨盆外测量正常。骨盆外测量正常。辅助检查 彩超：肝胆胰脾肾未见异常：肝胆胰脾肾未见异常 宫内孕宫内孕 单活胎单活胎 7+7+月月 ROA ROA 胎儿窘迫（胎心胎儿窘迫（胎心115128115128次次/分分 ）。）。肝功：TB160.3umol/LTB160.3umol/L，DB104.7umol/L ALT112.0u/LDB104.7umo
4、l/L ALT112.0u/L，AST69u/LAST69u/L 血常规：WBC33.30WBC33.30109/L109/L，RBC4.14RBC4.141012/L1012/L，HGB135.80g/LHGB135.80g/L，PLT144.00PLT144.00109/L109/L；肝肾功能：ALT86U/LALT86U/L，AST59 U/L,TBIL197.9mmol/L,DBIL132.6mmol/L,AST59 U/L,TBIL197.9mmol/L,DBIL132.6mmol/L,IBIL65.3mmol/L,TBA133.4ummol/L,TG2.42mmol/L IBIL6
5、5.3mmol/L,TBA133.4ummol/L,TG2.42mmol/L 生化：Na+124mmol/L,K+3.48mmol/L,CL94.6mmol/L,CO217.0mmol/L,Na+124mmol/L,K+3.48mmol/L,CL94.6mmol/L,CO217.0mmol/L,GLU6.16mmol/GLU6.16mmol/，CREA179umol/L CREA179umol/L，OSM 246 mosm/KOSM 246 mosm/K，UA 501 umolUA 501 umol/L /L Ca 2.08 mmol/LCa 2.08 mmol/L，Mg4.02 mmol/L
6、Mg4.02 mmol/L；凝血分析：PT 19.3PT 19.3秒，秒，PTA47.2%PTA47.2%，INR 1.50INR 1.50，APTT50.3APTT50.3秒，秒，APTTAPTT-R1.62R1.62，D D-DIMER 5.0mg/LDIMER 5.0mg/L，TT 27.2TT 27.2秒秒 ，TTTT-R1.81R1.81，FIB 0.53g/LFIB 0.53g/L，血浆凝血酶血浆凝血酶活性测定活性测定40.00%40.00%鉴别诊断鉴别诊断 特点特点 处理处理 检查检查 请分析请分析 此病例的此病例的 诊断诊断 病例特点（1）女，）女，29岁岁（2）宫内孕）宫内孕
7、34周第一胎，周第一胎，恶心呕吐恶心呕吐1周，全身黄染周，全身黄染4天天（3）既往月经规则，末次月经：）既往月经规则，末次月经：2008-10-28，预产，预产 期：期：2009-8-4。（4）于停经）于停经40天时出现早孕反应，不重，持续天时出现早孕反应，不重，持续 约约1个月余自行消失。个月余自行消失。（5）孕）孕5个月时自觉胎动，胎动正常。个月时自觉胎动，胎动正常。（6）于）于1周前出现恶心、呕吐，吐出物为胃内容物，非周前出现恶心、呕吐，吐出物为胃内容物，非 喷射状。喷射状。4天前出现全身黄染，程度逐渐加重，巩膜天前出现全身黄染，程度逐渐加重，巩膜黄染黄染1天伴全身瘙痒。天伴全身瘙痒。（
8、7）孕期无毒物及药物接触史，无放射线接触史。）孕期无毒物及药物接触史，无放射线接触史。病例特点（8 8）发病以来无阴道流血，腹痛等症状，大小便正常，）发病以来无阴道流血，腹痛等症状，大小便正常，睡眠尚好。睡眠尚好。（9 9）查体未见异常）查体未见异常 （1010）产科情况：腹部膨隆，如孕）产科情况：腹部膨隆，如孕7 7个月大小。宫高个月大小。宫高 28cm28cm，腹围，腹围85cm85cm，胎心胎心115115次次/分分。ROAROA，先露头，先露头，浮。肛查：宫口未开，先露头，棘上浮。肛查：宫口未开，先露头，棘上4cm4cm。骨盆外。骨盆外 测量正常。测量正常。（1111）辅助检查：宫内孕
9、，单活胎，）辅助检查：宫内孕，单活胎，7+7+月，月，ROAROA，胎儿窘，胎儿窘 迫迫 （1212）TBTB、DBDB、ALTALT、ASTAST升高提示肝功能异常升高提示肝功能异常 （1313）血常规：提示）血常规：提示白细胞升高白细胞升高 （1414）生化全项反应：）生化全项反应：血肌酐、尿酸升高血肌酐、尿酸升高，提示肾功能受，提示肾功能受损。损。血钠、钾、氯、钙、渗透压轻度降低，血糖升高血钠、钾、氯、钙、渗透压轻度降低，血糖升高。（1515）凝血分析：提示）凝血分析：提示凝血功能障碍凝血功能障碍 根据病理特点考虑如下疾病根据病理特点考虑如下疾病 1.1.妊娠期急性脂肪肝妊娠期急性脂肪肝
10、 2.2.妊娠期肝内胆汁淤积症妊娠期肝内胆汁淤积症 3.3.妊娠合并急性病毒性肝炎妊娠合并急性病毒性肝炎 4.4.妊高征肝损和妊高征肝损和HELLPHELLP综合征综合征 5.5.妊娠剧吐引起的肝损害妊娠剧吐引起的肝损害 6.6.药物性肝损害药物性肝损害 7.7.妊娠合并急性胆囊炎和胆石症妊娠合并急性胆囊炎和胆石症 8.Dubin8.Dubin-JohnsonJohnson综合征综合征 9.9.妊娠糖尿病妊娠糖尿病 10.10.胎儿窘迫胎儿窘迫 初步诊断初步诊断 1.1.妊娠期急性脂肪肝合并重度妊娠期急性脂肪肝合并重度ICPICP 2.2.胎儿窘迫胎儿窘迫 3.3.妊娠糖尿病妊娠糖尿病？4.4
11、.宫内孕宫内孕3434周周 第一胎第一胎 ROAROA 妊娠期妊娠期 急性脂肪急性脂肪肝？肝？妊娠期急性脂肪肝妊娠期急性脂肪肝 AFLP诊断需根据病史、临床特点及实验室检查结果，并结合影像学检查来明确诊断。肝脏穿刺活检是其诊断的金标准。临床特点：绝大多数患者起病迅猛，起病时孕妇有持续的恶心、呕吐(70)黄疸：在消化道症状出现l一2周后表现出来，并进行性加重凝血功能障碍肝功能障碍、肾功能衰竭、低血糖、肝性脑病、昏迷等 实验室检查AFLP患者只是肝细胞一过性代谢紊乱，并不是肝细胞坏死。因此AFLP患者实验室检查多表现为肝脏合成、分泌、代谢功能降低。血常规：白细胞升高(WBC150109L)、血小板
12、减少，可见幼红细胞和嗜碱性点彩红细胞。凝血功能异常：凝血酶原 时间、部分凝血活酶时间延长，纤维蛋白原减少。肝 功能情况：血清转氨酶(ALT或AST)呈轻至中度升高，多500UL，血清总胆红素中至重度升高，以直接胆红 素升高为主，血清白蛋白降低等。AFLP病情发展很快，如果未得到及时、正确的处理，很快出现酶胆分离，预后 不良。肾功能情况：血尿酸、肌酐、尿素氮升高、血糖 降低，尤其是尿酸的增高程度与肾功能损害程度不成比 例，有时高尿酸血症可在AFLP临床发作前即存在。尿常规分析：尿蛋白阳性，尿胆红素阴性。但尿胆红素 阳性时不能排除诊断。分析分析 支持诊断支持诊断：一般情况一般情况：宫内孕宫内孕34
13、周、第一胎（孕后期，初产妇）周、第一胎（孕后期，初产妇）临床特点临床特点：1.起病急，初发消化道症状，恶心呕吐起病急，初发消化道症状，恶心呕吐 2.消化道症状出现三天后出现黄疸消化道症状出现三天后出现黄疸,并进行性加重。并进行性加重。实验室检查实验室检查：WBC升高达升高达33.30109/L，凝血分析，凝血分析提示凝血功能严重受损，肝肾功能检查提示肝肾功提示凝血功能严重受损，肝肾功能检查提示肝肾功能受损，转氨酶轻度升高，血清总胆红素中度升高，能受损，转氨酶轻度升高，血清总胆红素中度升高，以直接胆红素为主。以直接胆红素为主。分析分析 实验室检查实验室检查：1.血常规：血常规：WBC33.301
14、09/L（15109/L）-白细胞升高白细胞升高 2.凝血分析：凝血分析：PT 19.3秒秒（9-12.5）PTA47.2%（80-160%）INR 1.50（0.8-1.4）APTT50.3秒秒（28-42），），APTT-R1.62（0.7-1.3），），D-DIMER 5.0mg/L（0.3）TT 27.2秒秒（12-17）TT-R1.81（0.85-1.15）FIB 0.53g/L（2-4）血浆抗凝血酶血浆抗凝血酶活性测定活性测定40.00%（75-125%）-提示凝血功能异常提示凝血功能异常 3.肝肾功能肝肾功能:ALT86U/L（5-40），），AST59 U/L（10-40）TB
15、IL197.9mmol/L（3-20）DBIL132.6mmol/L（2-6）IBIL65.3mmol/L（2-14）TBA133.4ummol/L（0-12）TG2.42mmol/L（1.88）分析分析 不支持诊断不支持诊断：无腹痛 血小板未见减少PLT144.00109/L（100-300109）彩超彩超：肝胆胰脾肾未见异常 正常肝脏含有5%的脂肪，AFLP晚期脂肪含量可达50%，超声检查显示肝脏弥漫性性回声及反射增强，有“亮肝”之称。但是，据报道，超声在诊断AFLP上有一定帮助，可使其敏感性较差，诊断率仅为25-40%分析分析 肝穿刺活检是诊断AFLP的金标准，但是该患者处于妊娠晚期并且
16、有严重的凝血功能障碍，不宜行穿刺活检，仅根据临床特点和实验室检查进行诊断。肿么又妊娠肝内胆汁妊娠肝内胆汁淤积淤积了？涛涛 二 妊娠期肝内胆汁淤积症妊娠期肝内胆汁淤积症 诊断基本要点：诊断基本要点：(1)(1)起病多数在妊娠晚期（起病多数在妊娠晚期（2 2）以皮肤瘙痒为主要症状（以皮肤瘙痒为主要症状（3 3）可伴肝功能异）可伴肝功能异常，转氨酶轻至中度升高（常，转氨酶轻至中度升高（4 4）可伴血清胆）可伴血清胆红素水平升高，以直接胆红素升高为主红素水平升高，以直接胆红素升高为主 确诊要点：确诊要点：一般空腹检测血甘胆酸水平升高一般空腹检测血甘胆酸水平升高10.75umol/L10.75umol/L（正常值（正常值5.61umol/L5.61umol/L）或总）或总胆汁酸水平升高胆汁酸水平升高10umol/L10umol/L，可诊断为，可诊断为ICPICP 分析分析 临床特点：临床特点：1.1.起病在妊娠晚期起病在妊娠晚期 2.2.巩膜黄染一天半全身瘙痒巩膜黄染一天半全身瘙痒 3.3.总胆汁酸水平升高总胆汁酸水平升高 TBA133.4ummol/LTBA133.4ummol/L（0 0-1
