1、婴儿肝炎综合征的听力筛查分析 定义：婴儿肝炎综合征是一组婴儿期起病，以黄疸、肝大、肝功能异常的临床症候群。脑干听力诱发电位（BAEP）是一种无创伤、客观的方法来评估听神经系统，以早期发现神经性耳聋，协助脑干神经损害的诊断及治疗。关键词：婴儿肝炎综合症，听力筛查（异常与意义），相关因素 婴儿肝炎综合征听力筛查分析 婴儿肝炎综合征患儿行听力筛查，发现BAEP参数较非婴肝患儿有显著异常（婴儿肝炎综合征脑干听觉诱发电位的分析）。HIS患儿尤其是CMV感染患儿的听力传导通路有一定的损害，BAEP的早期检测有重要意义。婴儿肝炎综合征病因复杂，预后悬殊。感染因素有：巨细胞病毒、乙肝病毒、EB病毒、疱疹病毒；
2、金黄色葡萄球菌、大肠杆菌；弓形虫、梅毒螺旋体。非感染因素：先天性代谢性缺陷（糖原累积症、肝豆状核变性）听觉脑干诱发电位（ABR）是临床听力检测中常用的一种客观听力检测方法。它通过眉间、额前、双耳后四个电极记录脑电，病描绘出波形曲线，来判别听阈。（图？解析。（图？解析）ABR是反映听神经和脑干单个单元活动、时间锁相、传导起始敏感的神经元同步放电总和。正常人ABR有7个波，即I、lI、V、波，其中V波最后消失，用V波的反应阈作为听阈。ABR判定听力损伤 听力障碍程度分级标准：国际标准化组织和世界卫生组织制定的听力损失标准，听力正常25dB，轻度耳聋26一40dB，中度耳聋4155dB，中重度耳聋5
3、670dB，重度耳聋7190dB，极重度耳聋91dB。0-1岁的非高危儿听力损伤检出率为22（1704例婴儿听力筛查结果分析），而婴肝患儿中，有半数以上患儿为CMV感染，CMV感染组65.28%的患儿脑干听觉诱发电位存在不同程度异常；非CMV感染组则为22.58%。（婴儿肝炎综合征脑干听觉诱发电位的分析）婴肝患儿听力损害相关因素 一、CMV感染：CMV活动性感染的指标：(1)血清CMV-IgM阳性；(2)血清CMV-IgG由阴转阳或4倍以上升高；(3)受检组织CMVmRNA阳性；(4)各种体液或组织分离出病毒；(5)组织细胞中找到巨细胞包涵体（巨细胞病毒感染诊断方案）。CMV感染与听力损伤 是
4、婴儿肝炎综合征主要病因 CMV感染BAEP的改变，以I、V波潜伏期(PL)及一V、IV波峰间期（IPL）延长为主I波主要代表听神经颅外段的电位变化，波耳蜗神经核；波为上橄榄核，：外侧丘系；V渡代表中脑下丘的电位变化 推测CMV感染患儿耳蜗听神经、脑干上段(中脑)及其传导通路受累的机率较大。（婴儿肝炎综合征脑干听觉诱发电位的分析）CMV感染与听力损伤 巨细胞病毒感染，传染源是宫内感染、分娩时生殖道分泌物和日后的母乳，故对孕妇巨细胞病毒血清学检查阳性，应尽量告知不应用母乳喂养，以避免产后感染。对于先天性巨细胞病毒感染患儿，其听力损害可能在新生儿期之后才出现，新生儿期可未能检测出，故须密切随访。有症
5、状CMV先天性感染者有30%-65%出现先天性或迟发型感音神经性耳聋。无症状和不典型感染者发生几率为10-20%。（有症状的婴儿巨细胞病毒感染对听力的影响）基于听力损害的进展性，应长期随访到学龄前期。CMV感染与听力损伤 巨细胞病毒感染，可引起黄疸、肝肿大、肝功能异常以及胆道闭锁、溶血，易致肝硬化，且与一般肝硬化引起的肝脏缩小不同。少数婴肝患儿可并发低钙血症低钙血症，且长期随访可出现维生素D缺乏性佝偻病表现，考虑为婴肝患儿存在脂溶性维生素D肠道吸收障碍，个别患儿由于肝细胞受损造成维生素D3羟化障碍，从而造成维生素D缺乏性佝偻病。（新生儿肝炎综合征VitD代谢机理探讨）高胆红素血症与听力损伤 婴
6、肝患儿主要表现为黄疸、肝大、肝功异常，胆红素升高，且以间接胆红素（UB）增高为主，当胆红素浓度超过一定水平（256umol/L）和（或）血脑屏障收到破坏时，血清间接胆红素极易通过血脑屏障，而对中枢神经系统产生毒性。高胆红素血症是婴肝发生听力障碍的高危因素。听觉通路对胆红素毒性特别敏感，能较早而敏感地反映胆红素的神经毒性作用。高胆红素血症与听力损伤 BAEP上表现：随着UB水平的增高，、V波潜伏期，I一，lV，IV波潜伏期明显延长。提示血清胆红素浓度与听力损伤的程度有一定相关性，高UB患儿经治疗后血清UB水平显著降低后，BAEP的其造成的听力损伤在一定程度上是可逆的。（血清未结合胆红素对足月新生
7、儿脑干听觉诱发电位的影响）高胆红素血症与听力损伤 胆红素血症对神经细胞的毒性作用分为聚集、结合、沉积三个步骤，前两个步骤的损害是可逆的，临床可无表现症状，二沉积步骤病变已不可逆。婴肝患儿及时行听力测试，对发现听力损害及及时干预，对患儿的预后意义重大。6个月内BAEP复查中高胆组有10%听力损伤未恢复，也支持了上述观点。（高胆红素血症对新生儿听力损害及听力筛查方法的评估）婴肝合并其他高危因素 美国儿科学会联合委员会关于婴儿听力状况声明，1982年修订的听力障碍高危因素，主要内容：阳性耳聋家族史、围产期感染、头颈部畸形、高胆红素症、细菌性脑膜炎、严重窒息、出生体重2.5kg、小于胎龄儿，轻度窒息，
8、精神运动发育迟缓、各种遗传代谢病（特别是先天愚型、小头畸形、原因不明的智力发育迟滞）、耳毒性药物引起的听力障碍。病因复杂 机制不同 一、感染因素：1、病毒感染：巨细胞病毒占49.2%（婴儿肝炎综合征126例临床分析）、肝炎病毒（尤其以乙肝病毒为主）、EBV、疱疹病毒、柯萨奇病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒。2、细菌感染：金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、沙门氏菌属等。3、其他感染：弓形体、梅毒螺旋体、HIV 病因复杂 机制不同 二、非感染因素：1、先天性代谢缺陷病：肝豆状核变性、糖原累积症、半乳糖血症等。2、先天性胆管畸形：先天性胆道闭锁、先天性胆管扩张。三、部分患儿病因不明。临床表现 一、婴肝的共同表现：黄疸、消化道症状（呕吐、腹泻及腹胀）、白陶土样大便、大便颜色变浅、肝肿大或肝脾肿大 二、其他伴随症状
