1、Tako-Tsubo综合征综合征（应激性心肌病应激性心肌病）病历资料病历资料一般情况一般情况 女性，女性，71岁岁 过度悲伤后出现过度悲伤后出现 静息时急性左侧胸骨下疼痛就诊静息时急性左侧胸骨下疼痛就诊 病历资料病历资料1 1体格检查体格检查 T:36.5 BP:72/50mmHg HR:72次次/分分 R：18次次/分分 SPO2：99%听诊：心尖部收缩期杂音听诊：心尖部收缩期杂音2/6级级 颈静脉无怒张，双下肢水肿（颈静脉无怒张，双下肢水肿（-），双肺（），双肺（-）病历资料病历资料1心电图心电图 急性心梗？急性心梗？病历资料病历资料1辅助检查辅助检查 血常规：正常范围血常规：正常范围 肝
2、功能：正常范围肝功能：正常范围 心肌酶心肌酶:（两次，间隔（两次，间隔2小时）小时）CK：84 U/l121 U/l(24170 U/l)TNI：0.46 g/l 1.26 g/l(00.05 g/l)2周前，核素造影示无明显缺血表现周前，核素造影示无明显缺血表现 急诊治疗急诊治疗 补液补液 多巴酚丁胺多巴酚丁胺6 g/kg/min 80mg呋塞米静点呋塞米静点 急行气管插管急行气管插管 阿司匹林阿司匹林325mg 替奈普酶替奈普酶 肝素肝素 HR 119次次/分分 面罩吸氧下面罩吸氧下SPO290%双肺散在双肺散在湿鸣湿鸣 面罩吸氧面罩吸氧SPO2 83%造影检查造影检查 TIMITIMI血
3、流血流IIIIII级，右冠近端级，右冠近端40%40%狭窄，前降支包绕狭窄，前降支包绕心尖心尖 左室造影示：左室造影示：基底部强烈收缩，心尖呈球样改变。基底部强烈收缩，心尖呈球样改变。停止多巴酚丁胺治疗后左室停止多巴酚丁胺治疗后左室压力由压力由45mmHg45mmHg降至降至25mmHg25mmHg，血压逐步恢复血压逐步恢复 经胸超声心动显示和左室造经胸超声心动显示和左室造影类似的室壁运动影类似的室壁运动,收缩期二收缩期二尖瓣叶的前向运动尖瓣叶的前向运动,EF35%,EF35%考虑考虑 TAKO-TSUBO Cardiomyopathy 继续治疗继续治疗CCU 阿司匹林阿司匹林325mg qd
4、 酒石酸美托洛尔酒石酸美托洛尔25 mg bid 肝素、胰岛素肝素、胰岛素 辛伐他汀辛伐他汀40 mg qd 赖诺普利赖诺普利2.5 mg qd 1日取出插管日取出插管 3日日EF 45%6月月EF55%总结：病例特点总结：病例特点 精神或生理刺激后急行胸痛或呼吸困难精神或生理刺激后急行胸痛或呼吸困难 心电图类似急性心梗表现心电图类似急性心梗表现 冠脉造影：未见明显异常冠脉造影：未见明显异常 左室造影：心脏基底部强烈收缩，左室前壁及心左室造影：心脏基底部强烈收缩，左室前壁及心尖部呈球样改变尖部呈球样改变 缺乏儿茶酚胺过量释放的其他证据，如嗜铬细胞缺乏儿茶酚胺过量释放的其他证据，如嗜铬细胞瘤、近
5、期头部外伤及颅内出血瘤、近期头部外伤及颅内出血 左室功能左室功能2 24 4周可恢复周可恢复 概述概述 应激性心肌病是指由应激性心肌病是指由各种各种应激应激（包括新发疾病）（包括新发疾病）诱发的左室心尖部呈球形扩张伴室壁运动障碍诱发的左室心尖部呈球形扩张伴室壁运动障碍,表表现为现为:左心室功能不全、影像学与心电图呈一过性左心室功能不全、影像学与心电图呈一过性改变的一组症候群。改变的一组症候群。临床表现临床表现有有剧烈胸痛，心电图酷似急性心肌梗剧烈胸痛，心电图酷似急性心肌梗死的改变，有心肌生物学标志物的升高，冠状动死的改变，有心肌生物学标志物的升高，冠状动脉造影多数正常。脉造影多数正常。10 该
6、该病于病于1 9 9 01 9 9 0年在日本首次被发现，因左室收缩年在日本首次被发现，因左室收缩末期末期,其其形态像日本渔民捕捉章鱼的鱼篓而被命名形态像日本渔民捕捉章鱼的鱼篓而被命名为为TakoTako-Tsubo(Tsubo(章鱼瓶章鱼瓶)心肌病心肌病，又称心尖球形综，又称心尖球形综合征合征(apical ballooning sy ndrome)(apical ballooning sy ndrome)、短暂性左、短暂性左心室心尖部球（囊）样变综合征等心室心尖部球（囊）样变综合征等。由于大部分。由于大部分患者发病前曾遭受严重的精神或躯体刺激，故又患者发病前曾遭受严重的精神或躯体刺激，故又
7、将其命名为将其命名为应激性心肌病应激性心肌病。20062006年年AHAAHA将应激性心将应激性心肌病归到获得性心肌病一类。肌病归到获得性心肌病一类。20082008年年ESCESC归入未定归入未定型心肌病。型心肌病。ESCESC（20152015）推荐：）推荐：TakoTako-TsuboTsubo综合征综合征 11 Tako-tsubo cardiomyopathy Tako-tsubo cardiomyopathy 19901990年，日本的年，日本的H.SatohH.Satoh首次报道首次报道，80%发生于发生于60岁以上绝经期岁以上绝经期后女性，多于应激后发生。后女性，多于应激后发生
8、。12 13 流行病学流行病学 应激性心肌病常累及绝经期妇女，后者多表现为应激性心肌病常累及绝经期妇女，后者多表现为胸痛或呼吸困难并有应激史。通常不存在典型的胸痛或呼吸困难并有应激史。通常不存在典型的心血管危险因素。近年在我国亦有报道。现认为心血管危险因素。近年在我国亦有报道。现认为在以急性在以急性STST段抬高型心肌梗死收治的患者中，本段抬高型心肌梗死收治的患者中，本病占病占1.7%1.7%2.22.2。14 荟萃分析显示，荟萃分析显示，2020个研究中仅有个研究中仅有2.72.7的应激性心的应激性心肌病患者年龄在肌病患者年龄在5 05 0岁以下，其中伴有高血压占岁以下，其中伴有高血压占43
9、.043.0，糖尿病占，糖尿病占11.011.0，高脂血症占，高脂血症占2 5.42 5.4，吸烟患者为吸烟患者为2 3.02 3.0。在世界范围内本病发病率不断增加，主要在于识在世界范围内本病发病率不断增加，主要在于识别率的增加，因心肌影像学的快速发展使得该病别率的增加，因心肌影像学的快速发展使得该病能被准确诊断能被准确诊断。15 病理生理学机制病理生理学机制 迄今为止，应激性心肌病的病因和发病机制尚不清迄今为止，应激性心肌病的病因和发病机制尚不清楚，存在楚，存在儿茶酚胺学说儿茶酚胺学说、微血管病变微血管病变学学说说、冠状动冠状动脉痉挛学说脉痉挛学说和和心肌炎症学说心肌炎症学说等。等。大部分
10、学者认为，突发的情绪应激导致高水平的儿大部分学者认为，突发的情绪应激导致高水平的儿茶酚胺可能是极为重要的机制。该病在绝经期妇女茶酚胺可能是极为重要的机制。该病在绝经期妇女中高发，提示女性激素在其中也起着重要作用。遗中高发，提示女性激素在其中也起着重要作用。遗传因素的作用不清，但有报道说多个病例显示具有传因素的作用不清，但有报道说多个病例显示具有相同基因的中年女性如姐妹俩可先后发病相同基因的中年女性如姐妹俩可先后发病。16 病生学机制病生学机制-儿茶酚胺毒性作用儿茶酚胺毒性作用 在应激性心肌病的发病环节中，儿茶酚胺起着重在应激性心肌病的发病环节中，儿茶酚胺起着重要作用，但后者是作为疾病的病因还是
11、结果尚不要作用，但后者是作为疾病的病因还是结果尚不清楚。清楚。任何导致儿茶酚胺水平增高的疾病均可能引发应任何导致儿茶酚胺水平增高的疾病均可能引发应激性心肌病，如蛛网膜下隙出血、脓毒血症、呼激性心肌病，如蛛网膜下隙出血、脓毒血症、呼吸衰竭等，上述疾病可导致生理性应激状态引发吸衰竭等，上述疾病可导致生理性应激状态引发该病。变态反应导致组胺水平增高同样可使儿茶该病。变态反应导致组胺水平增高同样可使儿茶酚胺水平增加酚胺水平增加。17 病生学机制病生学机制-心肌炎心肌炎 心肌炎也是假定的学说之一，但缺乏组织学的证据支心肌炎也是假定的学说之一，但缺乏组织学的证据支持持。少数患者施行了心内膜组织活检，均未能
12、从组织少数患者施行了心内膜组织活检，均未能从组织病理学角度发现心肌炎的证据病理学角度发现心肌炎的证据 18 病生学机制病生学机制-肾上腺素能受体高敏肾上腺素能受体高敏 肾上腺素能受体高敏也是可能源源之一，如果在肾上腺素能受体高敏也是可能源源之一，如果在心尖部存在高密度高活性的肾上腺素受体，在应心尖部存在高密度高活性的肾上腺素受体，在应激时局部心肌可出现剧烈反应，这可能是易感人激时局部心肌可出现剧烈反应，这可能是易感人群发病的机制。群发病的机制。PETPET通过检查脱氧葡萄糖再摄取通过检查脱氧葡萄糖再摄取(18(18-F1uorine Fluorodeoxy LicoseF1uorine Flu
13、orodeoxy Licose，FDG)FDG)可显可显示室壁运动异常和充盈缺损区域，这可能为肾上示室壁运动异常和充盈缺损区域，这可能为肾上腺素受体失活区腺素受体失活区。19 病生学机制病生学机制-小血管痉挛和微血管功能障碍小血管痉挛和微血管功能障碍 有研究显示，精神压力可导致冠状动脉痉挛，情绪应有研究显示，精神压力可导致冠状动脉痉挛，情绪应激可作为启动因子导致应激性心肌病。激可作为启动因子导致应激性心肌病。尽管微血管缺血理论引起了较多学者的关注，但是迄尽管微血管缺血理论引起了较多学者的关注，但是迄今在采用多普勒导丝测量或是超声造影技术均未能证今在采用多普勒导丝测量或是超声造影技术均未能证实该
14、学说的正确性。实该学说的正确性。20 病生学机制病生学机制-动脉粥样斑块破裂动脉粥样斑块破裂 儿茶酚胺导致冠状动脉小血管收缩和全身血压升高，儿茶酚胺导致冠状动脉小血管收缩和全身血压升高，可诱发罪犯血管上的斑块破裂，继发血栓形成，随后可诱发罪犯血管上的斑块破裂，继发血栓形成，随后血栓自溶，早期即出现血管再通，但体内仍存在心肌血栓自溶，早期即出现血管再通，但体内仍存在心肌损伤和微量心肌酶的释放损伤和微量心肌酶的释放 斑块形成及破裂 21 病生学机制病生学机制-雌激素水平减低雌激素水平减低 在在14项关于项关于TakoTako-TsuboTsubo综合征综合征的研究中，绝经期妇女占的研究中，绝经期妇
15、女占88.85，平均年龄平均年龄5877岁。岁。动物研究中发现由应激导致的高雌二醇水平可引发左室功能障碍。动物研究中发现由应激导致的高雌二醇水平可引发左室功能障碍。雌激素：雌激素：抑制交感神经活性导致微血管功能不良；抑制交感神经活性导致微血管功能不良；降低冠状降低冠状动脉内皮系统的一氧化氮生成，影响微血管的反应能力；动脉内皮系统的一氧化氮生成，影响微血管的反应能力；雌激雌激素水平下降使心脏对儿茶酚胺的敏感性过度增强，产生一系列儿素水平下降使心脏对儿茶酚胺的敏感性过度增强，产生一系列儿茶酚胺介导的心肌毒性作用。茶酚胺介导的心肌毒性作用。也有学者反对这种说法。也有学者反对这种说法。总之，雌激素水平
16、下降可能是总之，雌激素水平下降可能是TakoTako-TsuboTsubo综合征综合征发病环节之一发病环节之一 22 病生学机制病生学机制-小结小结 TakoTako-TsuboTsubo综合征综合征不同的发病理论之间可能并不矛不同的发病理论之间可能并不矛盾，应激所导致的交感神经活性增强引起大量儿茶盾，应激所导致的交感神经活性增强引起大量儿茶酚胺的快速释放，造成心肌毒性、多发的冠状动脉酚胺的快速释放，造成心肌毒性、多发的冠状动脉小血管痉挛和微血管功能障碍。小血管痉挛和微血管功能障碍。儿茶酚胺强烈的缩血管作用可导致动脉粥样斑块破儿茶酚胺强烈的缩血管作用可导致动脉粥样斑块破裂，引发急性心肌缺血。裂，引发急性心肌缺血。但但TakoTako-TsuboTsubo综合征综合征所导致的室壁运动障碍与冠状所导致的室壁运动障碍与冠状动脉的血供范围并不一致动脉的血供范围并不一致 23 24 25 Takotsubo 综合症综合症常见继发因素常见继发因素 实验室检查实验室检查-心电图特征心电图特征 ST段抬高段抬高 心电图心电图ST段抬高大都段抬高大都发生在急性期发生在急性期（148 h，发生率，发生率
