1、弥漫性肺病的鉴别诊断弥漫性肺病的鉴别诊断 青岛大学医学院附属医院 蒋捍东 弥漫性肺病的共性弥漫性肺病的共性 运动性呼吸困难或咳嗽 肺影像学双肺弥漫性间质浸润,生理或气体交换异常包括DLCO降低与P(A-a)O2 异常 组织病理学表现为炎症,纤维化与重建.弥漫性肺病的分类弥漫性肺病的分类 医源性药物医源性药物性肺病性肺病 职业性环境职业性环境性肺病性肺病 肉肉 芽芽 肿肿 性性 肺肺 病病 结节病结节病 过敏性肺炎过敏性肺炎 胶元血管性肺胶元血管性肺病病 独立性疾病独立性疾病 肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积症 郎翰氏细胞增多征郎翰氏细胞增多征 淋巴管平滑肌瘤病淋巴管平滑肌瘤病 特发性间质性特发性间质
2、性 肺炎肺炎 遗传性遗传性 结节性硬化症结节性硬化症 遗传性（家族性）遗传性（家族性）ILD 弥漫性间质肺病弥漫性间质肺病 病史病史 急性起病的咳嗽、呼吸困难、发热、病毒和非典型病原体的感染-多见于COP、AIP、AEP、药物性肺损伤、过敏性肺炎。非急性起病-多见于IPF、肺朗格罕肉芽肿、胶原血管病相关性间质性肺病、SLE、多发性肌炎。结节病-发热时间较短，多伴有结节性红斑和关节炎。AIP和AEP-多急性起病，迅速进展为呼吸衰竭。亚急性起病（数周至数月）-COP、亚急性过敏性肺炎,药物诱导的ILD 和胶原血管病。慢性起病（数月至数年）-多见于IPF,NSIP,慢性过敏性肺炎,慢性职业相关性肺病
3、（如石棉沉着病）以及胶原血管病。肺外表现肺外表现 消化不良、胃食管返流疾病:提示IPF或硬皮病相关性间质性肺病 误吸、吞咽困难:提示吸入性肺炎、硬皮病、混合性结缔组织病 关节炎:提示胶原血管病、结节病 眼部症状:提示胶原血管病、肉样瘤病 反复发作的鼻窦炎:提示韦格氏肉芽肿 肌肉与皮肤症状:提示多发性肌炎，SS 肺外表现肺外表现 神经系统症状:提示血管炎或结节病 血尿:提示肺-肾综合征 癫痫,智力迟延发育:提示结节性硬化症 外周淋巴结病肝脾大:提示结节病 特异性皮疹:提示胶原血管病、淀粉样变性病、多发性神经纤维瘤 肘部和掌指关节皮下小结:提示类风湿性关节炎 肌肉触痛、肌无力:提示多发性肌炎 指端
4、硬化、雷诺氏现象、毛细血管扩张:提示硬皮病 虹膜睫状体炎、葡萄膜炎、结膜炎:提示结节病 一般情况一般情况 IPF 多见于成人，60岁 NSIP 多见于60岁 肺结节病 多见于青中年 RB-ILD、DIP 多见于吸香烟者 淋巴管肌瘤病 多见于育龄妇女 另外，ILD 与遗传病相关，如多发性神经纤维瘤,也有家族性肺纤维化的报道，提示ILD发病存在遗传因素 环境因素环境因素/职业因素职业因素/治疗史治疗史 特殊暴露史特殊暴露史 矿工 -尘肺 花岗岩工人 -矽肺 焊接工、造船厂工人、管道安装工、电工、汽车机械工人-石棉沉着病 农业工人 -过敏性肺炎 家禽工人、鸟类爱好者 -过敏性肺炎 核能源工人、计算机
5、制造工人-铍中毒 药物治疗史药物治疗史 化疗 细胞毒类药物 非类固醇类抗炎剂 抗生素（呋喃妥因）麻醉性镇痛药 抗心律不齐药（胺碘酮）肼苯哒嗪 三环类抗抑郁药 弥漫性肺病的弥漫性肺病的CT表现表现 密度增高影:结节，线样改变,网格样改变,膜玻璃样改变,实变.密度减低影:囊样或类囊样改变,无壁减低影 CT表现与常见病表现与常见病 结节:细支气管炎，结节病，血源性感染播散 线样改变 肺水肿，淋巴道转移 网格样改变 IIP，尘肺 膜玻璃样改变 机会感染，IIP，肺泡蛋白沉积症 实变 肺炎，COP，肺泡出血，支气管扩张 囊样或类囊样改变 组织细胞增生症，淋巴管平滑肌瘤病，旁间隔肺气肿，IIP 无壁减低影
6、 小叶中央型或全小叶型肺气肿。A:小叶中央（枝芽）型 B：无枝芽型 C:淋巴管周围型 D:支气管血管型 E:GGO F:实变 G:实质带 H:胸膜下线 A B C D E F G H 各种影像表现的定义与意义各种影像表现的定义与意义 结节样改变:结节定义为边界相对清晰，孤立，圆型密度增高影，内径230mm，微小结节内径37mm。通常HRCT2级肺小叶的分布.2级肺小叶结节分布有4种：细支气管中央型 血管中央型 淋巴管周围型 随机分布型.细支气管中央型与血管中央型难以区分，通常将他们共称为小叶中央型，因此HRCT上2级小叶结节分布分为小叶中央型、淋巴管周围型以及随机分布型。小叶中央型结节小叶中央
7、型结节 通常根据是否伴有枝芽征将其分为2类：伴有枝芽征通常提示存在感染。小叶中央型结节伴枝芽征常见疾病：细菌性肺炎伴感染性细支气管炎 典型非典型分支杆菌感染 吸入 过敏性支气管肺曲菌病 囊性纤维化 弥漫性泛细支气管炎 气管内肿瘤 小叶中央型结节不伴枝芽征常见疾病小叶中央型结节不伴枝芽征常见疾病 过敏性肺炎 呼吸性细支气管炎 RBILD COP 尘肺 组织细胞增生症 肺水肿 肺血管炎 肺动脉高压。淋巴管周围结节淋巴管周围结节 通常见于累积淋巴结构的病变 结节病 癌性淋巴管转移 LIP 肺淀粉样变 随机结节随机结节 血源性癌播散 粟栗性肺结核 粟栗性真菌感染 矽肺 组织细胞增生症 A：淋巴管周：淋
8、巴管周围型围型 B：小叶中央：小叶中央型型 C：随机型：随机型 小叶中央型结节（小叶中央型结节（TB）过敏性支气管肺曲菌病过敏性支气管肺曲菌病 尘肺 淋巴管周围型结节结节病淋巴管周围型结节结节病 随机型结节粟粒性肺随机型结节粟粒性肺TB 线样改变线样改变 包括小叶间隔增厚，实质带，胸膜下线及不规则线 少数小叶间隔增厚为与纵隔胸膜附近为正常，大量小叶间隔增厚则为异常，小叶间隔增厚的原因为肺静脉扩张、淋巴管浸润、液体或纤维化，通常将其分为平滑型、结节性及不规则型，常见疾病常见疾病 平滑型 常见于肺水肿，肺泡蛋白沉积症，肺泡出血，感染（PCP），肺淀粉样变。癌性淋巴管转移也可以出现，但是以结节型为主
9、。结节性小叶间隔增厚为累及淋巴管疾病的特征表现，常见于癌性淋巴管转移，结节病，LIP，肺淀粉样变。结节病通常伴有纤维化及组织结构改变，癌性淋巴管转移通常没有纤维化及组织结构改变。不规则小叶间隔增厚通常见于致肺纤维化疾病：慢性过敏性肺炎，结节病，矽肺，石棉肺，UIP 实质带：指25cm长线样或网状密度增高影，不呈远段变细改变，通常与胸膜垂直，与其相连。常见于肺不张与各种肺纤维化病变，石棉接触也可以出现。胸膜下线：指曲线密度增高影，小于10mm，与胸膜平行。无特异性，通常见于肺不张，纤维化，或炎症。不规则线样改变：常见于肺纤维化，特异性差 小叶间隔增厚小叶间隔增厚 平滑型肺水肿 不规则型纤维化 肺
10、泡蛋白沉积症 结节型小叶间隔增厚癌性淋巴管转移结节型小叶间隔增厚癌性淋巴管转移 实质带结节病实质带结节病 胸膜下线石棉接触 肺纤维化 网格样改变网格样改变 指线样高密度应以不同角度交叉，产生网格样改变。最常见于小叶内间质增厚，通常反映2级小叶间质结构增厚或浸润，可由纤维化或无纤维化的炎症引起。有纤维化时，网格改变常为粗糙，伴有牵拉性支气管扩张及结构变形。常见于UIP，通常在出现蜂窝肺前更显著。也见于NSIP、胶元血管性肺病。其它IIP或肺部感染及癌性淋巴管转移也出现 膜玻璃样改变（膜玻璃样改变（GGO）肺密度增加，但病变区仍可见血管及纹理。常见于间质性肺病，单纯肺泡病变，病变累及肺间质与肺泡。
11、GGO的意义与临床症状、分布以及是否伴有其它征向有关。GGO常见病常见病 免疫受损患者出现感染征向，GGO通常提示病毒或PCP 伴有咯血者，多灶性GGO提示肺出血 有过敏原接触多发性GGO提示过敏性肺炎 也可以见于肺泡细胞癌，结节病，NSIP，机化性肺炎，肺泡出血，肺泡蛋白沉积症。IIP伴有GGO通常提示活动性肺部炎症反应，有可能为可逆的病变过程。通常GGO不伴有纤维化病灶如牵拉性支气管扩张及蜂窝肺时常提示可逆性病变 PCP 过敏性肺炎 肺泡蛋白沉积症 肺肾出血综合征 肺含铁血黄素沉积症 铺路石征铺路石征 指在片状弥漫膜玻璃征基础上有小叶间隔增厚或小叶间线 感染：PCP 肿瘤：支气管肺泡癌 特
12、发：肺泡蛋白沉积症 NSIP 吸入：外源性类质性肺炎 其它：ARDS 肺泡出血 PCP PCP PAP 结节病结节病 类质性肺炎类质性肺炎 DAH 肺实变肺实变 肺泡空气被血、脓、水肿、细胞和其它物质取代时为实变，表现为无肺纹理，出现支气管细支气管空气征边缘模糊，有融合倾向。外周及胸膜下实变常见病：COP 慢性嗜酸性粒细胞肺炎 非典型肺水肿 药物反应 肺梗塞 结节病 密度减低阴影密度减低阴影 支气管扩张：支气管动脉比率增加，不呈正常的逐渐变细征,远段出现支气管征：肋隔胸膜1cm内出现气管，黏液栓 囊样改变：组织细胞增生症，淋巴管平滑肌瘤病，旁间隔肺气肿，IIP 黏液栓 支气管扩张 小叶中心肺气肿 全小叶肺气肿 旁间隔肺气肿 总结总结 病史 肺外表现 环境因素/职业因素/治疗史 CT表现 组织活检
