1、 急性白血病检验急性白血病检验 一、白血病概况一、白血病概况 （一）定义（一）定义 是源于造血干细胞异常的克隆性疾病，是一组高是源于造血干细胞异常的克隆性疾病，是一组高度异质性的恶性血液病，其特点为白血病细胞异度异质性的恶性血液病，其特点为白血病细胞异常增生、分化成熟障碍，并伴有凋亡受阻，而正常增生、分化成熟障碍，并伴有凋亡受阻，而正常造血功能受抑制，临床上出现不同程度的常造血功能受抑制，临床上出现不同程度的贫血、贫血、出血、感染、浸润出血、感染、浸润表现。表现。急慢性白血病一般比较 类型类型 病变细胞病变细胞 自然病程自然病程 AL AL 分化差，以原始、早期幼稚为主分化差，以原始、早期幼稚
2、为主 半年以内半年以内 CL CL 分化较好，以较成熟的细胞为主分化较好，以较成熟的细胞为主 数年数年 白血病细胞的分布及作用白血病细胞的分布及作用 主要分布主要分布 骨髓骨髓 外周血外周血 肝肝 脾脾 淋巴结淋巴结 抑制造血 功能缺陷 破坏结构 （二）临床表现（二）临床表现 1.贫血：贫血：程度不一，多呈进行性加重程度不一，多呈进行性加重 2.出血：出血：部位多样，严重出血常致死亡部位多样，严重出血常致死亡 3.感染：感染：常表现为发热，严重感染导致死亡常表现为发热，严重感染导致死亡 4.浸润：浸润：部位及表现多样部位及表现多样 （三）发病因素（三）发病因素 1.病毒感染：HTLV-1、EB
3、 2.物理因素：-射线辐射 3.化学因素：苯、氯霉素 4.遗传因素：Downs综合症 5.其他不明因素 二、急性白血病分型二、急性白血病分型 （一）细胞形态学分型（一）细胞形态学分型 外周血细胞形态学 骨髓细胞形态学骨髓细胞形态学 血细胞化学染色 1.FAB分类法：分类法：1976年制定，年制定，1985年修改年修改 急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病 （acute lymphocytic leukemiaacute lymphocytic leukemia，ALLALL）急淋急淋：L L1 1 L L3 3 共共3 3型型 急性非淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病 （acute nonac
4、ute non-lymphocytic leukemialymphocytic leukemia，ANLLANLL）急性髓细胞白血病急性髓细胞白血病 （acute myeloblastic leukemiaacute myeloblastic leukemia，AMLAML）急非淋急非淋：M M0 0 M M7 7共共8 8型型 2.我国分类法：我国分类法：1980年制定，年制定，1986年修改年修改 基本与基本与FABFAB相同相同 将M2分为M2a和M2b 将M3分为M3a和M3b 将M4分为M4a、M4b、M4c、M4EO（1）急性淋巴细胞白血病）急性淋巴细胞白血病 基本依据：原始基本依
5、据：原始+幼稚淋巴细胞幼稚淋巴细胞30%。依细胞大小，核染色质粗细，核仁及胞质形依细胞大小，核染色质粗细，核仁及胞质形态划分为三个亚型：态划分为三个亚型：L1、L2、L3型。型。L1：以小淋巴细胞为主，大小均一，核染色质粗，核仁不清，胞质少：以小淋巴细胞为主，大小均一，核染色质粗，核仁不清，胞质少 L2：以大淋巴细胞为主，大小不一，核染色质疏松，核仁较大，胞质多：以大淋巴细胞为主，大小不一，核染色质疏松，核仁较大，胞质多 L3：以大淋巴细胞为主：以大淋巴细胞为主,大小均一大小均一,核染色质细核染色质细,胞质嗜碱深蓝胞质嗜碱深蓝,多空泡多空泡 M3：急性早幼粒细胞白血病：急性早幼粒细胞白血病（2
6、）急性髓细胞白血病）急性髓细胞白血病 M0：急性髓细胞白血病：急性髓细胞白血病微分化型微分化型 （1991年年FAB确定）确定）原始细胞原始细胞30%形态学类似形态学类似ALL-L2 无无T、B淋巴系标记淋巴系标记 至少表达一种髓系抗原至少表达一种髓系抗原 MPO阳性阳性 M1:急性髓细胞白血病未成熟型急性髓细胞白血病未成熟型 M2:急性髓细胞白血病部分成熟型急性髓细胞白血病部分成熟型 M2a：原粒：原粒3089%（NEC）早幼粒及以下阶段粒细胞早幼粒及以下阶段粒细胞10%，单核细胞，单核细胞20%M4：急性粒：急性粒-单核细胞白血病（原始细胞单核细胞白血病（原始细胞30%,单核细胞单核细胞2
7、080%）M4b：以单核细胞增生为主，原粒、早幼粒细胞：以单核细胞增生为主，原粒、早幼粒细胞20%M4：急性粒：急性粒-单核细胞白血病（原始细胞单核细胞白血病（原始细胞30%,单核细胞单核细胞2080%）M4c：具有粒单二系标记的原始细胞：具有粒单二系标记的原始细胞30%M5：急性单核细胞白血病（：急性单核细胞白血病（原原+幼单核细胞幼单核细胞30%）M5a：原单：原单 80%M6：红白血病：红白血病 以红细胞及白细胞同时恶性增生以红细胞及白细胞同时恶性增生 红系红系 50%（ANC），原始细胞），原始细胞30%（NEC）M7：巨核细胞白血病（原巨：巨核细胞白血病（原巨 30%）三、急性白血病
8、的常用检验方法三、急性白血病的常用检验方法 （一）（一）血象检验血象检验 A.WBC：WBC ，多数在多数在100109/L以下以下,血片中发现数量不等的原始和（或）幼稚血片中发现数量不等的原始和（或）幼稚细胞。细胞。B.RBC、Hb：C.PLT:D.分类：病变系细胞分类：病变系细胞 ，非病变系细胞，非病变系细胞 血象检验需注意几个概念血象检验需注意几个概念 白细胞数量增多，出现较多原始及幼稚细胞，称为“白血性白血病”，而“非白血性白血病”指外周血中白细胞数量正常或减少，极少见白血病细胞，但离心后涂片，仍可见一定数量的幼稚细胞。“白血病裂孔”现象：有的白血病仅见原始细胞和成熟阶段的细胞，而某一
9、阶段的幼稚细胞缺失。骨髓象检验骨髓象检验 增生极度活跃或明显活跃，有形态异常和增生极度活跃或明显活跃，有形态异常和核质发育的不平衡；非病变系细胞增生明核质发育的不平衡；非病变系细胞增生明显受抑制。显受抑制。FAB：原始细胞：原始细胞 30%为为AL诊断标准；诊断标准；WHO：原始细胞：原始细胞 20%为为AL诊断标准。诊断标准。急淋白血病急淋白血病 急性髓细胞白血病急性髓细胞白血病（三）细胞化学染色检验（三）细胞化学染色检验 是诊断白血病的辅助方法，帮助白血病的是诊断白血病的辅助方法，帮助白血病的确诊。确诊。常用的细胞化学染色有：常用的细胞化学染色有：POX、PAS、NAP、NSE+NaF抑制
10、抑制 几种常用的细胞化学染色在几种常用的细胞化学染色在AL中染色结果比较中染色结果比较 染色方法 急淋 急粒 急单 POX （-）（+-+）（+-+）PAS （+）（+）（+）NSE+NaF （-）（+）50%（+）50%NAP 增加 减少或（-）正常或增加 四、常见急性白血病的检验特征四、常见急性白血病的检验特征 (一)急性髓细胞白血病未成熟型（急性髓细胞白血病未成熟型（M1）是成人白血病最多见的一种类型，占急性是成人白血病最多见的一种类型，占急性白血病的白血病的34-80%(约一半约一半)。（1）发病急，进展快，症状重；）发病急，进展快，症状重；（2）肝脾淋巴结肿大少见；）肝脾淋巴结肿大少
11、见；（3）易形成绿色瘤（）易形成绿色瘤（chloroma）1.血象：血象：Hb 3%。4.免疫学检验：免疫学检验：CD13、CD33、MPO阳性，阳性，淋巴系抗原及成熟粒系抗原淋巴系抗原及成熟粒系抗原CD11b、CD15阴性。阴性。M1骨髓象骨髓象（二）（二）急性髓细胞白血病部分成熟型（急性髓细胞白血病部分成熟型（M2a）1.血象：与M1相似 2.骨髓象：增生明显活跃或极度活跃，G/E；原粒30-89%，其他粒细胞10%，可见Auers 小体，细胞畸形核浆发育不平衡，副原粒，小原粒，退形性变，其他系细胞受抑。3.免疫学检验：粒系抗体阳性 M2a骨髓象骨髓象（三）（三）急性髓细胞白血病部分成熟型
12、（急性髓细胞白血病部分成熟型（M2b）1.血象：常全血细胞减少，少数WBC增高。2.骨髓象：增生明显活跃或活跃，G/E，原粒及早幼粒明显增多，但原粒30%,30%,核畸形，核畸形，AuerAuers bodys body易见，并易见，并可形成可形成“柴捆细胞柴捆细胞”(faggot cell)(faggot cell)，其他系统，其他系统增生受抑。增生受抑。a a型与型与b b型胞浆中颗粒大小不同。型胞浆中颗粒大小不同。M3骨髓象骨髓象 （五）急性粒五）急性粒-单核细胞白血病（单核细胞白血病（M4）急性单核细胞白血病（急性单核细胞白血病（M5）1.临床：浸润症状较突出。临床：浸润症状较突出。2
13、.实验室鉴别诊断：细胞化学染色：实验室鉴别诊断：细胞化学染色：NSE+NaF抑制抑制 （六）红白血病（六）红白血病（M6）1.临床：分红血病、红白血病、白血病三个临床：分红血病、红白血病、白血病三个阶段，贫血常为首发症状并进行性加重。阶段，贫血常为首发症状并进行性加重。2.检验：血象、骨髓象特点依据阶段而不同，检验：血象、骨髓象特点依据阶段而不同，形态学巨幼样变，免疫学见形态学巨幼样变，免疫学见GlyA、CD13、CD33等阳性。等阳性。3.鉴别：主要借助鉴别：主要借助PAS与巨幼细胞贫血鉴别。与巨幼细胞贫血鉴别。（七）急性巨核细胞白血病（七）急性巨核细胞白血病（M7）1.临床：发病率低。临床
14、：发病率低。2.血象：常全血细胞减少，见小巨核细胞。血象：常全血细胞减少，见小巨核细胞。3.骨髓象：增生明显活跃或活跃，巨核系增骨髓象：增生明显活跃或活跃，巨核系增生，以原始巨核细胞为主，小巨核细胞常生，以原始巨核细胞为主，小巨核细胞常见。见。4.免疫学检验：免疫学检验：CD41阳性。阳性。M7骨髓象骨髓象 （八）急性淋巴细胞白血病（八）急性淋巴细胞白血病（ALL）1.1.临床：儿童及青壮年多见，男性多于女性。起临床：儿童及青壮年多见，男性多于女性。起病急，发热、贫血重。全身淋巴结无痛性肿大。病急，发热、贫血重。全身淋巴结无痛性肿大。中枢神经系统白血病的发病率较高。中枢神经系统白血病的发病率较
15、高。2.检验检验（1 1）血象：）血象：WBCWBC增高，以淋巴细胞为主，增高，以淋巴细胞为主，HbHb、PLTPLT降低。（降低。（2 2）骨髓象：增生明显活跃或极）骨髓象：增生明显活跃或极度活跃，增生以淋巴细胞为主，原淋度活跃，增生以淋巴细胞为主，原淋+幼淋幼淋30%30%，Rieders细胞、涂抹细胞（篮细胞）多见。红、细胞、涂抹细胞（篮细胞）多见。红、粒、巨三系均受抑粒、巨三系均受抑。（3）POX：原始细胞阳性：原始细胞阳性率率3%。急性白血病疗效标准急性白血病疗效标准 完全缓解完全缓解CR：临床上无贫血、出血、感染、浸润临床上无贫血、出血、感染、浸润 complete remission 血象：血象：WBC在正常范围，分类未见幼稚细胞，在正常范围，分类未见幼稚细胞，Hb 100g/L，PLT 100 X109/L，骨髓：增生活跃，原始细胞骨髓：增生活跃，原始细胞5%部分缓解部分缓解PR：临床、血象中有一项未达临床、血象中有一项未达CR标准标准 partial remission 骨髓中原始细胞骨髓中原始细胞 520%，未未 缓缓 解解NR：各项指标未达到各项指标未达到 no remission
