1、 2003 By Default!A Free sample background from 武钢总医院血液科武钢总医院血液科 常伟常伟 2003 By Default!A Free sample background from 早起是学医和收破烂的；晚睡是学医和按摩院的；担惊受怕是学医和犯案的；没饭点儿是学医和要饭的；男人不着家是学医和花天酒地的；2003 By Default!A Free sample background from （leukemia）白白 血血 病病 2003 By Default!A Free sample background from 我是一片即将飘零我是一片即
2、将飘零的枯叶，但我并不孤单的枯叶，但我并不孤单，并不失意，面对着日，并不失意，面对着日夜依附的大树，我放声夜依附的大树，我放声歌唱。生命原本就是美歌唱。生命原本就是美丽的，何必在意是否短丽的，何必在意是否短暂。暂。2003 By Default!A Free sample background from 蓝色生死恋蓝色生死恋 尹恩熙尹恩熙 What is leukemia?May leukemia is curable?2003 By Default!A Free sample background from 讲授目的和要求 1.掌握急性白血病的临床表现，实验室检查及诊断标准，治疗原则 2.熟
3、悉急性白血病FAB分型，联合化疗的原则，完全缓解的概念 2003 By Default!A Free sample background from 讲授主要内容 概述 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗 2003 By Default!A Free sample background from 女人不顾娃是学医和搞婚外恋的；随叫随到是学医和发快件儿的；加班不补休是学医和摆地摊儿的；24小时接客是学医和天上人间的；周末节日不休是学医和淘宝开店的；第一部分第一部分 概概 述述 2003 By Default!A Free sample background from 白
4、血病白血病(leukemia)是一类造血干细胞的克隆性恶性疾是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病。克隆中的白血病细胞失去了进一步分化成熟的能力，病。克隆中的白血病细胞失去了进一步分化成熟的能力，停滞在细胞发育的不同阶段。其特征为某一个或几个系列停滞在细胞发育的不同阶段。其特征为某一个或几个系列造血细胞异常增殖，并浸润其他组织器官，而正常造血受造血细胞异常增殖，并浸润其他组织器官，而正常造血受到抑制。到抑制。临床上以临床上以贫血、出血、感染贫血、出血、感染以及以及白血病细胞浸润白血病细胞浸润为主为主要表现。要表现。2003 By Default!A Free sample background fr
5、om 骨髓细胞超微结构观察骨髓细胞超微结构观察 hair cell leukemia 一一、分类分类 （一一）按自然病程及细胞的成熟程度分：按自然病程及细胞的成熟程度分：1急性白血病急性白血病 2慢性白血病慢性白血病 （二）按受累的细胞系列分：（二）按受累的细胞系列分：1.急性白血病急性白血病(1)急性淋巴细胞白血病（急性淋巴细胞白血病（ALL）(2)急性非淋巴细胞白血病（急性非淋巴细胞白血病（ANLL）。）。2.慢性白血病慢性白血病(1)慢性粒细胞白血病（慢性粒细胞白血病（CML）(2)慢性淋巴细胞白血病（慢性淋巴细胞白血病（CLL）。）。3.少见类型白血病：少见类型白血病：(1)多毛细胞白
6、血病（多毛细胞白血病（HCL）(2)幼淋细胞白血病（幼淋细胞白血病（PLL）2003 By Default!A Free sample background from 1.恶性肿瘤死亡率中，白血病居第6位（男性）和第8位（女性），在儿童及35岁以下成人中则 居第1位。二、发病情况二、发病情况 2.AMLALLCMLCLL 3.男性发病率略高于女性（1.81:1）2003 By Default!A Free sample background from 三、病三、病 因因（一一）生物因素生物因素 HTLV-结构结构 HIV 结构结构(二二)物理损伤物理损伤（四四）遗传因素遗传因素 （三）化学因素
7、（三）化学因素 苯苯?（五五）其他其他 血液病血液病 2003 By Default!A Free sample background from 华丽的装修？2003 By Default!A Free sample background from 三、病三、病 因因（一一）生物因素生物因素 HTLV-结构结构 HIV 结构结构(二二)物理损伤物理损伤（四四）遗传因素遗传因素 （三）化学因素（三）化学因素 苯苯?（五五）其他其他 血液病血液病 2003 By Default!A Free sample background from 四、发病机制（不清）四、发病机制（不清）理化因素等理化因素等
8、 单个细胞原癌基因决定性突变单个细胞原癌基因决定性突变 克隆性异常造血细胞克隆性异常造血细胞形成形成 多个癌基因的激活或抑癌基因的失活多个癌基因的激活或抑癌基因的失活 白血病白血病 第一阶段第一阶段 第二阶段第二阶段 2003 By Default!A Free sample background from 不能说错话是学医和当播音员的；不能出丝毫差错是学医和发射宇宙飞船的；打不能还手是学医和做拳击陪练的；骂不能还口是学医和开挨骂网店的；以考试为生是学医和上了高三的；2003 By Default!A Free sample background from 第二部分第二部分 急急 性性 白白
9、血血 病病（Acute Leukemia)2003 By Default!A Free sample background from 一、分类和分型一、分类和分型 FAB分型（形态学）分型（形态学）Morphology 细胞遗传学分型细胞遗传学分型 Cytogenetics 免疫学分型免疫学分型 Imunology 分子生物学分型分子生物学分型 Molecular biology M I C M MICM分型分型 2003 By Default!A Free sample background from M0(微分化型微分化型)M1(未分化型未分化型)急性髓细胞性白血病分型：急性髓细胞性白血病
10、分型：M2(急性粒细胞部分分化型急性粒细胞部分分化型)M3(急性早幼粒细胞白血病急性早幼粒细胞白血病)骨髓原始细胞30%,无嗜天青颗粒和Auer小体 原粒占骨髓非红系有核细胞的30%89%，单核细胞30%。2003 By Default!A Free sample background from M4(急性粒急性粒-单核细胞白血病单核细胞白血病)M5(急性单核细胞白血病急性单核细胞白血病)M6（红白血病）（红白血病）M7(急性巨核细胞白血病急性巨核细胞白血病)骨髓中原始细胞占骨髓非红系有核细胞（NEC）的30%以上，各阶段粒细胞占30%20%骨髓非红系有核细胞中原单核、幼单核及单核细胞80%骨
11、髓中幼红细胞50%，骨髓非红系有核细胞（NEC）中原始细胞(I型+II型)30%骨髓中原始巨核细胞30%急性髓细胞性白血病分型：急性髓细胞性白血病分型：2003 By Default!A Free sample background from 急性淋巴细胞白血病分型：急性淋巴细胞白血病分型：ALL-L1 原始和幼淋巴细胞以小细胞原始和幼淋巴细胞以小细胞(直直径径12 m)为主。为主。ALL-L2 原始和幼淋巴细胞以大细胞原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径直径12 m)为主。为主。ALL-L3 原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，大小较一致，细胞
12、内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深胞浆嗜碱性，染色深。2003 By Default!A Free sample background from Auer小体 2003 By Default!A Free sample background from Auer小体不见于 AM1型白血病 BM2型白血病 CM3型白血病 D急性淋巴细胞白血病 E急性单核细胞白血病 2003 By Default!A Free sample background from 骨髓细胞内出现Auer小体常见于 A急性淋巴细胞白血病 B急性粒细胞白血病 C慢性粒细胞白血病 D溶血性贫血 E系统性红斑性狼疮 2003 By
13、Default!A Free sample background from 二二、临床表现临床表现 起病急缓不一。儿童和青年起病多急骤，有高热，进行性贫血和严重的出血倾向。部分成人和老年人可缓慢起病，常因低热，乏力，脸色苍白，活动后气急，牙龈肿胀，皮肤紫癜和月经过多而就医。2003 By Default!A Free sample background from 二二、临床表现临床表现（2）出血出血 约约40%AL患者的早期表现患者的早期表现 部位不一、轻重不等。部位不一、轻重不等。M3 和和M5 型容易并发型容易并发DIC。主要原因：白血病细胞血管内主要原因：白血病细胞血管内淤滞及浸润、血小
14、板减少、凝血淤滞及浸润、血小板减少、凝血异常。异常。（1）贫血贫血 呈进行性发展，常与出血不成比例。呈进行性发展，常与出血不成比例。1 正常血细胞减少症群：正常血细胞减少症群：正常造血受抑制正常造血受抑制 2003 By Default!A Free sample background from 1女，36岁，发热、面色苍白伴牙龈出血一周入院。入院次日起出现皮肤多处片状瘀斑、血尿。血红蛋白80g/L，白细胞2.0109/L，血小板50109/L，血浆纤维蛋白原0.8g/L。骨髓检查：有核细胞增生极度活跃，细胞浆颗粒粗大的早幼粒细胞占85%。患者出血的首要原因是 A异常早幼粒细胞浸润血管壁 B血
15、小板减少 C血小板减少伴功能异常 D凝血因子、缺乏 E DIC 2003 By Default!A Free sample background from 答案：E 试题点评：骨髓检查符合急非淋M3型，急非淋M3型常合并DIC引起出血。2003 By Default!A Free sample background from 革兰阴性杆菌56%真菌11%厌氧菌0%北京协和医院ICU(2001年)革兰阳性球菌33%19942001年共监测10,279株菌 呼吸道58%泌尿道12%伤口6%血液5%胆汁4%各种脓液3%其他12%（3）发热发热 50%患者以发热为早期临床表现患者以发热为早期临床表现。
16、(部位部位,病原学病原学)继发感染是发热的最主要原因继发感染是发热的最主要原因。痈痈 右右胸胸部部带带状状疱疱疹疹 2003 By Default!A Free sample background from 附附:肺炎肺炎 CAP、HAP诊断标准?CAP病原学:一只牛肺呼 HAP病原学：金牛双肺不大,同常肺 治疗：轻：CAP 青头佛不大 斧头帮联大 HAP 斧头帮探亲 重：CAP 内联大佛 HAP 氨佛联抗铜 2003 By Default!A Free sample background from 2白血病细胞增多症群：白血病细胞增多症群：白血病细胞增殖浸润白血病细胞增殖浸润（3）骨骼和关节疼痛骨骼和关节疼痛。（4）眼部浸润症状眼部浸润症状。（5）中枢神经系统白血病（中枢神经系统白血病（CNS-L）症状轻者仅表现为头痛、头晕，重者可有呕症状轻者仅表现为头痛、头晕，重者可有呕吐、视乳头水肿、颈项强直，甚至抽搐、昏迷；吐、视乳头水肿、颈项强直，甚至抽搐、昏迷；（6）睾丸白血病睾丸白血病 （7）其他其他 肺和胸膜、心肌、肾脏、子宫、卵巢和前列腺均可受到白血肺和胸膜、心肌、肾脏、子宫、卵巢和
