1、慢性特发性血小板减少性紫癜 广州医学院第二附属医院血液科 女性,54岁,因“反复皮肤瘀斑30余年,加重伴头痛2天”入院。患者30年前起无明显诱因反复出现皮肤紫癜或瘀斑,轻度碰撞后明显,当时查血常规发现血小板减低(具体不祥),未做治疗。2002年因“感冒”在外院查血常规示Plt30109/L,诊断为“血小板减少性紫殿”入院,予激素治疗(具体不祥),出院后继续口服激素半年至Plt108109/L停药。去年因“感冒”查血常规示Plt11109/L,无出血表现,未肯治疗。2天前因劳累后再次出现“感冒”,并有右上肢大片瘀斑,无牙龈出血、鼻衄、血尿、黑便等。感觉头痛,胸闷,无恶心、呕吐,无耳鸣、眼花,无发
2、热、皮疹、关节肌肉肿痛。既往史:”高血压”4年。个人史、月经史、婚育史、家族史无特殊。体查:T37.2,P70次/分,R20次/分,BP155/100mmHg,一般情况良好。右上臂外侧见一45cm淤斑,皮肤无黄染,浅表淋巴结无肿大,脑膜刺激征(),胸骨无压痛,心肺无异常,腹平软,肝脾肋下未及,双肾区无扣痛,双下肢无浮肿。生理反射存在,未引出病理反射。辅助检查:血常规 WBC 6.8109/L,RBC 4.071012/L,Hb 120g/L,Plt 2109/L。头颅CT:未见异常。1、初步诊断及诊断依据 2、鉴别诊断 3、还需哪些检查明确诊断 4、治疗方案 诊断:慢性特发性血小板减少性紫癜诊
3、断:慢性特发性血小板减少性紫癜 依据:依据:1、中年女性,缓慢起病,病程长,反复发作。2、因“反复皮肤瘀斑30余年,加重伴头痛2天”入院。30年前起出现上述症状,多次查Plt减低,曾在外院诊断为“血小板减少性紫癜”并口服激素有效。本次因“感冒”后上述症状加重。3、体查:右上臂外侧见一45cm淤斑,皮肤无黄染,浅表淋巴结无肿大,肝脾无肿大。4、查Plt 2109/L,余红细胞及白细胞正常。5、除既往有4年“高血压”史外,余无特殊。鉴别诊断 1.过敏性紫癜 2.单纯性紫癜 3.遗传性出血性毛细血管扩张症 4.血管性血友病 5.再生障碍性贫血 6.骨髓增生异常综合征 7.白血病 8.SLE 9.药物
4、性免疫性血小板减少 本病例还需查血小板相关抗体(PAI)、相关补体(PAC3)、血小板功能、骨髓象、自身抗体、VWF:A。附:入院后检查 骨髓象(住院号:252361):有核细胞增生明显活跃,G/E1.6:1。粒系增生,各阶段细胞比例、形态未见异常。红系增生明显,以中晚幼红为主,形态未见异常。淋系比例稍减,形态未见异常。全片共见巨核细胞591个,伴成熟障碍。分类50个细胞,为原、幼、颗粒巨,产板巨未见。PAIgG:6.67ng/107P(0-108),PAIgM:5.40ng/107P(0-40),PAIgA:3.13ng/107P(0-20)。自身抗体:抗核抗体(ANA):阳性()核仁型 风
5、湿三项:阴性 HP检测:C14呼气试验:阳性 附:入院后检查(骨髓象)治疗方案 一、一般治疗 1.绝对卧床,避免外伤。2.可予收缩血管、增强毛细血管致密度、改善其通透性的药物。3.有局部出血时相应对症处理。4.加强护理,预防感染。二、大剂量甲强龙冲击 1.0/,静脉注射,3天后根据Plt数目减量。三、静脉注射丙种球蛋白 0.4/kg.d,静滴3至5天为一疗程。四、有颅内出血倾向或内脏较大出血时,可予血小板输注。五、病情稳定后改口服糖皮质激素 1mg/kg.d,等血小板至正常后逐渐减量,最后以510mg/d,维持6个月。六、脾切除 适应证:正规激素治疗3个月无效;激素维持量需大于30mg/d;有激素使用禁忌症 七、其他免疫抑制剂 适应证:激素或脾切除疗效不佳者;有使用激素或脾切除禁忌证;与激素合用以提高疗效及减少激素的用量。八、其他 达那唑、氨肽素、中医药