1、 支气管扩张支气管扩张Bronchiectasis 兰瑛兰瑛 抗感染专业抗感染专业 定义定义 支气管扩张症是由各种原因引起的支气管树的病理性病理性、永久性永久性扩张导致反复发生反复发生化脓性感染的气道慢性炎症炎症。临床特点临床特点 慢性咳嗽慢性咳嗽 大量脓痰大量脓痰 反复咯血反复咯血 病因和发病机制病因和发病机制 支气管支气管先天先天发育不全发育不全 继发继发性：性：支气管阻塞及支气管感染支气管阻塞及支气管感染，两者相互促进，两者相互促进，并形成恶性循环，破坏管壁的平滑肌、弹力纤维甚至并形成恶性循环，破坏管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨，削弱支气管管壁的支撑结构，逐渐形成支气管软骨，削弱支气管管
2、壁的支撑结构，逐渐形成支气管持久性扩张。持久性扩张。(1)气道防御功能低下气道防御功能低下 (2)感染和气道炎症恶性循环导致支气管扩张感染和气道炎症恶性循环导致支气管扩张 病理病理 左下叶支气管及舌叶支气管为好发部位左下叶支气管及舌叶支气管为好发部位 段或亚段支气管壁的破坏和炎性改变段或亚段支气管壁的破坏和炎性改变 支气管扩张形状分为囊状、柱状、不规则扩张。支气管扩张形状分为囊状、柱状、不规则扩张。镜下支气管炎症及纤维化、管壁溃疡、上皮鳞状化生、粘液增生腺。镜下支气管炎症及纤维化、管壁溃疡、上皮鳞状化生、粘液增生腺。易形成血管瘤反复咳血易形成血管瘤反复咳血 临床表现临床表现 慢性咳嗽慢性咳嗽(
3、90)，伴大量脓痰伴大量脓痰(75100)反复咯血反复咯血（50%70%）患者伴有呼吸困难（患者伴有呼吸困难（72一一83）干性支气管扩张（干性支气管扩张（10%）：）：以反复咯血为以反复咯血为唯一唯一症状症状 非胸膜性胸痛（非胸膜性胸痛（1/3）反复因感染症状加重反复因感染症状加重 常伴有焦虑、发热、乏力、食欲减退、消瘦、常伴有焦虑、发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血及生活质量下降。贫血及生活质量下降。症症 状状 临床表现临床表现 早期：可无早期：可无 病变较重，反复感染时：病变较重，反复感染时：湿性啰音，以肺底部最为多见湿性啰音，以肺底部最为多见 慢性患者可有杵状指慢性患者可有杵状指(趾趾)
4、。并发肺气肿、肺心病体征。并发肺气肿、肺心病体征。体体 征征 辅助检查辅助检查 项目项目 影像学检查影像学检查 实验室检查实验室检查 其他检查其他检查 主要检查主要检查 胸部胸部X线检查线检查 胸部高分辨率胸部高分辨率CT扫描扫描 血炎性标志物血炎性标志物，免疫球蛋白（，免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）和蛋白电泳，）和蛋白电泳，微生物学检查微生物学检查，血气分析，血气分析 肺功能检查肺功能检查 次要检查次要检查 鼻窦鼻窦CT检查检查 血血IgE，烟曲霉皮试，曲霉沉淀素，类风湿因，烟曲霉皮试，曲霉沉淀素，类风湿因子，抗结核抗体，抗中性粒细胞胞质抗体，二子，抗结核抗体，抗中性粒细胞胞质抗体，二
5、线免疫功能检查，囊性纤维化相关检查，纤毛线免疫功能检查，囊性纤维化相关检查，纤毛功能检查功能检查 支气管镜检查支气管镜检查 影像学检查影像学检查 早期：一侧或早期：一侧或双侧下肺野纹双侧下肺野纹理增多、增粗理增多、增粗 胸部平片胸部平片 影像学检查影像学检查 典型典型X线表现：线表现：一侧或双侧下肺野一侧或双侧下肺野可出现不规则的蜂可出现不规则的蜂窝状或卷发状阴影窝状或卷发状阴影 胸部平片胸部平片 支气管碘油造影支气管碘油造影 影像学检查影像学检查 柱柱 状状 囊囊 状状 混合型混合型 明确病变部位、形态范围和严重程度，对决定是否手术切除及切除范围提明确病变部位、形态范围和严重程度，对决定是否
6、手术切除及切除范围提供重要的参考依据。供重要的参考依据。高分辨胸高分辨胸CTCT 是确诊支气管扩张的有效手段是确诊支气管扩张的有效手段 柱状型、囊状型、静脉曲张型及混合型柱状型、囊状型、静脉曲张型及混合型 影像学检查影像学检查 柱柱 状状 串珠状串珠状 囊囊 状状 血炎性标志物：血炎性标志物：免疫球蛋白（免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）微生物学检查微生物学检查 血气分析血气分析 实验室检查实验室检查 支气管镜检查：支气管镜检查：支气管扩张症患者不需常规行支气管镜检查，支气管镜下表现多无特异性。出血部位或阻塞原因，还可进行活检、局部灌洗等检查。肺功能检查：肺功能检查：对所有患者均建议行肺通气
7、功能检查，至少每年复查1次，免疫功能缺陷或原发性纤毛运动障碍者每年至少复查4次。其他检查其他检查 症症 状状 体体 征征 辅助检查辅助检查 支气管扩张支气管扩张 诊断诊断 病病 史史 以慢性咳嗽、咳痰为主要症状以慢性咳嗽、咳痰为主要症状：与：与COPD、肺结核、肺结核、慢性肺脓肿等鉴别慢性肺脓肿等鉴别 以咯血为主要症状以咯血为主要症状：与支气管肺癌、结核病以及循环：与支气管肺癌、结核病以及循环系统疾病进行鉴别系统疾病进行鉴别 鉴别诊断鉴别诊断 治疗治疗 阻止疾病进展阻止疾病进展 维持或改善肺功能维持或改善肺功能 减少急性加重减少急性加重 减少日间症状和急性加重次数减少日间症状和急性加重次数 改
8、善患者的生活质量改善患者的生活质量 物理治疗物理治疗 抗菌药物治疗抗菌药物治疗 咯血治疗咯血治疗 非抗菌药物治疗非抗菌药物治疗 手术及并发症处理手术及并发症处理 患者教育及管理患者教育及管理 预防预防 治疗治疗 物理治疗物理治疗 排痰：排痰：体位引流体位引流 震动拍击震动拍击 主动呼吸训练主动呼吸训练 辅助排痰技术辅助排痰技术 呼吸肌训练呼吸肌训练 治疗治疗 抗菌药物治疗抗菌药物治疗 常见定植菌常见定植菌流感嗜血杆菌流感嗜血杆菌 铜绿假单胞菌铜绿假单胞菌 铜绿假单胞菌感染危险因素：铜绿假单胞菌感染危险因素：1）近期住院）近期住院 2）频繁（每年）频繁（每年4次以上）或近期（次以上）或近期（3个
9、月内）应用抗菌药物个月内）应用抗菌药物 3）重度气流阻塞（）重度气流阻塞（FEV12周）周）至少符合至少符合4条中条中2条，或按既往细菌培养结果选药条，或按既往细菌培养结果选药 治疗治疗 抗菌药物治疗抗菌药物治疗 高危因素高危因素 常见病原体常见病原体 初始经验性治疗的抗菌药物选择初始经验性治疗的抗菌药物选择 无假单胞菌感无假单胞菌感染高危因素染高危因素 肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、卡他莫拉菌、金黄色葡萄球卡他莫拉菌、金黄色葡萄球菌、肠道菌群菌、肠道菌群(肺炎克雷伯杆肺炎克雷伯杆菌、大肠杆菌菌、大肠杆菌)氨苄西林氨苄西林/舒巴坦、阿莫西林舒巴坦、阿莫西林/克拉维克拉维酸
10、，第二、三代头孢菌素、莫西沙星、酸，第二、三代头孢菌素、莫西沙星、左氧氟沙星左氧氟沙星 有假单胞菌感有假单胞菌感染高危因素染高危因素 上述病原体上述病原体+铜绿假单胞菌铜绿假单胞菌 具有抗假单胞菌活性的具有抗假单胞菌活性的内酰胺类抗菌内酰胺类抗菌药物药物（他啶、吡肟、哌拉西林（他啶、吡肟、哌拉西林/他唑巴他唑巴坦、哌酮坦、哌酮/舒巴坦、亚胺培南、美洛培舒巴坦、亚胺培南、美洛培南），氨基糖苷类、喹诺酮类（环丙南），氨基糖苷类、喹诺酮类（环丙沙星、左氧）可单独或联合沙星、左氧）可单独或联合 急性加重期疗程为急性加重期疗程为14天天左右左右 治疗治疗 咯血治疗咯血治疗 小量咯血以静卧休息为主，大量咯
11、血要绝对卧床。小量咯血以静卧休息为主，大量咯血要绝对卧床。取患侧卧位取患侧卧位 大量咯血者应禁食；小量咯血者宜进少量温凉流质或半流质饮食，因大量咯血者应禁食；小量咯血者宜进少量温凉流质或半流质饮食，因过冷或过热食物均易诱发或加重咯血过冷或过热食物均易诱发或加重咯血 药物治疗药物治疗 垂体后叶素：垂体后叶素：大咯血首选药物大咯血首选药物，静注，静注3-5min起效，起效，维持维持20-30min 促凝血药促凝血药 抗纤维蛋白溶解药：氨基己酸、氨甲苯抗纤维蛋白溶解药：氨基己酸、氨甲苯酸酸 增加毛细血管抵抗力和血小板功能：酚磺乙增加毛细血管抵抗力和血小板功能：酚磺乙胺、血凝酶胺、血凝酶 治疗治疗 咯
12、血治疗咯血治疗 介入治疗：介入治疗：支气管动脉栓塞术支气管动脉栓塞术 手术手术 经气管镜止血经气管镜止血 大咯血一线治疗方法大咯血一线治疗方法 治疗治疗 非抗菌药物治疗非抗菌药物治疗 黏液溶解剂黏液溶解剂 支气管舒张剂支气管舒张剂 吸入糖皮质激素：不常规使用吸入糖皮质激素：不常规使用 促进痰液排泄药物促进痰液排泄药物？治疗治疗 手术治疗手术治疗 手术手术：适应症包括：适应症包括：（1）积极药物治疗难以控制症状；）积极药物治疗难以控制症状；（2）大咯血危机生命或经药物、介入治疗无效者；）大咯血危机生命或经药物、介入治疗无效者；（3）局限性支气管扩张，术后最好能保留）局限性支气管扩张，术后最好能保留10个以上肺段。个以上肺段。无创通气无创通气 治疗治疗 患者教育与预防患者教育与预防 适当锻炼，注意保暖，避免感冒适当锻炼，注意保暖，避免感冒 增强机体免疫功能：免疫球蛋白缺乏者定期应用静丙。增强机体免疫功能：免疫球蛋白缺乏者定期应用静丙。肺炎疫苗、流感疫苗肺炎疫苗、流感疫苗 戒烟、保持大便通畅戒烟、保持大便通畅 避免过度用力避免过度用力 避免自行服用抗菌药物避免自行服用抗菌药物 掌握排痰技术掌握排痰技术 因症因症就诊就诊 谢谢 谢谢
