1、1 梅尼埃病 及耳聋防治 主讲：林刃舆主讲：林刃舆 温州医科大学附属第一医院耳鼻喉科温州医科大学附属第一医院耳鼻喉科 2 梅梅 尼尼 埃埃 病病 Menieres disease 膜迷路积水膜迷路积水为基本病理改变为基本病理改变 发病情况：发病情况：高峰高峰40-60岁，占全部头晕者岁，占全部头晕者的的5%，占眩晕者的，占眩晕者的10-15%特点：特点：阵发性眩晕、波动性耳聋、耳鸣阵发性眩晕、波动性耳聋、耳鸣 3 正常耳部正常耳部 梅尼埃病耳部梅尼埃病耳部 4 病病 因因 病因尚无定论，有以下几种学说：病因尚无定论，有以下几种学说：1.内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收障碍内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸
2、收障碍（先天性狭窄、内淋巴囊发育不良等）（先天性狭窄、内淋巴囊发育不良等）2.免疫反应与自身免疫异常免疫反应与自身免疫异常 3.内耳缺血学说内耳缺血学说（耳蜗微循环障碍）（耳蜗微循环障碍）4.其它：内淋巴囊功能紊乱、病毒感染、其它：内淋巴囊功能紊乱、病毒感染、遗传、多因素学说等遗传、多因素学说等 5 6 7 外淋巴外淋巴 外淋巴外淋巴 内淋巴内淋巴 耳 蜗 横 切 面 Corti器器 血管纹血管纹 8 病病 理理 1.早期阶段：蜗管与球囊膨大早期阶段：蜗管与球囊膨大 2.膜迷路积水加重致椭圆囊及半规管壶腹膜迷路积水加重致椭圆囊及半规管壶腹膨胀膨胀 3.螺旋器听毛细胞和支持细胞、神经纤维螺旋器听
3、毛细胞和支持细胞、神经纤维和神经节细胞退行性变和神经节细胞退行性变 4.内淋巴囊上皮皱褶变浅或消失，上皮细内淋巴囊上皮皱褶变浅或消失，上皮细胞退变，囊壁纤维化胞退变，囊壁纤维化 9 10 膜迷路积水示意图膜迷路积水示意图 11 正常耳部正常耳部 梅尼埃病耳部梅尼埃病耳部 12 临临 床床 表表 现现 1.眩晕眩晕：突发性旋转性，数小时、数天、数周突发性旋转性，数小时、数天、数周不等；不等；植物神经紊乱症状；无意识障碍植物神经紊乱症状；无意识障碍。2.耳鸣耳鸣：间歇或持续，多与眩晕同时出现。间歇或持续，多与眩晕同时出现。3.耳聋耳聋：随发作与缓解而呈波动性听力变化。随发作与缓解而呈波动性听力变化
4、。4.其他其他：耳闷胀感，发作时明显。耳闷胀感，发作时明显。13 检检 查查 1.听力学检查听力学检查：早期轻度感音神经聋，低频下早期轻度感音神经聋，低频下降，上升型曲线；屡发后高频累及，全聋罕降，上升型曲线；屡发后高频累及，全聋罕见。见。耳蜗电图：耳蜗电图：-SP/AP 0.4 2.前庭功能前庭功能：早期正常，反复发作后功能低下。早期正常，反复发作后功能低下。自发性眼震自发性眼震：初发眼震向患侧，后期向健侧。初发眼震向患侧，后期向健侧。眼震图：初发者，间歇期正常；屡发者功能眼震图：初发者，间歇期正常；屡发者功能减退或丧失减退或丧失。14 3.甘油试验甘油试验：先测听力，再服甘油（先测听力，再
5、服甘油（2.4-3.0ml/kg体重），每隔体重），每隔1小时测听，听力明显小时测听，听力明显改善者为（改善者为（+）。）。4.影像学检查影像学检查：内听道及桥小脑内听道及桥小脑CT或或MRI检检查有助于诊断与鉴别诊断。查有助于诊断与鉴别诊断。15 鉴鉴 别别 诊诊 断断 1.良性阵发性位置性眩晕良性阵发性位置性眩晕 2.前庭神经元炎前庭神经元炎 3.突发性耳聋突发性耳聋 4.药物性前庭耳蜗损害药物性前庭耳蜗损害 5.亨特综合征亨特综合征 6.迷路炎或迷路瘘管迷路炎或迷路瘘管 7.听神经瘤听神经瘤 8.其它：其它：迟发性膜迷路积水、上半规管裂隙综合征迟发性膜迷路积水、上半规管裂隙综合征 16
6、诊诊 断断 可疑诊断可疑诊断 肯定诊断肯定诊断 确定诊断确定诊断 反复发作的旋转性眩晕，持续反复发作的旋转性眩晕，持续20分至数分至数小时，至少发作小时，至少发作2次以上，常伴恶心、呕次以上，常伴恶心、呕吐、平衡障碍，吐、平衡障碍，无意识丧失无意识丧失。波动性听力下降，至少波动性听力下降，至少1次电测听示感音次电测听示感音神经性聋。神经性聋。伴有耳鸣和（或）耳胀满感。伴有耳鸣和（或）耳胀满感。排除其他可引起眩晕的疾病。排除其他可引起眩晕的疾病。17 治治 疗疗 原原 则则 调节植物神经功能调节植物神经功能 改善内耳循环改善内耳循环 解除膜迷路积水解除膜迷路积水 18 治治 疗疗 发作期对症处理
7、发作期对症处理：应用脱水剂、抗组胺药、镇应用脱水剂、抗组胺药、镇静剂或自主神经调节剂，以尽快缓解眩晕、恶静剂或自主神经调节剂，以尽快缓解眩晕、恶心、呕吐心、呕吐 间歇期药物治疗间歇期药物治疗：1 1）血管扩张剂；）血管扩张剂；2 2）抗组胺）抗组胺药；药；3 3）中效或弱效利尿剂；）中效或弱效利尿剂；4 4）钙离子拮抗剂；）钙离子拮抗剂；5 5）前庭功能破坏剂；）前庭功能破坏剂；6 6）维生素类；）维生素类；7 7）中成药）中成药 19 手术治疗手术治疗：发作频繁、症状重、病程长。：发作频繁、症状重、病程长。术式：内淋巴囊手术；前庭神经切断术；术式：内淋巴囊手术；前庭神经切断术；鼓索神经切断术
8、；颈交感神经切断术；前庭窗鼓索神经切断术；颈交感神经切断术；前庭窗减压术；迷路切除术。减压术；迷路切除术。20 内淋巴囊手术示意图内淋巴囊手术示意图 21 耳 聋 及 防 治 耳是感受声音和参与维持平衡的器官耳是感受声音和参与维持平衡的器官 耳聋指耳聋指听觉传导通路发生器质性或功能听觉传导通路发生器质性或功能性病变导致不同程度听力损害性病变导致不同程度听力损害。耳聋程。耳聋程度较轻度较轻重听，影响社交重听，影响社交聋，不聋，不能社交能社交聋哑或聋人。聋哑或聋人。22 耳耳 聋聋 的的 分分 类类 与与 分分 级级 分类分类：传导性聋、感音神经性聋、混合性聋传导性聋、感音神经性聋、混合性聋 分级
9、分级：ISO与与WHO标准，按听力损失标准，按听力损失dB数分数分 轻度、中度、中重度、重度、极重度五级轻度、中度、中重度、重度、极重度五级 轻轻 中中 中重中重 重重 极重极重 2640557090 23-何谓传导性耳聋？何谓传导性耳聋？-何谓感音神经性耳聋？何谓感音神经性耳聋？24 传导性聋传导性聋 感音性聋感音性聋 神经性聋神经性聋 中枢性聋中枢性聋 25 耳耳 聋聋 的的 特特 征征 突发性聋与进行性聋突发性聋与进行性聋 器质性聋与功能性聋器质性聋与功能性聋 先天性聋与后天性聋先天性聋与后天性聋 耳聋与语言（耳聋与语言（语前聋、语后聋语前聋、语后聋）耳聋与全身疾病耳聋与全身疾病 性质性
10、质治疗方案治疗方案 程度程度疗效观察疗效观察 26 传传 导导 性性 聋聋 定义定义：经空气径路传导的声波，因外耳和经空气径路传导的声波，因外耳和中耳病变的阻碍，使声能到达内耳减弱，致中耳病变的阻碍，使声能到达内耳减弱，致使不同种度的听力减退。使不同种度的听力减退。病因病因：1.炎症炎症：各种中耳炎、乳突炎、外耳道炎症 2.外伤外伤：颞骨骨折、鼓膜外伤、听骨链中断 3.异物或机械阻塞异物或机械阻塞：外耳道异物、耵聍、肿瘤 4.畸形畸形：中耳或外耳的先天性畸形 27 外耳道耵聍外耳道耵聍 外耳畸形外耳畸形 慢性中耳炎慢性中耳炎 中耳积液中耳积液 鼓室硬化鼓室硬化 鼓膜外伤鼓膜外伤 28 传导性耳
11、聋的治疗传导性耳聋的治疗 根据病因进行相应治疗根据病因进行相应治疗 鼓膜修补术与各型鼓膜修补术与各型鼓室成形术鼓室成形术是主要治是主要治疗方法疗方法 29 中耳炎手术方法分型中耳炎手术方法分型 一、鼓室成形术一、鼓室成形术 二、乳突病变切除术二、乳突病变切除术 1.乳突根治术乳突根治术 2.改良乳突根治术改良乳突根治术 3.单纯乳突凿开术单纯乳突凿开术 三、乳突病变切除鼓室成形术三、乳突病变切除鼓室成形术 30 鼓室成形术鼓室成形术 分型分型 I型型:(1)Ia型：鼓膜成形术，贴片试验气导（听力级）提型：鼓膜成形术，贴片试验气导（听力级）提高到高到30 dB 以内，或听力损失在以内，或听力损失
12、在30 dB 以下，以下，CT检查提检查提示听骨链完整，术中不需探查鼓室和听骨链；示听骨链完整，术中不需探查鼓室和听骨链；Ib型：型：必须探查鼓室和听骨链，必须探查鼓室和听骨链，3块听小骨都在，杠杆完整，块听小骨都在，杠杆完整，成形鼓膜和锤骨连接。成形鼓膜和锤骨连接。II型：锤骨柄坏死，移植物贴于砧骨或锤骨头上，形成型：锤骨柄坏死，移植物贴于砧骨或锤骨头上，形成新鼓膜。新鼓膜。III型：型：IIIa 型：有镫骨上结构，镫骨底板活动，鼓膜型：有镫骨上结构，镫骨底板活动，鼓膜和镫骨头或镫骨头上加高的结构连接；和镫骨头或镫骨头上加高的结构连接；IIIb 型；无镫型；无镫骨上结构，镫骨底板活动，鼓膜和
13、底板之间用重建的听骨上结构，镫骨底板活动，鼓膜和底板之间用重建的听小骨连接。小骨连接。IV型：镫骨底板固定，无论镫骨上结构是否存在，如鼓型：镫骨底板固定，无论镫骨上结构是否存在，如鼓膜完整，行底板开窗，重建传音系统；如鼓膜穿孔，需膜完整，行底板开窗，重建传音系统；如鼓膜穿孔，需修补鼓膜后二期手术。修补鼓膜后二期手术。31 感感 音音 神神 经经 性性 耳耳 聋聋 定义定义：内耳内耳听毛细胞、血管纹、螺旋神经听毛细胞、血管纹、螺旋神经节、听神经节、听神经或听觉中枢的器质性病变或听觉中枢的器质性病变导致声导致声音感受与分析、讯息的传递受阻碍，引起听音感受与分析、讯息的传递受阻碍，引起听力减退或听力
14、丧失。力减退或听力丧失。32 1 1、遗传性聋（先天性）、遗传性聋（先天性）基因或染色体异常基因或染色体异常 2 2、非遗传性聋（先天性）、非遗传性聋（先天性）母体、婴儿母体、婴儿 3 3、非遗传性获得性感音神经性聋、非遗传性获得性感音神经性聋 突发性聋突发性聋 药物性聋药物性聋 噪声性聋噪声性聋 老年性聋老年性聋 创伤性聋创伤性聋 细菌或病毒感染性聋细菌或病毒感染性聋 全身疾病相关性聋全身疾病相关性聋 某些必需元素代谢障碍与感音性聋某些必需元素代谢障碍与感音性聋 自身免疫性内耳疾病自身免疫性内耳疾病 其他其他 33 感音神经性聋的病因及临床表现感音神经性聋的病因及临床表现 1.遗传性聋遗传性
15、聋：系发生于基因或染色体异常等遗传缺陷的听觉器官发育缺陷而导致的听力障碍。多表现为各种综合征：先天性遗传性聋先天性遗传性聋：出生时即有。获得性先天性遗传性聋获得性先天性遗传性聋：出生后某个时期开始。34 先天性遗传性聋先天性遗传性聋 下颌面骨发育不全综合征下颌面骨发育不全综合征(Treacher(Treacher-Collins syndrome)Collins syndrome)颅面骨发育不全综合征颅面骨发育不全综合征 佩吉特病佩吉特病(Paget(Pagets disease)s disease)：小颌、舌：小颌、舌下垂、耳畸形及进行性感音神经性聋下垂、耳畸形及进行性感音神经性聋 35 获
16、得性先天性遗传性聋获得性先天性遗传性聋 先天性聋视网膜色素变性综合征先天性聋视网膜色素变性综合征(Usher(Ushers s syndrome)syndrome)：伴有眼部异常：伴有眼部异常 RichardsRichards-RundelRundel病病：性腺功能低下、共：性腺功能低下、共济失调及耳聋济失调及耳聋 36 2.非遗传性先天性聋非遗传性先天性聋：孕期母体或分娩因孕期母体或分娩因素引起的听力障碍。素引起的听力障碍。感染、产伤、核黄疸。母感染、产伤、核黄疸。母体梅毒、艾滋病、孕期用药等。多为双侧重度体梅毒、艾滋病、孕期用药等。多为双侧重度或极重度聋。或极重度聋。3.3.非遗传性获得性感受音神经性耳聋非遗传性获得性感受音神经性耳聋 1.突发性耳聋突发性耳聋 37 1.突发性耳聋突发性耳聋：突然发生原因不明的感音神经性耳聋，突然发生原因不明的感音神经性耳聋，可能与病毒感染、血管病变和窗膜破裂有关。可能与病毒感染、血管病变和窗膜破裂有关。A.突然发生的非波动性感音神经性听力损失，常为中或重度。突然发生的非波动性感音神经性听力损失，常为中或重度。B.原因不明。原因不明。C.可伴耳鸣。
