1、 Diseases of the Urinary system 第第 一一 节节 (glomerulonephritis,GN)肾小球肾炎是一种以肾小球病变为主的变肾小球肾炎是一种以肾小球病变为主的变态反应性炎性疾病态反应性炎性疾病(简称为肾炎简称为肾炎)。根据肾小球的受累情况根据肾小球的受累情况,可有：可有：1、弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎：指两侧肾脏的大多：指两侧肾脏的大多数（超过数（超过50%）肾小球均受累。）肾小球均受累。2、局灶性肾小球肾炎局灶性肾小球肾炎-仅为一部分肾小球仅为一部分肾小球受累（受累（50%以下）。以下）。3、节段性肾小球肾炎节段性肾小球肾炎-仅为肾小球内一仅为肾
2、小球内一部分受累（部分小叶或毛细血管袢）部分受累（部分小叶或毛细血管袢）。肾小球肾炎的类型 临床类型：急性急性肾小球肾炎肾小球肾炎 急进性急进性肾小球肾炎肾小球肾炎 慢性慢性肾小球肾炎肾小球肾炎（普通型、高血压型、肾病型、急性发作型普通型、高血压型、肾病型、急性发作型）隐匿性隐匿性肾小球肾炎肾小球肾炎 病理类型 急性类型 急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎 新月体性肾小球肾炎（快速进行性肾小球肾炎）新月体性肾小球肾炎（快速进行性肾小球肾炎）慢性类型 膜性肾小球肾炎（膜性肾病）膜性肾小球肾炎（膜性肾病）膜性增生性肾小球肾炎膜性增生性肾小球肾炎 微小病变性肾小球肾炎（脂性肾病）微
3、小病变性肾小球肾炎（脂性肾病）IgA肾病肾病 慢性硬化性肾小球肾炎慢性硬化性肾小球肾炎 常见类型 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎（急性弥漫性增生性肾小球肾炎）（急性弥漫性增生性肾小球肾炎）此为临床上此为临床上最常见且预后最好的一型最常见且预后最好的一型。绝大多数发生于儿童及青少年，绝大多数绝大多数发生于儿童及青少年，绝大多数由链球菌感染后引起，为一种急性免疫复合由链球菌感染后引起，为一种急性免疫复合物性肾炎。物性肾炎。（一）病理变化：（一）病理变化：肾小球的病变：肾小球的病变：*-以以增生增生改变为主，主要表现为改变为主，主要表现为肾小球毛肾小球毛细血管内皮细胞及系膜细胞明显增生细血管内皮细胞及
4、系膜细胞明显增生。肾小管的病变肾小管的病变-较轻，表现为小管上皮较轻，表现为小管上皮细胞浊肿及玻璃样变性细胞浊肿及玻璃样变性。肾肾小管腔内常可见小管腔内常可见由由肾肾小球透过的各种细胞及蛋白所形成的管小球透过的各种细胞及蛋白所形成的管型（红细胞、白细胞、上皮细胞、透明、颗型（红细胞、白细胞、上皮细胞、透明、颗粒管型），并可随尿排出粒管型），并可随尿排出 管型尿管型尿 病变主要在肾小球，两肾大多数肾小球均受累。病变主要在肾小球，两肾大多数肾小球均受累。光镜光镜:内皮细胞和系膜细胞增生内皮细胞和系膜细胞增生 PSGN normal（二）（二）临床病理联系临床病理联系-急性肾炎综合征：急性肾炎综合征
5、：1、尿的改变、尿的改变：尿量变化尿量变化：肾小球的增生性改变肾小球的增生性改变肾小球毛细血管肾小球毛细血管腔狭窄腔狭窄/闭塞闭塞肾小球缺血肾小球缺血肾小球滤过率下肾小球滤过率下降（降（GFR）肾小管的重吸收功能正常肾小管的重吸收功能正常 少尿少尿/无尿无尿 尿成分改变尿成分改变：血尿、蛋白尿、管型尿：血尿、蛋白尿、管型尿 2、水肿、水肿：由于由于GFR，且肾小管重吸收钠、水不减少，且肾小管重吸收钠、水不减少，甚反而增多；甚反而增多；肾缺血时，肾素肾缺血时，肾素-血管紧张素血管紧张素-醛固酮系统醛固酮系统活性增强，钠、水重吸收增加活性增强，钠、水重吸收增加 钠、水潴留钠、水潴留 水肿水肿（肾性
6、肾性水肿水肿最先出现于面部及眼睑，尤以晨起时最先出现于面部及眼睑，尤以晨起时显著）。显著）。3、高血压、高血压：钠、水潴留使血容量增加；钠、水潴留使血容量增加；肾素、血管紧张素形成增多，使全肾素、血管紧张素形成增多，使全身细、小动脉痉挛。身细、小动脉痉挛。（三）结局（三）结局 1、儿童链球菌感染后发生的急性肾炎，预儿童链球菌感染后发生的急性肾炎，预后最好；后最好；2、儿童非链球菌感染后发生的急性肾炎，、儿童非链球菌感染后发生的急性肾炎，及成人发生预后不好；及成人发生预后不好；成人约则可转为慢性；约可转成人约则可转为慢性；约可转化为新月体性肾炎化为新月体性肾炎 新月体性肾炎新月体性肾炎（急进性、
7、快速进行性（急进性、快速进行性）此型少见，多见于成人，为各型肾炎中此型少见，多见于成人，为各型肾炎中预后最差的一型，起病急，发展快，常预后最差的一型，起病急，发展快，常可在数周可在数周数月内死于尿毒症。数月内死于尿毒症。病理特征病理特征*：肾球囊壁层上皮细胞显著增生肾球囊壁层上皮细胞显著增生，并成层并成层堆积，于肾球囊内环绕肾小球毛细血管堆积，于肾球囊内环绕肾小球毛细血管丛丛形成形成上皮性上皮性新月体新月体或环状体或环状体。新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎 新月体新月体 细胞性新月体细胞性新月体 纤维性新月体纤维性新月体 后果后果-快速进行性肾炎综合征：快速进行性肾炎综合征：大量新月体形成
8、大量新月体形成肾球囊闭塞，并严重肾球囊闭塞，并严重压迫肾小球毛细血管从压迫肾小球毛细血管从严重滤过障碍严重滤过障碍大量代谢废物迅速蓄积大量代谢废物迅速蓄积严重水、电解质、严重水、电解质、酸碱平衡紊乱酸碱平衡紊乱急性尿毒症急性尿毒症 结局：结局：此型形成新月体的肾小球数目若能少于此型形成新月体的肾小球数目若能少于总数一半，病人可度过急性期，但全部转总数一半，病人可度过急性期，但全部转为慢性。为慢性。膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎 本型为一种慢性免疫复合物性肾炎，可由多本型为一种慢性免疫复合物性肾炎，可由多种抗原引起；种抗原引起；病理特征：病理特征：病变主要在基底膜，基底膜弥漫显著增厚。病变主要在基
9、底膜，基底膜弥漫显著增厚。（基底膜外侧有大量免疫复合物沉积，并可形（基底膜外侧有大量免疫复合物沉积，并可形成多数成多数“钉状钉状”突起，增厚的基底膜连同突起，增厚的基底膜连同“钉钉突突”状如梳齿）；状如梳齿）；此型常发生于男性、青年此型常发生于男性、青年/中年，起病中年，起病及病变发展均缓慢，临床呈慢性经过；及病变发展均缓慢，临床呈慢性经过；光镜：毛细血管壁增厚、通透性升高光镜：毛细血管壁增厚、通透性升高 膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎(HE(HE染色染色)Cap.Cap.壁增壁增厚厚 膜性肾小球肾炎（嗜银染色）膜性肾小球肾炎（嗜银染色）钉突钉突 临床表现为典型的临床表现为典型的肾病综合症肾病综
10、合症。为引起成人为引起成人肾病综合症肾病综合症的最常见肾炎类型的最常见肾炎类型。（轻微病变型肾小球肾炎轻微病变型肾小球肾炎为引起为引起儿童儿童肾病综肾病综合症合症的最常见肾炎类型）。的最常见肾炎类型）。肾病综合症肾病综合症：表现为表现为大量蛋白尿、大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症高度水肿、高脂血症及及低蛋白血症低蛋白血症一组综一组综合临床表现者，称合临床表现者，称肾病综合症肾病综合症。本型预后较差，大多数患者病变缓慢进展，本型预后较差，大多数患者病变缓慢进展，可在数年后转为慢性硬化性肾炎。可在数年后转为慢性硬化性肾炎。膜性增生性肾小球肾炎膜性增生性肾小球肾炎 病变特点病变特点：弥漫性毛细血管基底
11、膜增厚和系弥漫性毛细血管基底膜增厚和系膜增生，系膜区增宽。膜增生，系膜区增宽。增生的系膜组织可逐渐包围毛细血管并伸入毛细血管基底膜和内皮细胞之间，使毛细毛细血管壁增厚呈车轨状或分层状血管壁增厚呈车轨状或分层状（PAS或银染色可见），毛细血管腔狭窄。临床病理联系临床病理联系：主要见于儿童和青年；多表现为肾病综合症；肾病综合症；多为慢性进行性经过，可逐渐发展为慢性肾功能衰竭。系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 病变特点病变特点：以肾小球系膜细胞增生和系膜以肾小球系膜细胞增生和系膜基质增多使系膜区增宽为特征。基质增多使系膜区增宽为特征。本病是一种形态学诊断，可以发生于多种肾小球疾患，常根据免疫
12、荧光检查是否有IgA沉积而分为IgA肾病和非IgA系膜增生性肾小球肾炎。一般所指的系膜增生性肾小球肾炎系无一般所指的系膜增生性肾小球肾炎系无IgA者，在我国较为多见，常发生于青少年，者，在我国较为多见，常发生于青少年，临床表现具有多样性。临床表现具有多样性。临床病理联系临床病理联系 多见于青少年，男多于女；临床表现多种多样，可表现为无症状血尿、可表现为无症状血尿、蛋白尿、慢性肾炎综合征或肾病综合征等蛋白尿、慢性肾炎综合征或肾病综合征等。结局结局 多为慢性进行性经过，病变轻者预后较好，病变重者(约30)可逐渐发展为慢性肾功能衰竭，预后差。微小病变性肾小球肾炎微小病变性肾小球肾炎 病变特点：病变特
13、点：光镜下的肾小球并无明显病变，光镜下的肾小球并无明显病变，但其肾小管上皮细胞内有大量脂质沉积但其肾小管上皮细胞内有大量脂质沉积（又称为脂性肾病脂性肾病）。（又因电镜下可见肾球囊脏层上皮细胞足突肿胀、消失而称为足突病足突病）微小病变性肾小球肾炎是引起微小病变性肾小球肾炎是引起儿童肾病综儿童肾病综合征的最常见病理类型。合征的最常见病理类型。（患者多为28岁儿童，起病缓慢。病因和发病机制尚不清楚）。IgAIgA肾病肾病 病变特点：病变特点：以肾小球系膜区以肾小球系膜区IgAIgA沉积为特征沉积为特征（免疫（免疫荧光显示）。荧光显示）。IgA肾病肾病发病率较高，多见于儿童和青年，常于呼吸道、消化道或
14、泌尿道感染后发病，故其发病可能与粘膜产生分泌型IgA增多，并沉积于肾小球有关。临床病理联系临床病理联系 临床表现最主要为反复发作性血尿，反复发作性血尿，多为肉眼血尿多为肉眼血尿，少数为镜下血尿，可伴轻度蛋白可伴轻度蛋白尿尿。少数患者可出现肾病综合征肾病综合征。IgA肾病肾病是引起是引起反复发作性镜下或肉眼血尿反复发作性镜下或肉眼血尿最常见最常见的原因。的原因。慢性硬化性肾小球肾炎慢性硬化性肾小球肾炎 此型大多发生于成人，为个型肾炎发展此型大多发生于成人，为个型肾炎发展到晚期的病理类型，也有少数可为起病到晚期的病理类型，也有少数可为起病即为此型（多在尿常规检查时偶尔发即为此型（多在尿常规检查时偶
15、尔发现）。现）。（一）病理变化：（一）病理变化：肉眼特征肉眼特征：颗粒性固缩肾颗粒性固缩肾 两肾对称性缩小，重量减轻（每肾两肾对称性缩小，重量减轻（每肾50g），颜色苍白，质地变硬，肾表面），颜色苍白，质地变硬，肾表面可见无数弥漫分布的细颗粒；可见无数弥漫分布的细颗粒；颗颗 粒粒 性性 固固 缩缩 肾肾 镜下：镜下：残存的肾单位呈代偿性肥大残存的肾单位呈代偿性肥大-肾小球体肾小球体积增大，其所属肾小管也肥大扩张，积增大，其所属肾小管也肥大扩张，病变的病变的与代偿肥大的肾单位交错并存与代偿肥大的肾单位交错并存；间质内尚有多量慢性炎细胞浸润，并有小间质内尚有多量慢性炎细胞浸润，并有小动脉硬化。动脉
16、硬化。大多数肾小球纤维化、玻璃样变，大多数肾小球纤维化、玻璃样变，其所属其所属肾小管也萎缩或消失肾小管也萎缩或消失大量肾单位丧失大量肾单位丧失；肾间质内有显著纤维组织增生，增生的纤肾间质内有显著纤维组织增生，增生的纤维组织挛缩维组织挛缩病变肾小球相互靠拢，呈病变肾小球相互靠拢，呈肾小肾小球集中现象球集中现象；慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎 玻璃样变玻璃样变 （二）（二）临床病理联系：临床病理联系：本型可表现为典型的慢性肾炎综合症：本型可表现为典型的慢性肾炎综合症：尿的变化：尿的变化：由于大量肾单位丧失，肾血流只能通过由于大量肾单位丧失，肾血流只能通过少数残存的肾单位少数残存的肾单位残存肾单位的血流量残存肾单位的血流量相对增多相对增多滤过速度及原尿通过肾小管的滤过速度及原尿通过肾小管的速度均加快速度均加快严重影响肾小管的重吸收，严重影响肾小管的重吸收，且肾小管的浓缩机能严重障碍且肾小管的浓缩机能严重障碍多尿、夜多尿、夜尿、底比重尿且固定，低渗或等渗尿。尿、底比重尿且固定，低渗或等渗尿。由于残存肾单位相对正常，且肾血流由于残存肾单位相对正常，且肾血流只能通过残存的肾单位，故患者只能通过残存的
