1、1 法洛四联症主要体法洛四联症主要体-肺动脉侧肺动脉侧枝分布规律及特征探讨枝分布规律及特征探讨 崔燕海崔燕海 2 主要体-肺动脉侧枝 MAPCAs：Major Aorta Pulmonary Collateral Arteries 多由胚胎时期主动脉弓发育异常形成，部分由于肺血不足代偿形成 中、重度的TOF常合并MAPCAs 3 MAPCAs对TOF的治疗及预后的意义 引起肺动脉高压的病理改变，影响手术操作，是否对MAPCAs进行单源化处理影响近期及远期病死率。4 MAPCAs主要存在4个方面的危害 MAPCAs主要是来自于体动脉，压力和含氧量相对较高，这些动脉血长期对肺血管床的冲击会引起肺动
2、脉高压，最终引起心功能衰竭；行心内畸形矫治时，如事先未处理MAPCAs，则建立体外循环后，将会有大量的体循环血经MAPCAs回流至左心，导致手术野不清晰，使手术失败；如未对MAPCAs进行单源化手术，而直接行心内畸形和右室流出道重建，则术后由于肺血来源（重建的右室流出道和MAPCAs）增多，常会导致充血性左心衰竭，引起术后近期病儿死亡；对TOF合并PAA和体肺动脉侧枝的手术患儿随访结果发现，未对MAPCAs进行单源化手术的术后远期病死率明显增高，表明MAPCAs是一个重要的危险因素。5 单源化手术 Unifocalization 是指直接把大的体肺侧枝血管(MAPCAs)联通或通过各种方法连接
3、到肺动脉主干上，使肺血的来源单一化，即由中心肺动脉供血。单源化手术中，由于体肺侧枝病理生理复杂和解剖位置多变，体肺侧枝的处理一直是外科手术的难点。术前明确MAPCAs诊断并评价其分布及数量，对于介入及外科手术处理至关重要。6 目的目的 总结伴有主要体-肺动脉侧枝(MAPCAs)形成的法洛四联症(TOF)侧枝的分布规律及特征。材料方法材料方法 回顾分析2007年3月至2010年3月共95例合并MAPCAs的TOF造影资料。记录并总结TOF的MAPCAs分布规律、数量及形态学特征。年龄172天31岁(中位年龄1岁)。7 结果 全组95例患者共发现体-肺动脉侧枝共447支，平均4.7支/例，其中81
4、例合并毛细小侧枝血管；另外发现合并PDA5例 8 9 结论结论 TOF合并的MAPCAs多数发自于主动脉弓、降部及其分支，以胸降主动脉中、上段最多见，其它部位亦常有侧枝发出，应引起重视。MAPCAs的走行及是否合并狭窄情况，影像报告中应给予提示。10 讨论 11 某部位发生MAPCAs的病例百分比更有意义 腹主动脉发出的侧枝血管较多，约占18.79%，但就病例数而言，则约占总病例的55.79%。主动脉弓发出侧枝血管总数为37条，只占8.28%，但却有33例(34.74%)存在侧枝血管。文献报道在侧枝循环漏诊病例中死亡率极高,即使痊愈,术后恢复也十分困难。合并大量侧枝循环的重症法乐四联症其死亡率
5、高的主要原因是矫治术后肺灌注性损伤和充血性心脏衰竭。12 张晓彤认为PDA与MAPCAs很少在同一病人中同时出现的原因（或至少不向同一侧肺供血），我们有5例并存PDA（约5.26%），并不十分少见。解剖与临床,2006,11(3):172-174.13 走行扭曲的MAPCAs术中解剖定位困难，故以术前和术中堵闭为宜。开口狭窄的侧枝进行介入堵闭常较困难，尤以狭窄部位距离侧枝起源0.5cm以内的侧枝堵闭失败率较高，故外科术中结扎可能是较好的选择。并存的毛细体-肺小侧枝血管，其形成原因考虑为肺血不足引起的机体一种代偿反应，其形成主要是支气管的侧枝循环，它是沿气管隆突和支气管树分布。14 小结 单元化手术单元化手术 MAPCAs的定义的定义 MAPCAs危害危害 分布特征分布特征 形态学特点对临床处理的意义形态学特点对临床处理的意义 15 谢 谢
