1、法洛四联症法洛四联症 (tetralogy of Fallot,TOF)法洛四联症法洛四联症（tetralogy of Fallot）【定 义】【畸 形】【病 理 生 理】【临 床 表 现】【X 线 检 查】【心 电 图】【超 声 心 动 图】【心 导 管 检 查】【心 血 管 造 影】定义 法洛四联症（TOF）是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有 25%35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%75%死于10岁内，90%病人会夭
2、折。主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性 心肌肥大和心力衰竭而死亡。法洛四联症法洛四联症 约占先天性心脏病的约占先天性心脏病的10%婴儿期后最常见的青紫型婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病先天性心脏病 包括四种畸形包括四种畸形 TOF的四种畸形的四种畸形 右室流出道梗阻右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见，也可为漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄 室间隔缺损室间隔缺损 主动脉骑跨主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变右心室肥厚：继发性改变 目录目录 右室流出道梗阻右室流出道梗阻 TOF常合并的畸形常合并的畸形 右位主动脉弓（右位主动脉弓（25%）左上腔静脉残留左上腔静脉残留 房间
3、隔缺损房间隔缺损 动脉导管未闭动脉导管未闭 冠状动脉异常冠状动脉异常 三尖瓣异常三尖瓣异常 肺动脉及分支异常肺动脉及分支异常 TOF 病理生理病理生理 非青紫型：非青紫型：肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流 青紫型：青紫型：肺动脉严重狭窄，呈右向左分流肺动脉严重狭窄，呈右向左分流 伴发伴发PDA的的TOF，随着动脉导管，随着动脉导管的关闭青紫加重的关闭青紫加重;肺动脉血流的减少可致侧支循肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成环的形成【病理生理病理生理】*最关键的病理改变是最关键的病理改变是 肺动脉狭窄肺动脉狭窄*右向左分流右向左分流，临床突临床突 出表现为紫绀出表现为紫绀*气
4、体在肺脏交换少气体在肺脏交换少，加重了紫绀加重了紫绀*可因哭闹导致右室流可因哭闹导致右室流出道痉挛出道痉挛，出现缺氧出现缺氧性发作性发作，阵发性呼吸阵发性呼吸困难困难 青紫型青紫型TOF病理生理病理生理 肺循环缺血肺循环缺血 气体交换减少气体交换减少 狭窄的肺动脉狭窄的肺动脉 右心室肥厚右心室肥厚 右心房右心房 上下腔静脉静上下腔静脉静脉血脉血 肺静脉回流血减少肺静脉回流血减少 左心房左心房 左心室左心室 骑跨的主动脉骑跨的主动脉 体循环血氧饱体循环血氧饱和度下降和度下降 紫绀紫绀 导致紫绀导致紫绀 TOF临床表现临床表现 症状症状 青紫：呈中央性，活动或气急时加重青紫：呈中央性，活动或气急时
5、加重 蹲踞：多见于年长儿蹲踞：多见于年长儿 杵状指（趾）杵状指（趾）阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作 发育落后发育落后 呼吸困难呼吸困难 并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎 【临床表现临床表现】1症状症状 青紫：青紫：唇唇、指指趾甲趾甲 床床、球结球结合膜合膜 蹲踞现象蹲踞现象：蹲踞时下肢屈曲，使蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻静脉回心血量减少，减轻了心脏的负荷。同时下肢了心脏的负荷。同时下肢动脉受压，体循环阻力增动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓从而缺氧症状暂时得以缓解解 杵状指杵状指：长
6、期缺氧，致使指、长期缺氧，致使指、趾端毛细血管扩张趾端毛细血管扩张增生，局部软组织增生，局部软组织和骨组织也增生肥和骨组织也增生肥大，随后指端膨大大，随后指端膨大如鼓槌状如鼓槌状 阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作：常见于婴儿常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧导致脑缺氧 表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡 处理：处理：胸膝位胸膝位 吸氧吸氧 新福林新福林0.05mg/kg或心得安或心得安0.1mg/kg静注静注 5%碳酸氢钠碳酸氢
7、钠1.55.0ml/kg静注静注 吗啡吗啡0.10.2mg/kg皮下注射皮下注射 预防：心得安预防：心得安13mg/（kg d）口服）口服 体征：体征：体格发育落后体格发育落后 心前区可稍隆起心前区可稍隆起，胸骨左缘第胸骨左缘第24肋间常听到肋间常听到级噴射性收缩期杂音级噴射性收缩期杂音，一般以第一般以第3肋间最响肋间最响 狭窄重狭窄重，流经肺动脉的血少流经肺动脉的血少，杂音则轻而短；漏斗杂音则轻而短；漏斗部痉挛部痉挛，杂音暂时消失杂音暂时消失 肺动脉第二音均减弱或消失肺动脉第二音均减弱或消失 3并发症：并发症：脑血栓脑血栓 脑脓肿脑脓肿 感染性心内膜炎感染性心内膜炎 典型四联症典型四联症，一
8、般室间隔缺损均较大一般室间隔缺损均较大，故左故左、右心室收缩期压力与后负荷常相接近右心室收缩期压力与后负荷常相接近，右室负荷至右室负荷至多也不超过左室多也不超过左室，所以很少发生充血性心力衰竭所以很少发生充血性心力衰竭。【X线检查线检查】*右心室肥大右心室肥大 心尖圆钝上翘呈心尖圆钝上翘呈“靴形心”“靴形心”*肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷,肺血量减少肺血量减少 *偶见网状纹理偶见网状纹理 （侧支循环形成）（侧支循环形成）*25%可见右位主动可见右位主动脉弓影脉弓影 TOF心电图 电轴右偏电轴右偏 右室肥大，严重者右室肥大，严重者可呈现心肌劳损可呈现心肌劳损 右房肥大右房肥大 TOF超声心动图 左室
9、长轴切面见主动脉骑跨左室长轴切面见主动脉骑跨 大动脉短轴切面见右室流出道狭窄大动脉短轴切面见右室流出道狭窄 彩色多普勒见室缺分流彩色多普勒见室缺分流 TOF心导管检查和心血管造影 指征：指征：I.有其它可疑的伴随畸形有其它可疑的伴随畸形 II.冠状动脉不清晰冠状动脉不清晰 评估：评估：I.右室流出道狭窄程度、肺动脉右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况瓣及肺动脉分支情况 II.冠状动脉走行冠状动脉走行 为制定手术方案和估测预后提为制定手术方案和估测预后提供必要信息供必要信息 TOF治疗 防治缺氧发作及并发症防治缺氧发作及并发症 外科治疗：可大大降低本病死亡率外科治疗：可大大降低本病死亡率
10、 A.根治手术根治手术 B.姑息手术：改善肺血流量姑息手术：改善肺血流量 I.锁骨下动脉锁骨下动脉-肺动脉吻合术肺动脉吻合术(Blalock-Taussing术）术）II.上腔静脉右肺动脉吻合术上腔静脉右肺动脉吻合术（Glenn术）术）TOF根治术根治术 TOF姑息术姑息术 TOF术后护理术后护理 1.、按低温全麻体外循环术后常规护理。2、维护呼吸功能:保持呼吸道通畅，严格限制入量，严防灌注肺的发生。灌注肺表现为急性进行性呼吸困难、发绀、血痰、血氧饱和度下降。3、注意观察术后引流液的量、性质及颜色的变化。定时挤压引流管，防止堵塞。如有异常及时报告医生。4、循环功能的维护：注意心功能的维护和血容
11、量的补充维持在最佳状态。密切观察患者24小时出入量，一定要负平衡。5、密切观察患者的生命体征的变化，如有异常及时报告医生。6、饮食以高蛋白、高热量、易消化的均衡饮食为主，切忌暴饮暴食。尽量避免 摄取过多的盐分以及味精。7、如病情需要应用利尿剂、洋地黄制剂时，也要限制水的摄入，避免出现水肿，导致心功能不全。8、有心衰病儿，饮食严格限盐，不要吃放碱的馒头和苏打饼干。TOF术后护理术后护理 法洛四联症术后孩子要采取少食多餐的原则，不要进食太过 油腻的食物，进水量不宜过多，防止引起患儿水肿等。不过 因为手术技术的改进，手术后的并发症等逐渐减少，不会发 生严重的腹水、水肿等情况，但是还是要适量控制进水量
12、。其次术后还要遵嘱医嘱定时服药，维护心功能的强心利尿 药。TOF术后常见并发症及护理（扩展）1 低心排低心排 2 出血量多出血量多 3 心包填塞心包填塞 4 肺部并发症（肺不张，肺部感染）肺部并发症（肺不张，肺部感染）5 伤口感染伤口感染 低心排（low cardiac output）的护理 低心排的定义低心排的定义：低心排是指心脏手术后早期心排：低心排是指心脏手术后早期心排血量暂时性降低，术后早期低心排原因有心肌收血量暂时性降低，术后早期低心排原因有心肌收缩和舒张功能受损，心室负荷的改变，手术至体，缩和舒张功能受损，心室负荷的改变，手术至体，肺血管阻力增高以及残余的解剖问题，肺血管阻力增高以
13、及残余的解剖问题，表现：低血压，脉压窄，脉搏细弱，心率快，少表现：低血压，脉压窄，脉搏细弱，心率快，少尿（尿（0.51ml/kg/h 持续持续2h以上者）外周血管灌以上者）外周血管灌注不足，末梢湿冷，苍白，皮肤花纹等注不足，末梢湿冷，苍白，皮肤花纹等 护理措施 1.保证微泵用药通畅，正确计算剂量保证微泵用药通畅，正确计算剂量 2.密切观察尿量，尿量是低心排的敏感指标密切观察尿量，尿量是低心排的敏感指标 2.密切观察生命体征及四肢末梢温度密切观察生命体征及四肢末梢温度 3.中枢性高热禁用冰袋，根据医嘱药物降温，四肢末梢中枢性高热禁用冰袋，根据医嘱药物降温，四肢末梢注意保暖注意保暖 4.严格控制出
14、入量：手术当天公斤体重严格控制出入量：手术当天公斤体重 2：1：0.5 术后第一天公斤体重术后第一天公斤体重 4：2：1 根据医嘱运用利尿剂，速尿和布美它尼根据医嘱运用利尿剂，速尿和布美它尼 ，正确记录，正确记录尿量，利尿同时注意补钾，钾低时心电图表现尿量，利尿同时注意补钾，钾低时心电图表现t波消失波消失 出血量多的护理 1.1.保持引流管的通畅，定时挤压保持引流管的通畅，定时挤压 2.2.观察引流液颜色，性质，及量，发现血凝块观察引流液颜色，性质，及量，发现血凝块及时报告医生及时报告医生 3.3.观察伤口敷料是否有渗血观察伤口敷料是否有渗血 ，CVPCVP有无下降有无下降 4.4.根据医嘱合
15、理运用止血药根据医嘱合理运用止血药,常用药物有维生素常用药物有维生素k1k1，立止血，凝血酶源复合物，鱼精蛋白，立止血，凝血酶源复合物，鱼精蛋白 心包填塞的护理心包填塞的护理 1.症状：血压下降，心率降低，左房压力高，症状：血压下降，心率降低，左房压力高，胸引突然减少胸引突然减少 2.处理：处理：1）.立即报告医生立即报告医生 2）.心跳呼吸停止立即行心肺复苏心跳呼吸停止立即行心肺复苏 3）.补充血容量补充血容量 4）.及时挤压引流管，保持通畅及时挤压引流管，保持通畅 肺部并发症的护理 肺不张 肺部感染 护理措施护理措施 1 气管插管患儿气管插管患儿12 h为患儿吸痰一次为患儿吸痰一次 2 如
16、痰液黏稠则滴入气道如痰液黏稠则滴入气道1 ml生理盐水再将痰液吸净或予超声雾化吸生理盐水再将痰液吸净或予超声雾化吸入或连呼吸机雾化吸入；注意病室的温湿度入或连呼吸机雾化吸入；注意病室的温湿度 3 q2 h为患儿翻身一次，并做肺部理疗，为患儿翻身一次，并做肺部理疗，4次次/d 4 吸痰前注意无菌操作，戴一次性手套吸痰前注意无菌操作，戴一次性手套 5 吸痰时间每次不超过吸痰时间每次不超过15 s 6 吸痰前后用听诊器听诊两边呼吸音是否对称、清晰，了解痰液有无吸痰前后用听诊器听诊两边呼吸音是否对称、清晰，了解痰液有无吸净和有无脱管吸净和有无脱管 7 观察有无呼吸困难、氧分压低、气道阻力上升、痰液黏稠不易吸出，观察有无呼吸困难、氧分压低、气道阻力上升、痰液黏稠不易吸出，患儿出现紫绀、血压不稳定、心率加快等现象。患儿出现紫绀、血压不稳定、心率加快等现象。伤口感染的护理伤口感染的护理 1 观察有无发热，伤口红、肿、热、痛观察有无发热，伤口红、肿、热、痛 2 血常规白细胞有无升高血常规白细胞有无升高 3 严格无菌操作，定期更换伤口敷料，胸腔严格无菌操作，定期更换伤口敷料，胸腔引流瓶，使用抗生素等，以
