1、法洛氏四联症的治疗与护理法洛氏四联症的治疗与护理 教学目标教学目标 了解了解TOF的病因的病因 1 熟悉熟悉TOF的临床表现及治疗的临床表现及治疗 2 掌握掌握TOF的护理的护理 3 了解了解TOF的治疗进展的治疗进展 4 病情回顾病情回顾 患者患者：王敏，女，王敏，女，19岁，住院号：岁，住院号：201503555，住院时间：，住院时间：2015.1.272015.2.2 诊断诊断：先天性心脏病，法洛氏四联症（先天性心脏病，法洛氏四联症（TOF），心力衰竭，），心力衰竭，心功能心功能级级 查体：查体：T：36.8、P：98次次/分、分、R：22次次/分、分、BP：130/104mmHg，神志
2、清楚，口唇及肢体末端紫绀、，神志清楚，口唇及肢体末端紫绀、颈静脉怒张，肝经返流征（颈静脉怒张，肝经返流征（+），双肺呼吸音粗，可），双肺呼吸音粗，可 闻及干湿性啰音，心界两侧扩大，律齐。闻及干湿性啰音，心界两侧扩大，律齐。病史：病史：患者患者17年前于省立医院明确诊断为“先天性心脏年前于省立医院明确诊断为“先天性心脏 病、病、TOF”，未行手术治疗，后因心衰反复住院，出，未行手术治疗，后因心衰反复住院，出 院后不规则服药治疗。院后不规则服药治疗。4天前因受凉后出现咳嗽咳白天前因受凉后出现咳嗽咳白 色黏痰，色黏痰，1小时前患者胸闷、气短突然加重，不能平小时前患者胸闷、气短突然加重，不能平 卧。卧
3、。病程病程 1 病情观察病情观察：心电监护及各心电监护及各种检查化验种检查化验 3 氧气的合氧气的合理使用理使用 2 药物治疗药物治疗：利尿剂利尿剂 洋地黄类药物洋地黄类药物 化痰抗感染等化痰抗感染等药物药物 患者于患者于1月月27日日23:30入院入院 患者症患者症状较前状较前好转，好转，于于2月月2日出院日出院 定义定义 法洛四联症（法洛四联症（TOF）：是一种因是一种因Fallot首先描述而得名，又称首先描述而得名，又称发绀四联症，是联合的先天性心脏血管畸发绀四联症，是联合的先天性心脏血管畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚
4、。法洛四联窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。18881888年由法国医生年由法国医生Etienne FallotEtienne Fallot详细描述了其病详细描述了其病理特点及临床表现，因此而得名。理特点及临床表现，因此而得名。1 1岁以后小儿最常见的发绀型先天性心脏病岁以后小儿最常见的发绀型先天性心脏病 发病率：所有先心的发病率：所有先心的10%10%1.室间 隔缺损 2.肺动 脉狭窄 2a.肺动 脉瓣狭窄 4.右心 室肥厚 3.主动 脉骑跨 四个畸形四个畸形 法洛氏四联症法洛氏四联症 病理解剖病理解剖 室间隔缺损：室间隔缺损
5、：基本畸形，室间隔漏斗部前移所致。基本畸形，室间隔漏斗部前移所致。通常很大，接近主动脉口致敬；位置甚高，恰于主动脉通常很大，接近主动脉口致敬；位置甚高，恰于主动脉 右冠瓣下方右冠瓣下方 主动脉骑跨：继发性主动脉骑跨：继发性 右心室流出道梗阻：右心室流出道梗阻：是影响血液动力学变化的最主要因素。是影响血液动力学变化的最主要因素。以右心室漏斗部肺动脉狭窄最多见。以右心室漏斗部肺动脉狭窄最多见。TOF 右心室肥厚：是以上病理改变的结果右心室肥厚：是以上病理改变的结果 图例图例 病因病因 遗传因素：遗传因素：具有一定程度的家具有一定程度的家 族发病趋势，可能族发病趋势，可能 因父母生殖细胞、因父母生殖
6、细胞、染色体畸变所引起染色体畸变所引起 的。的。胎儿发育的环境因胎儿发育的环境因素：素：早期宫内感染早期宫内感染 孕母大剂量放射孕母大剂量放射线接触史、药物服线接触史、药物服用史用史 孕妇代谢紊乱性孕妇代谢紊乱性疾病疾病 妊娠早期酗酒、妊娠早期酗酒、吸毒吸毒 其它：其它：母亲年龄母亲年龄过大等过大等 TOF 病因病因 先天性心先天性心脏病是由脏病是由 基因与环基因与环境因素相境因素相互作用形互作用形成。成。临床表现临床表现 青紫青紫 蹲踞症状蹲踞症状 杵状指杵状指 阵发性阵发性 缺氧发作缺氧发作 其程度和出现其程度和出现的早晚与肺动的早晚与肺动脉狭窄程度有脉狭窄程度有关关 血氧含量下降血氧含量
7、下降活动耐力差活动耐力差稍一活动如稍一活动如啼哭即出现气啼哭即出现气急、青紫加重急、青紫加重 改善缺氧症改善缺氧症状状 下肢屈曲下肢屈曲回右心血量回右心血量减少减少 下肢受压下肢受压体循环阻力体循环阻力增加增加 缺氧缺氧指、指、趾端毛细血趾端毛细血管扩张增生管扩张增生局部软组局部软组织、骨组织织、骨组织增生肥大增生肥大指、趾端膨指、趾端膨大大 肺动脉漏斗部狭窄的肺动脉漏斗部狭窄的基础上突然发生该处基础上突然发生该处肌部痉挛肌部痉挛一时性肺一时性肺动脉梗阻动脉梗阻缺氧加重缺氧加重 诱因：、情绪激动、诱因：、情绪激动、贫血、感染等贫血、感染等 表现：阵发性呼吸困表现：阵发性呼吸困难，紫绀加重，严重
8、难，紫绀加重，严重者可昏厥、抽搐、甚者可昏厥、抽搐、甚至死亡至死亡 年长儿常诉头痛、头年长儿常诉头痛、头昏昏 体格检查体格检查 生长发育迟缓生长发育迟缓 心前区略隆起心前区略隆起 胸骨左缘胸骨左缘2 2、3 3、4 4肋间可闻及肋间可闻及-级粗糙喷级粗糙喷射性收缩期杂音射性收缩期杂音(右室流出道狭窄右室流出道狭窄)P P2 2 减弱或消失减弱或消失 发绀持续发绀持续6 6个月以上可见杵状指个月以上可见杵状指 实验室检查实验室检查 *血红蛋白增加血红蛋白增加 *红细胞增加红细胞增加 *血黏度增加血黏度增加 辅助检查辅助检查 1、X线线 肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷 心尖圆钝上翘心尖圆钝上翘 “靴状心
9、”“靴状心”侧支循环丰富者侧支循环丰富者 可见网状肺纹理可见网状肺纹理 辅助检查辅助检查 2 2、ECGECG 电轴右偏电轴右偏 右心室肥厚，右右心室肥厚，右室收缩期负荷加室收缩期负荷加重。重。辅助检查辅助检查 3 3、超声心动图、超声心动图 主动脉扩张、骑跨在室主动脉扩张、骑跨在室间隔上间隔上 室间隔中断室间隔中断 右室流出道狭窄或肺动右室流出道狭窄或肺动脉狭窄脉狭窄 右室壁增厚、内径增大右室壁增厚、内径增大 可见湍流信号从右室到可见湍流信号从右室到主动脉主动脉 辅助检查辅助检查 4 4、心导管检查及选、心导管检查及选择性右心室造影择性右心室造影 查看右心室流出道、查看右心室流出道、肺动脉瓣
10、、瓣环结肺动脉瓣、瓣环结构、肺动脉及其主构、肺动脉及其主要分支内径情况要分支内径情况 分析冠状动脉情况分析冠状动脉情况 评估右向左分流评估右向左分流 并发症并发症 TOF 并发症 反复呼吸道感染反复呼吸道感染 肺栓塞肺栓塞 脑栓塞脑栓塞 脑脓肿脑脓肿 细菌性心内膜炎细菌性心内膜炎 毛细血管渗漏综合症毛细血管渗漏综合症 治疗治疗 手术治疗手术治疗 内科治疗内科治疗 手术治疗手术治疗 手术指征和手术时机：手术指征和手术时机：体循环血氧饱和度降至体循环血氧饱和度降至7580%时必须手时必须手术干预。缺氧发作的出现通常认为是手术指征。首选一期根治手术术干预。缺氧发作的出现通常认为是手术指征。首选一期根
11、治手术（对于有症状的小婴儿或新生儿均可手术，对于无特殊手术指征时的病例，择期手术12岁，也可以在36个月完成。）手术方法手术方法：1.姑息手术：姑息手术：其目的是增加肺部血流，消除和改善紫绀等症状，扩大肺血管床，促进肺血管发育，为根治术做准备。由于一期根治手术适应症的放宽，姑息手术目前仅用于肺动脉发育极差，以及伴有其他严重心内畸形不适合一期根治的患者。2.单纯单纯TOF根治手术，根治手术，TOF的根治术有三个主要步骤：闭合室间隔缺损、松解右室流出道梗阻、矫治合并的心内畸形。3.复杂复杂TOF手术，手术，1）肺动脉闭锁伴大主肺侧支动脉手术技术；2）法洛氏四联征伴肺动脉瓣缺如；3）法洛氏四联症瓣完
12、全性房室间隔缺损；4）一侧肺动脉缺如。治疗效果：治疗效果：对于单纯的TOF矫治术的手术时机的把握，手术技术的掌握已渐成熟，即对有症状的应在新生儿和小婴儿时期进行根治手术，无症状者尽早手术，可择期12岁手术。婴幼儿手术经右心房经路代替右心室经路。在手术中尽量减少右心室的损伤，避免肺动脉瓣的返流，同时减少右心室术后持续的高压。如何提高复杂TOF的治疗效果是今后努力的方向。内科治疗内科治疗 及时控制呼吸道感染防治感染性心及时控制呼吸道感染防治感染性心内膜炎，预防并发症，重症病例用内膜炎，预防并发症，重症病例用受体阻滞剂以减轻右心室流出受体阻滞剂以减轻右心室流出道梗阻，预防缺氧发作。道梗阻，预防缺氧发
13、作。护护 理理 护理护理 一般护理一般护理：经常饮水经常饮水 预防感染预防感染 即使补液即使补液 防止脱水和并发症防止脱水和并发症 护理护理 休息与体位休息与体位:休息时可予半卧位，保持气道通畅，各项操作集中进行，减少外界不良刺激。吸氧：吸氧：气促时予低流量持续改良鼻导管吸氧，改善缺氧，使SPO2维持在80%左右，情绪激动时适量提高氧流量。保持呼吸道通畅保持呼吸道通畅：及时清除口鼻咽分泌物，经常翻身拍背，必要时电动吸痰，吸痰时动作轻柔迅速，可适当提高氧流量，以免加重缺氧。饮食护理饮食护理：少量多餐，咳嗽气促明显时暂禁食，以免呛咳，需多喂水，特别是在暑天、发热、吐泻等情况下要多补充水分，以免加重
14、血液浓缩，必要时静脉补液。维持正常体温维持正常体温：衣被适宜，避免过多影响散热，注意体温变化，适时给予物理降温，体温过高者遵医嘱给予药物降温，注意降温效果及出汗情况，加强口腔护理，及时更衣 护理护理 缺氧发作处理缺氧发作处理 胸膝位 吸氧 镇静：吗啡 解除漏斗部痉挛：普奈洛尔 纠正酸中毒 5碳酸氢钠静脉注 提高外周阻力，减少右向左分流：肾上腺素 护理护理 病情观察病情观察：注意观察面色、青紫程度，心电监护仪及SPO2仪使用，密切监心率心律呼吸血压及SPO2变化，密切观察有无缺氧发作情况注意尿量变化，记录二十四小时进出量，注意动脉血气分析结果。观察有无神经系统阳性体征，观察体温变化，注意有无脑栓
15、塞、脑脓肿、亚急性细菌性心内膜炎等并发症。用药护理：用药护理：控制输液速度在5ml/kg/h左右，除扩容纠酸外，避免液体量过多过快。口服利尿药及心得安注意喂药时间准确并观察疗效。注意米力农、多巴胺泵注速度及注意事项。护理护理 心理护理及健康宣教：心理护理及健康宣教：多关注理解患者及家属心理状况，加以安抚，建立良好护患关系。向患者及家属介绍疾病知识及相关护理知识，各项检查及操作前做好解释，取得合作。告知家属如何观察病情变化，一旦发现异常应及时呼救。知识普及和治疗进展知识普及和治疗进展 Phase 1 Phase 2 Phase 3 与婴幼儿患者比，成人患者有以下特点：（）由于长期缺氧，大多有高血
16、红蛋白血症，血小板功能不良，代谢性酸中毒，肝肾功能不全，甚至有脑梗死病史；（）主动脉和肺动脉间有丰富的侧支循环血管；（）右心室心肌明显肥厚，右心室流出道严重狭窄，并有心内膜纤维化。因此，成人手术并发症和手术风险均较高。相比其他组织来源的成体干细胞，心脏自 身干细胞的心脏组织 分化能力无疑更加令人信服。基于使用促红细胞生成素可以促进骨髓前体细胞向红细胞分化的事实，促进心脏前体细胞的分化、进而促进心脏自 我修复潜力是未来研究的一个重要方向。法洛四联症矫治手术的效果非常令人满意，手术死亡率逐年下降，目前死亡率为3%，跨环补片的死亡率是5%，晚期死亡率2.9%。术后临床症状明显改善，发绀消失，活动能力增强，绝大多数均能参加重体力劳动。有高血压者术后立即恢复正常，蛋白尿术后1个月消失。
