1、造血系统总论及贫血概述 汕大医学第二附属医院 王鸿武 2 造血系统总论 正常造血及血象特点正常造血及血象特点 Hematopoiesis and Hemogram 贫血概述贫血概述 Anemia 3 小儿造血特点：胚胎期（或胎儿期）造血 生后造血 小儿血液特点：红细胞数和血红蛋白量及其变化规律 白细胞数和分类及其变化规律 血小板数和凝血功能 血红蛋白种类及其变化规律 血容量及其变化规律 4 小儿造血特点小儿造血特点胚胎期造血胚胎期造血 胚胎期造血或胎儿期造血的三个阶段：中胚叶造血期：胚胎第3-6周的主要造血部位 肝、脾造血期：胚胎2月-胎儿6月的主要造血 部位 骨髓造血期：胎儿6月之后的主要造
2、血部位 胚胎期造血的三个阶段不是截然分割的。5 正常小儿造血特点 胚胎期造血胚胎期造血 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10(m)Mesoblastic hematopoiesis Hepatic hematopoiesis Medullary hematopoiesis 6 生后造血生后造血 骨髓造血骨髓造血 (medullary hematopoiesis)红骨髓红骨髓 婴幼儿期婴幼儿期 黄骨髓黄骨髓 57y后后 潜在造血功能潜在造血功能 髓外造血髓外造血 (extramedullary hematopoiesis)婴幼儿婴幼儿“急救箱急救箱”应激应激 感染感染 溶血性贫血溶血性贫血
3、体征体征 肝脾淋巴结肿大肝脾淋巴结肿大 外周血象外周血象 有核红细胞有核红细胞 幼稚粒细胞幼稚粒细胞 7 正常小儿血象特点 血容量血容量 多多 新生儿新生儿 10%儿童儿童8%10%成人成人6%8%血细胞血细胞 WBC 两次交叉，七岁同成人两次交叉，七岁同成人 RBC和和Hb 量变量变“质质”变变 BPC 基本同成人基本同成人 8 正常小儿血象特点 WBC数量变化数量变化 初生初生 1周周 婴儿期婴儿期 8岁岁 1520 12 10 410 (x 109/L)9 正常小儿血象特点 WBC分类变化分类变化 四六两交叉四六两交叉 七岁同成人七岁同成人 65%50%40%50%5070%35%50%
4、60%50%2040%N L 出生出生 46d 13y 46y 学龄期学龄期 10 正常小儿血象特点 RBC和和Hb的量变的量变 出生出生 10d 23m 12y(age)6 5 4 3 2 1 (180)(150)(120)(90)(60)(30)Hb RBC 11 正常小儿血象特点 HbA HbF Gower1 Gower2 Portland HbA2 胚胎期胚胎期 胎儿期胎儿期 出生时出生时 1y 2y 成人成人 Hb种类变化种类变化 12 正常小儿血象特点 出生时偏低出生时偏低 正常正常:100300(x 109/L)BPC变化变化基本同成人基本同成人 13 小儿贫血总论小儿贫血总论
5、贫血的定义和诊断标准 贫血的分度、病因分类和形态分类 贫血的临床表现 贫血的诊断要点 贫血的治疗原则 14 贫血概述(Anemia outline)定义定义 外周血中单位容积内外周血中单位容积内RBC或或Hb低于正常低于正常 标准标准(g/L)6m(我国我国)新生儿新生儿145 14m 90 46m 6m(WHO)6m6y 110 614y 120 海拔海拔 1000m Hb 4%15 分度分度 (60、90、120)(30、60、90)Hb(g/L)RBC(1012/L)新生儿新生儿 小儿小儿 小儿小儿 轻度轻度 120 145 90 110/120 3 4 中度中度 90119 6089
6、23 重度重度 6089 3059 12 极重极重 60 30 1 16 生理性贫血(Physiological Anemia)定义定义 特指生后特指生后23月月且且无病理无病理性因素存在时性因素存在时,RBC 3.0 x 1012/L、Hb94 32 3238 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血 正正细胞性细胞性 8094 2832 3238 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 单纯单纯小小细胞细胞 80 28 3238 肾性贫血肾性贫血 小小细胞细胞低低色素色素 80 28 32 缺铁性贫血缺铁性贫血 22 贫血共同临床特征 1.一般表现一般表现 2.造血器官反应造血器官反应 皮肤粘膜苍白皮肤粘膜苍白
7、 易疲惫、毛发干枯、营养低下、发育迟缓易疲惫、毛发干枯、营养低下、发育迟缓 肝脾淋巴结肿大、外周血可见有核红细胞、肝脾淋巴结肿大、外周血可见有核红细胞、幼稚粒细胞幼稚粒细胞 23 3.非造血系统症状非造血系统症状 呼吸循环系统呼吸循环系统 HR RR 心脏扩大心脏扩大 充血性心衰充血性心衰 消化系统：食欲不振、恶心、腹胀消化系统：食欲不振、恶心、腹胀 神经系统：神经系统：注意力不集中、情绪激动注意力不集中、情绪激动 贫血共同临床特征 24 常用贫血实验室检查步骤 二系以上异常二系以上异常 仅仅 Hb下降下降 血常规血常规 骨髓涂片骨髓涂片 再生障碍再生障碍 性贫血性贫血 白血病白血病 其它其它
8、 网织红网织红+粪粪OB 溶血性溶血性 营养性营养性 出血性出血性+25 贫血诊断贫血诊断(三部曲三部曲)外周血象外周血象 病病 史史 体格检查体格检查 有无贫血及程度有无贫血及程度 RBC形态形态Ret计数计数WBC+BPC 大致原因大致原因 26 营养性营养性 溶血性溶血性 失血性失血性 造血性造血性 确定诊断确定诊断 大致原因大致原因 脆性、酶学脆性、酶学 HbHb分析分析 喂养史、生化喂养史、生化 治疗反应治疗反应 部位、凝血部位、凝血 骨髓涂片骨髓涂片 地中海贫血地中海贫血 G-6-PD 缺铁性贫血缺铁性贫血 巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血 失血性贫血失血性贫血 再生障碍性贫血再生障碍性贫
9、血 白血病白血病 27 常见贫血症状鉴别 营养性贫血营养性贫血 缺铁性、巨幼细胞性贫血缺铁性、巨幼细胞性贫血 溶血性贫血溶血性贫血 新生儿溶血病、地中海贫血新生儿溶血病、地中海贫血 再生不良性贫血再生不良性贫血 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 贫血喂养史生化检查治疗反应贫血喂养史生化检查治疗反应 贫血黄疸肝脾肿大网织红细胞贫血黄疸肝脾肿大网织红细胞 三系网织红细胞降低无肝脾肿大三系网织红细胞降低无肝脾肿大 28 贫血治疗原则 祛除病因祛除病因 关键关键 一般治疗一般治疗 药物治疗药物治疗 针对病因针对病因 输血输血 指征与输注速度指征与输注速度 造血干细胞移植造血干细胞移植 治疗并发症治疗并发症 29 总论小结 造血造血特点：特点：胚胎期、生后造血胚胎期、生后造血 血象血象特点：特点：两次交叉、生理性贫血、两次交叉、生理性贫血、Hb种类种类 病因病因分类：分类：三大类三大类 贫血贫血程度程度及基本及基本临床临床特征特征 贫血贫血诊断诊断三部曲三部曲 30 谢谢谢谢
