1、犬门脉系统血管异常 portosystemic vascular anomalies（PSVA）门脉系统血管异常 正常的犬，从肠道吸收的氨和细菌毒素，经门静脉进入肝脏解毒。如果存在连接门静脉和全身静脉的旁路静脉，则应经肝脏解毒的有害物质，未经肝脏处理就直接进入全身循环，这种先天或后天原因引起的血管的异常结合，称为门静脉-体循环短路。患犬由于血液中有害物质的浓度大量增加而出现很多障碍。门脉系统血管异常portosystemic vascular anomalies（PSVA）或门体分流（portosystemic shunts）（PSS）皆为血管异常，会使胃、肠、胰腺和脾的正常门脉血液不经过肝脏
2、直接进入体循环。肝外分流（extrahepatic shunts）是肝实质外的血管异常。肝内分流（intrahepatic shunts）是肝脏内的血管异常。肝微血管发育不良（hepatic microrascular dysplasia）以肝内门血管和门内皮增生为特征，使血液的纤维分流通过肝脏而没有肉眼可见的门体分流的情况。病因学 小型雪纳瑞、爱尔兰猎狼犬、古牧和凯恩梗易患。凯恩梗和小型犬猫肝内微血管发育异常。约克夏和雪纳瑞品种多发。杂种猫、纯种喜马拉雅猫和波斯猫易发病，特别是铜色虹膜猫。患病雄犬和雄猫常为隐睾。多数动物出现发病症状为10月龄，但是症状可能是轻微的和适当代偿，直到生命的后期（
3、最高达10岁）才出现症状。病理生理学 当门脉血液流经肝脏时，肝脏中正常存在的已经灭活的毒素进入体循环。当门脉血管发生异常的时候，导致肝萎缩或肝大小正常但功能衰竭。肝功能衰退或肝性脑病也常常发生。肝脏明显缩小、有斑点，伴随着小动脉增生和细的或缺失的门静脉，肝细胞呈现典型的萎缩。其他症状包括窦状隙充血、胆管增生、脂肪肉芽肿、门脉周围结缔组织增加和门脉周围空泡。肝性脑病是一种由肝功能衰退引起的中枢神经系统发生改变的临床综合征。这主要是由于神经递质的加工中多种物质之间的比例发生错误引起（即氨、蛋氨酸、短链脂肪酸、芳香族氨基酸，分支链和芳香族氨基酸与-氨基丁酸之间的比率变化）。门体循环分流总的来说分为肝
4、内和肝外两种。肝外分流可以是先天性的或获得性的。先天性肝外分流通常是单根血管的异常，形成门静脉到体循环异常的血液流动。犬的肝外门体静脉分流（PSS）约占单纯分流的63%，该病也常见于猫。犬和猫的肝外PSS有许多不同的类型，包括：A、门静脉到后腔静脉。B、门静脉到奇静脉。C、胃左静脉到后腔静脉 D、脾静脉到后腔静脉。E.胃左静脉、肠系膜前静脉、胃肠系膜或胃十二指肠静脉到后腔静脉 F、以上情况的混合。肝内分流一般是先天性的。由于出生后静脉导管不能闭锁，或门静脉至肝静脉或后腔静脉异常，发生单纯性分流。犬的先天性肝内分流一直占单纯分流的35%。A、门静脉到后腔静脉。B、门静脉到奇静脉。犬猫门体循环分流
5、的描述 C、胃左静脉到后腔静脉 D、脾静脉到后腔静脉。犬猫门体循环分流的描述 E.胃左静脉、肠系膜前静脉、胃肠系膜或胃十二指肠静脉到后腔静脉 F、以上情况的混合。典型的获得性肝外分流呈多发性，约占所有犬PSS的20%。由于门脉血流的阻力和随后的门静脉压力增加，获得性肝外分流部分血压升高。门静脉高压引起正常的、无功能微血管和门静脉之间结合并具有一定的分流功能，该结合在门静脉和体静脉之间发生。多发性分流一般与慢性、严重的肝病有关（即肝硬化）。幼犬的多发性分流多继发于肝门静脉纤维化。幼龄可卡犬的静脉闭塞性肝病也会引起多发性PSS。多发性分流常发生于左肾区和肠系膜的根部，通常可见到后腔静脉或奇静脉的连
6、接处。肝微静脉发育不良也是其中一种，其特征为肝内小门血管和门脉内皮增生，使门脉循环和体循环之间的流通异常。这种情况可通过肝脏活检样品的组织病理学检查来诊断，并且是与肉眼可见分流作鉴别诊断的重要依据。肝微血管发育不良犬的肠系膜门静脉造影照片未见异常。先天性或获得性动静脉（A-V）瘘约占单纯分流的2%。获得性A-V瘘继发于创伤、肿瘤、手术和变性等病变，引起动脉破裂并与附近的静脉吻合。典型的瘘是在肝分支动脉和门静脉之间形成的肉眼可见的流通管道，但是，幼犬也会发生极微小的肝动静脉瘘。胚胎期毛细管丛不能分化为动脉或静脉而发展为动静脉瘘，是先天性的不足。患病的动物通常发展为门静脉高压或多发性侧支分流，一般
7、伴有腹水出现。图22-8.22-9 发病特征 犬的门脉循环畸变呈上升趋势。门脉循环畸变最常发生于国内的短毛猫，但也可发生于纯种猫。单纯门体静脉分流通常是先天性的，最常见于1岁的动物。肝外分流多发于小型犬及宠物犬（约克夏、狮子犬、藏獒、北京犬）。肝内门体静脉分流最常见于大型犬（德牧、金毛、德国短毛猎犬、拉布拉多、爱尔兰塞特种猎犬、萨摩和爱尔兰猎犬）。爱尔兰猎犬的肝内分流具有遗传性。猫的先天性肝外和肝内分流也有报道。本病的发生没有性别差异。多发性分流常见于1-7岁的动物，但多发性门体静脉分流多继发于肝门静脉纤维化，已有4月龄或更小的犬发生本病的报道。最易感的品种包括德牧、德国短毛猎犬、可卡犬，多发
8、性分流也见于猫。患有肝病和门静脉高压的犬在接近左肾处出现的多处分流。临床症状 PSS动物的临床差别很大。患病动物一般因发育停止如身材矮小、体重下降等而遭淘汰。其他异常包括：间歇性厌食、精神沉郁、呕吐、多饮、多尿、流涎（尤其是猫）、异嗜、黑朦及行为异常。一些动物因尿酸盐结石导致泌尿系统功能性疾病（如血尿、排尿障碍、尿频、尿淋漓、尿道阻塞等）。肝性脑病的症状（共济失调、虚脱、木马样姿势、脑抑制、转圈、黑朦症、狂躁、癫痫或昏迷）通常是间断性的，并且这些症状通常会在动物采食高蛋白食物后加剧。本病临床症状差别很大，有的表现仅仅是过度的安静。肝性脑病在胃肠道出现出血后症状也会加剧（如由寄生虫或溃疡引起的出
9、血）。患有肝动静脉（A-V）瘘的犬最常见的临床表现是突发性的精神沉郁、腹水和呕吐。虽然此病是慢性的，但是动物通常有胃肠道和神经症状急性发作的征候。虽然血清白蛋白含量超过1.8g/dL,但腹水通常是纯净的漏出液。对患有肝动静脉瘘的动物需要进行胃肠道异物的检查。因为胃部的刺激可能会引起这些动物的异食癖。体格检查 大多数PSS患病动物肝脏比较小。其肾凸出或比较丰满。许多PSS猫的虹膜可观察到金色或铜色。猫常见流涎但犬很少。患动静脉瘘的动物在触诊时可能出现肝区扩大或腹水。听诊PSS动物的上腹部有时有杂音。X线检查 脾门静脉造影术、肠系膜前动脉门静脉造影术、腹腔动脉造影术、经脾门脉导管插入术、空肠静脉门
10、静脉造影术等。空肠静脉门静脉造影术是最简单有效的静脉造影技术。腹部X光片会发现小肝的存在。B超 用超声扫描也可鉴定肝内和肝外分流。偶尔会出现肝内血管扩张或肝内血管与后腔静脉之间的流通。在对肝外分流的检查中，重叠的肠管会使分流模糊而不易观察到，但肝小的话，很少会观察到肝和门静脉。由于尿结石通常是可透射线的，腹部X射线检查很难发现，因此在进行超声波检查的时候应对膀胱和肾脏骨盆的结石进行检查。超声波扫描也可用于对有可见肝动静脉（A-V）瘘的不产生回声的、弯曲的血管的鉴定。实验室检查 血液学：小红细胞症、轻度再生障碍性贫血、靶形红细胞或异性红细胞，低血清铁浓度与PSS犬的小红细胞症的发展有关。生化：A
11、LB、BUN降低。但是，也有的犬ALB正常。低BUN是由于肝脏尿素循环中氨到尿素的转化减少。偶尔可见：ALT、AST、ALKP升高。胆红素一般正常，有些动物发生低胆固醇血症和低血糖。凝血功能的检测通常正常。尿液分析尿浓度下降或尿酸铵结晶形成。高尿酸血症和高氨血症导致尿酸和氨在尿中排泄的增加与尿酸铵结晶尿沉淀的加速。如果尿结石形成，会发生血尿、脓尿和蛋白尿。患肝动静脉瘘犬的血液学和生物化学检测结果类似于单纯或多发性PSS的那些犬。患PSS的犬和猫进行诊断最可靠的方法是肝功能检查和核闪烁扫描法。禁食和采食后血清胆汁酸浓度测量和氨耐受性测定（ATT）是肝功能衰退灵敏的指示器。因为胆汁酸检测相比于氨耐
12、受性测定（ATT）要容易，是最常用的。正常肝脏通过一次排空可将胆汁酸清除，因此，采食后与空腹相比，胆汁酸含量基本不变。患PSS动物，血流量异常会导致胆汁酸排空受阻和采食后胆汁酸的浓度升高。因为禁食后样品中胆汁酸浓度通常是正常的，所以需要在禁食和采食后立即进行样品的采取。其他疾病也应注意有无血清胆汁酸浓度的异常，但幼犬采食后血液胆汁酸浓度（如100mol/L）升高，再结合小肝的出现通常可诊断为PSS。在对ATT的检测中，由于氨在血液中是游离的，因此血样必须立即进行冷冻并且在冰中运输。血浆和红细胞应立即在冷冻离心机中分离。这些要求会影响ATT在实践中的推广。表表22-5血清胆汁酸检测的注意事项血清
13、胆汁酸检测的注意事项 禁食12h后 采集血清样品 A、喂1-2大汤匙p/d(犬)或c/d（猫）食物 食后2h采集血清样品 A、为希尔斯处方粮。如果动物对蛋白质高度过敏，可饲喂低蛋白饲料并混合少量的玉米油。鉴别诊断 在犬猫中，PSS必须与其他引起肝功能衰退（如肝硬变）或神经系统异常（如脑积水、癫痫）的疾病相区别。药物治疗 手术是治疗大多数PSS患病动物的方法，因为当大多数血液分流离开肝脏时肝功能会出现持续恶化。再生的肝营养因子到达肝脏后使肝的功能得到恢复，但手术治疗该疾病没有风险。采用手术方法对表现为肝性脑病症状的动物进行治疗前，应首先进行药物治疗。药物治疗的目的是对促发因素进行确定和纠正、减少
14、机体对肠道细菌产生的毒素的吸收、减少肠道细菌和含氮物质间的相互反应。肝性脑病的促发因素包括：高蛋白饮食、细菌感染、胃肠道出血、输血、滥用药物及电解质和酸碱平衡失调。支持疗法 液体疗法（0.9%氯化钠或0.45%氯化钠和2.5%葡萄糖）、纠正酸碱平衡失调、维持正常血清钾浓度所需补充的钾。糖是机体能量的主要来源，应给动物饲喂富含糖类易消化的食物。对于长期的饮食管理，需要饲喂动物能耐受的高蛋白食物。经常给予适度限制蛋白、含高浓度的氨基酸和精氨酸的食物。使用抗生素来减少会产生多种毒素的肠道菌群，防止引起肝性脑病。如口服新霉素具有该作用，但氮血症患病动物不能使用。甲硝唑或氨苄西林也可减少肠道内的氨浓度。
15、乳果糖是合成的双糖，可酸化结肠内容物，结合管腔的铵离子。乳果糖也是高渗性泻剂，可缩短内容物通过肠道的时间，其副作用包括：腹泻、呕吐、食欲不振、增加胃肠道钾和水的大量丢失等。对于肝性昏迷的动物治疗必须迅速有效。应该用新霉素或乳果糖进行进行清洁灌肠和潴留灌肠。必须对酸碱平衡失调、电解质紊乱及低血糖进行鉴别及纠正。如果想了解继发于肝功能衰竭的昏迷的推荐药物治疗方法。门体分流术使用的药物门体分流术使用的药物 新霉素 10-20mg/kg,口服，每日2-3次 甲硝唑 10mg/kg，口服或静脉滴注，每天3次。氨苄西林 22mg/kg，肌注或静脉，每天3-4次 乳果糖 2.5-25ml，口服，每天3次。犬
16、：0.5ml/kg，口服，每天3次。猫：2.5-5ml/只，口服，每天3次 手术治疗 手术的目的是查出并闭塞出现异常的血管。Ameriod压缩器或玻璃纸带现常用于患有肝外分流的患病动物的手术，缓慢的闭塞出现分流的血管。Ameriod压缩器，可通过仪器内部吸湿材料的膨胀作用，阻塞发生分流的血管。当血管周围出现纤维化时，有可能发生另外的分流闭塞。在腹腔探查期间发现有血管分流现象存在时，一般没有必要用阳性门静脉造影术。但是，如果不能从视觉上辨别出分流的时候，使用肠系膜门静脉造影术或逆行性门静脉造影术可有助于辨别发生分流的部位和性质。11术前准备 肝性脑病动物在术前应处于稳定状态，手术前纠正液体和电解质平衡。PSS患病动物建议在手术过程中使用抗生素（如头孢菌素）进行治疗。其他的处理措施见上面药物治疗部分的介绍。麻醉 由于肝功能障碍和肝血流量异常减少，药物吸收、代谢和排空都显著减少，因此患PSS动物麻醉时必须十分小心。不能使用安定和氯丙嗪。具有高度蛋白结合能力的药物可由于蛋白浓度降低引起PSS（即未结合性药物的体循环浓度增加）。因此，对患病动物进行麻醉时不能使用主要在肝脏代谢的药物（如噻吩嗪制剂
