1、先天心超声诊断先天心超声诊断 胎儿血液循环特点胎儿血液循环特点 脐静脉肝（静脉导管）（通过卵圆孔）大部分经弓及其三大分支到头颈和上肢 肝血窦（少量）下腔V（混合血 大部分下腔血 左房左室 下肢.盆腹腔的静脉血 右房 降主A 上腔V 少部分下腔血 （90%动脉导管）分布下肢.盆腹腔 上腔回流血 右室肺动脉）肺静脉 （仅5%-10%入肺）脐动脉（通过胎盘进行气体物质交换）胎儿出生后循环调整胎儿出生后循环调整 断脐断脐 脐静脉闭锁肝圆韧带脐静脉闭锁肝圆韧带 脐动脉闭锁脐外侧韧带，仅近侧保留为膀胱上动脉脐动脉闭锁脐外侧韧带，仅近侧保留为膀胱上动脉 静脉导管闭索静脉韧带（从门静脉左支经肝到下腔）静脉导管
2、闭索静脉韧带（从门静脉左支经肝到下腔）血流动力学改变血流动力学改变 脐静脉闭锁下腔回右房血流量减少右房压力脐静脉闭锁下腔回右房血流量减少右房压力 （3-5mmHg2-4mmHg）肺开始呼吸大量血由肺静脉入左房左房压力肺开始呼吸大量血由肺静脉入左房左房压力 （2-4mmHg5-10mmHg）卵圆孔关闭）卵圆孔关闭 一年后解剖关闭，一年后解剖关闭，的人未达到解剖关闭的人未达到解剖关闭 静脉导管（静脉导管（35日）日）动脉导管（动脉导管（35周）导管内血氧增高，促进关闭周）导管内血氧增高，促进关闭 卵圆孔（卵圆孔（6月）月）胎儿超声心动图检查胎儿超声心动图检查 影响因素影响因素：压力持平压力持平(由
3、于存在卵圆孔、动脉导管水平的右向左分流由于存在卵圆孔、动脉导管水平的右向左分流)胎儿器官不断发育胎儿器官不断发育 检查内容检查内容：三位三位：胎位胎位 心位心位 房位房位 心轴的概念心轴的概念：左位心：正常左位心；单发左位心（左旋心）：左位心：正常左位心；单发左位心（左旋心）右位心：镜面右位心；单发右位心（右旋心）右位心：镜面右位心；单发右位心（右旋心）中位心中位心 (心轴过左过右有可能发生先心心轴过左过右有可能发生先心!)!)心胸比例心胸比例:1/3 瓣膜形态结构瓣膜形态结构 大动脉关系大动脉关系:起源是否正常起源是否正常 心律心律是否规整是否规整 心率心率是否正常范围是否正常范围 三血管排
4、列顺序三血管排列顺序 胎儿超声心动图检查胎儿超声心动图检查 超声对胎心畸形的识别能力超声对胎心畸形的识别能力:异位异位 左右心发育不良左右心发育不良 肿瘤肿瘤 心内膜垫缺损心内膜垫缺损(1/3合并合并21三体畸形三体畸形)心包积液心包积液 闭锁闭锁 单心房单心房/室室 有难度有难度:共干共干 肺动脉闭锁肺动脉闭锁 大动脉转位大动脉转位 右室双出口右室双出口 部分性心内膜垫缺损部分性心内膜垫缺损 主动脉缩窄主动脉缩窄 不难诊断不难诊断:十字交叉心十字交叉心 限制性心肌病限制性心肌病 主动脉弓离断主动脉弓离断 肥厚性心肌病肥厚性心肌病 完全性肺静脉异位引流完全性肺静脉异位引流 扩张性心肌病扩张性心
5、肌病 心肌致密化不全心肌致密化不全 心内膜弹力纤维增生症心内膜弹力纤维增生症 不能诊断不能诊断:小小ASD,小小VSD,冠脉异常冠脉异常,主肺动脉间隔缺损主肺动脉间隔缺损,肺动静脉瘘肺动静脉瘘 肺动脉起源异常肺动脉起源异常,肺动脉分支缺如肺动脉分支缺如,肺静脉狭窄肺静脉狭窄,部分性肺静脉异位部分性肺静脉异位 主动脉主动脉-右室交通道右室交通道,过渡性心内膜垫缺损过渡性心内膜垫缺损,半月瓣受损半月瓣受损,流出道狭窄流出道狭窄 常见先心类型常见先心类型 单房心单房心:心房内无房间隔组织，称为单心房（解剖单心房），如房间隔缺损较大，心房内无房间隔组织，称为单心房（解剖单心房），如房间隔缺损较大，其血
6、液动力学改变与单心房相同，称为功能性单心房，外科所指的单心房多为共同心房，其血液动力学改变与单心房相同，称为功能性单心房，外科所指的单心房多为共同心房，即房间隔未发育者即房间隔未发育者。右室双出口右室双出口:由于缺失或对位不良，流出道间隔导致了室间隔缺损。通常，一根大由于缺失或对位不良，流出道间隔导致了室间隔缺损。通常，一根大动脉出自室间隔缺损之上，另一条出自右心室。右室双出口有多种形式，有些类似法洛动脉出自室间隔缺损之上，另一条出自右心室。右室双出口有多种形式，有些类似法洛氏四联症伴有肺动脉的狭窄，或右型转位伴主动脉下或主动脉弓处梗阻。有无骑跨是诊氏四联症伴有肺动脉的狭窄，或右型转位伴主动脉
7、下或主动脉弓处梗阻。有无骑跨是诊断的关键，骑跨的动脉可以是主动脉（法洛氏四联症）也可以是肺动脉。断的关键，骑跨的动脉可以是主动脉（法洛氏四联症）也可以是肺动脉。分型方法繁多分型方法繁多;法四型法四型DORV DORV 艾森曼格型艾森曼格型DORV DORV 大动脉关系异常的大动脉关系异常的DORV DORV 左室双出口左室双出口:两大动脉均起自左室，一般均有两大动脉均起自左室，一般均有VSDVSD，多为大型，多为大型VSD,VSD,可在主动脉瓣下可在主动脉瓣下或肺动脉瓣或肺动脉瓣,可合并多种心血管畸形，如肺动脉口狭窄、可合并多种心血管畸形，如肺动脉口狭窄、ASDASD、右室发育不良等、右室发育
8、不良等.十字交叉心十字交叉心：罕见的特殊心脏畸形，特征是房室连接区空间位置异常，罕见的特殊心脏畸形，特征是房室连接区空间位置异常，包括心房、心室间隔扭转，使每个心室与其相关心房处于对侧位置上。包括心房、心室间隔扭转，使每个心室与其相关心房处于对侧位置上。常见先心类型常见先心类型 肺动脉闭锁肺动脉闭锁:示其有无室间隔缺损分两型：示其有无室间隔缺损分两型：1.伴有室间隔缺损（又称假性动脉干）为法四中最严重类型，由于肺伴有室间隔缺损（又称假性动脉干）为法四中最严重类型，由于肺 动脉闭锁或缺如，右心室和肺动脉之间没有通道，肺动脉干本身亦动脉闭锁或缺如，右心室和肺动脉之间没有通道，肺动脉干本身亦 可能闭
9、锁或发育不良。左右两侧心室的血液全部注入主动脉。肺循可能闭锁或发育不良。左右两侧心室的血液全部注入主动脉。肺循 环的血液来自动脉导管或支气管动脉。环的血液来自动脉导管或支气管动脉。2.室间隔完整，多伴有右心室发育不良，右室壁很厚，三尖瓣很小，室间隔完整，多伴有右心室发育不良，右室壁很厚，三尖瓣很小，由于右心室为一盲腔，收缩时血液返回右心房，自腔静脉回到右心由于右心室为一盲腔，收缩时血液返回右心房，自腔静脉回到右心 房的血液只能通过未必卵圆孔或房间隔缺损进入左房，左心室，房的血液只能通过未必卵圆孔或房间隔缺损进入左房，左心室，和主动脉。肺循环的血液来自动脉导管或支气管动脉。和主动脉。肺循环的血液
10、来自动脉导管或支气管动脉。常见先心类型常见先心类型 大动脉转位大动脉转位(CTGA)的主要特征的主要特征:是心房与心室连接一致是心房与心室连接一致 而两大动脉与心室连接不一致。主动脉位于心脏的右前方，而两大动脉与心室连接不一致。主动脉位于心脏的右前方，起自形态学右心室，肺动脉居左后，发自形态学左心室，起自形态学右心室，肺动脉居左后，发自形态学左心室，导致体静脉血液进入体循环，肺静脉血液进入肺循环，导致体静脉血液进入体循环，肺静脉血液进入肺循环，如两个循环之间无畸形交通造成分流，则婴儿出生后不能生存。如两个循环之间无畸形交通造成分流，则婴儿出生后不能生存。胎儿超声心动图检查胎儿超声心动图检查 常
11、规检查常规检查：首先采用心尖四腔切面首先采用心尖四腔切面(可筛查出可筛查出60%60%的的CHD)CHD)观察胎儿心脏结构是否正常，筛选观察胎儿心脏结构是否正常，筛选CHDCHD，采用该切面主要观察以下内容：采用该切面主要观察以下内容：1 1：心脏位置。大小。功能及心率是否正常。：心脏位置。大小。功能及心率是否正常。2 2：四个心腔情况，：四个心腔情况，RA RV LA LV RA RV LA LV 大小是否成比例，室壁运动是否正常。大小是否成比例，室壁运动是否正常。3 3：房室瓣情况，二三尖瓣是否处于同样高度，十字交叉结构是否完整，：房室瓣情况，二三尖瓣是否处于同样高度，十字交叉结构是否完整
12、，瓣叶活动是否自如。瓣叶活动是否自如。7 7个切面扫查筛选个切面扫查筛选CHDCHD：心尖四腔心尖四腔 左室流出道左室流出道 右室流出道右室流出道 主动脉弓主动脉弓 肺动脉和动脉导管长轴切面肺动脉和动脉导管长轴切面 上上/下腔长轴切面下腔长轴切面 三血管切面三血管切面(常发现流出道狭窄常发现流出道狭窄)上腔上腔 主动脉主动脉 肺动脉肺动脉 如果一侧心室的流出道梗阻，这个心室及其流入、流出道都会变小。如果一侧心室的流出道梗阻，这个心室及其流入、流出道都会变小。如果是下游的梗阻，大动脉和同侧心室则会变小。于此同时，由于血如果是下游的梗阻，大动脉和同侧心室则会变小。于此同时，由于血流重新分布，对侧心
13、室血流量将会增加而致心室增大，在这种情况下，流重新分布，对侧心室血流量将会增加而致心室增大，在这种情况下，全心排出的血量可以正常地分布到胎儿的各个器官和胎盘，但心内结全心排出的血量可以正常地分布到胎儿的各个器官和胎盘，但心内结构则因正常侧变大而不成比例。因此，构则因正常侧变大而不成比例。因此，心脏腔室及大血管的大小不对心脏腔室及大血管的大小不对称称是胎儿超声检查容易发现的征象是胎儿超声检查容易发现的征象 胎儿超声心动图检查胎儿超声心动图检查 异常提示异常提示:腹部与心房的连接腹部与心房的连接：腹主动脉与下腔静脉位于脊柱的同一侧，：腹主动脉与下腔静脉位于脊柱的同一侧，是内脏移位的标志，当脉冲与彩
14、色多普勒显示为漏流时，是内脏移位的标志，当脉冲与彩色多普勒显示为漏流时，可能提示着肺静脉的阻塞。知道有无这种阻塞对产后的处理非常重要。可能提示着肺静脉的阻塞。知道有无这种阻塞对产后的处理非常重要。胎儿染色体异常的超声诊断线索胎儿染色体异常的超声诊断线索 1 1.胸腔积液胸腔积液：单独胸腔积液胎儿非整倍体染色体异常的危险性单独胸腔积液胎儿非整倍体染色体异常的危险性5.8%5.8%，出现胸腔积液表明淋巴系统出现某些异常，大多数胸腔积液出现胸腔积液表明淋巴系统出现某些异常，大多数胸腔积液 为乳糜液是进一步进行胎儿染色体核型分析的指征为乳糜液是进一步进行胎儿染色体核型分析的指征 .脐带异常脐带异常：单
15、脐动脉相对常见，单胎活产婴儿发生率为单脐动脉相对常见，单胎活产婴儿发生率为0.46%0.46%，多胎为，多胎为0.8%0.8%，染色体畸形胎儿占染色体畸形胎儿占6.16.1-11.3%,1311.3%,13三体和三体和1818三体最常受累，三体最常受累，2121三体及三体及 性染色体很少出现只有单脐动脉而无发现其他畸形的胎儿要视为性染色体很少出现只有单脐动脉而无发现其他畸形的胎儿要视为 高危（早产，低体重危险性增加），常会合并其他脏器畸形高危（早产，低体重危险性增加），常会合并其他脏器畸形 单脐动脉图示单脐动脉图示 美国医学超声协会胎儿超声心动图操作指南 简介 先天性心脏病是导致胎儿死亡的主要
16、原因，死亡率约为6。准确的产前诊断能够改善婴儿的预后，尤其在需要前列腺素来维持动脉导管通畅的病例中更为重要。胎儿超声心动图普遍认为是产前评价胎儿心脏畸形的最详细的检查手段。其检查手段是在“基本”和“基本扩展”胎儿成像指南基础上延伸而出的，即胎儿心脏四腔心和流出道切面。胎儿超声心动图只有在有确切的原因的情况下，并且最大限度的减少由于采集诊断信息而暴露在超声下的时间的情况下进行。有时，额外或特殊的检查手段比如彩色多普勒是必须的。但并不是所有的畸形都能够检出，以下指南将最大限度的探查大部分临床严重的先心病 指征 胎儿超声心动图指征基于先心病的亲代及胎儿危险因素。然而，大多数病例并没有明确的已知的高位因素。胎儿超声心动图的普通指征是（也不局限与此）：母体指征 自身免疫抗体，抗Ro（SSA）/抗La（SSB）家族遗传疾病（如：马凡综合症）先心病家族史 试管婴儿 代谢性疾病（如：糖尿病和苯丙酮尿症）至畸源接触（如：类视黄醇和锂）胎儿指征 心脏显像异常 心脏心率心律异常 胎儿染色体异常 心外畸形 胎儿水肿 颈项透明层增厚 单绒毛膜双胎 无法解释的羊水过多 检查申请 书面或电子申请超声心动图检查应提供
