1、D1：发热发热，神昏抽搐神昏抽搐1次次，伴鼻塞流涕伴鼻塞流涕，面赤唇红面赤唇红，舌舌红红，苔白苔白，指纹浮紫于风关内指纹浮紫于风关内。D3：仍高热不退仍高热不退，唇干裂唇干裂，体查：颈部淋巴结肿大体查：颈部淋巴结肿大，结膜充血结膜充血+，咽充血咽充血+，舌红赤舌红赤，苔薄黄苔薄黄，指纹红紫指纹红紫于风关内于风关内。D4：高热高热，躯干见红色斑疹躯干见红色斑疹，不痒不痒，手足心潮红手足心潮红。D6：热势不降热势不降，皮疹不退皮疹不退，舌红绛舌红绛，起芒刺起芒刺，状如草状如草莓莓，少苔少苔，指纹青紫滞于气关内指纹青紫滞于气关内。D10：热退热退，神疲神疲，指趾端脱皮指趾端脱皮，舌淡暗舌淡暗，苔薄白
2、苔薄白，指指纹淡紫滞于风关纹淡紫滞于风关。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征 儿科教研室儿科教研室 廖若莎廖若莎 教学目的与要求教学目的与要求 重点：重点：1 1.本病临床特征本病临床特征。2.2.中医辨证论治。中医辨证论治。难点：难点：1 1.冠状动脉损害超声心动图的表现冠状动脉损害超声心动图的表现。2 2.阿司匹林阿司匹林、丙种球蛋白的使用方法丙种球蛋白的使用方法。一、概述一、概述 定义：以全身血管炎性病变为主要病定义：以全身血管炎性病变为主要病理的急性发热性出疹性疾病。理的急性发热性出疹性疾病。临床特点是不明原因发热、手足硬肿临床特点是不明原因发热、手足硬肿和脱皮，多形红斑，球结膜
3、充血，草和脱皮，多形红斑，球结膜充血，草莓舌，颈部淋巴结肿大。莓舌，颈部淋巴结肿大。发病情况发病情况 年龄：年龄：33岁占岁占80%80%，1 1-2 2岁最多岁最多 性别：男：女性别：男：女 1.21.2-1.81.8：1 1 季节：季节：4 45 5月，月，1111-1 1月较多月较多 中国：中国：19831983年报告为年报告为139139例例 日本：日本：19901990年报告有年报告有1010万人万人 19951995年报告为年报告为39913991例（福冈）例（福冈）每年以每年以5 5倍以上的速度增长倍以上的速度增长 中医古代认识：中医古代认识：中医属于“中医属于“温病温病”、“”
4、、“疫疹疫疹”、“”、“温毒温毒”、“”、“阳阳毒发斑毒发斑”范畴。”范畴。病因病机：病因病机：温病条辨温病条辨：“温病由口鼻而入，鼻气通于：“温病由口鼻而入，鼻气通于肺肺，口气通于口气通于胃胃。”。”诸病源候论诸病源候论 小儿杂病诸候小儿杂病诸候 患斑毒病候：“斑患斑毒病候：“斑毒之病，是毒之病，是热气入胃热气入胃，状如蚊蚤所啮，赤斑状如蚊蚤所啮，赤斑起，周匝遍体。此病起，周匝遍体。此病或是伤寒或是伤寒、或时气或时气、或温病或温病，皆由热不时歇，故热入胃，皆由热不时歇，故热入胃，变成毒变成毒，乃发斑者。”，乃发斑者。”中医古代认识：中医古代认识：疫病篇：“疹出于疫病篇：“疹出于胃胃。古人言热
5、未入胃下之，。古人言热未入胃下之，热乘虚入胃热乘虚入胃，故发斑。热已入胃，不即下之，热，故发斑。热已入胃，不即下之，热不得泄，亦发斑。”不得泄，亦发斑。”症状：症状：临证医案指南卷五：“喉痛，丹疹，舌如珠，临证医案指南卷五：“喉痛，丹疹，舌如珠，神躁暮昏神躁暮昏”辨证论治：辨证论治：温热论：“温邪上受，首先犯肺，逆传心包。温热论：“温邪上受，首先犯肺，逆传心包。肺主气属卫，心主血属营，肺主气属卫，心主血属营，辨卫气营血辨卫气营血虽与伤寒虽与伤寒同，若论治法则与伤寒大异也。”同，若论治法则与伤寒大异也。”二、中医病因病机二、中医病因病机 肺经郁热肺经郁热 持续发热持续发热 温热温热 燔灼脉络燔灼
6、脉络 遍发红疹遍发红疹 火毒上攻火毒上攻 两目红赤两目红赤,咽喉肿痛咽喉肿痛 蕴于肌肤蕴于肌肤 温毒遏郁温毒遏郁 手足肿胀手足肿胀,关节疼痛关节疼痛 侵犯营血侵犯营血 痰热阻络痰热阻络 淋巴结肿大淋巴结肿大 热盛伤津热盛伤津 杨梅舌、唇红皲裂杨梅舌、唇红皲裂 邪毒邪毒 阴伤气耗阴伤气耗 肢端脱皮肢端脱皮 气血衰竭气血衰竭 变生他证变生他证 本病病因是温热邪毒，病位在本病病因是温热邪毒，病位在肺胃肺胃，侵犯，侵犯营血营血，累及累及心心。三、病因病理三、病因病理 病因：感染（病因：感染（EBEB病毒，病毒，RNARNA病毒，链球菌，立病毒，链球菌，立克次体）、环境污染、化学品过敏。克次体）、环境污
7、染、化学品过敏。发病机制：免疫活化、免疫损伤。发病机制：免疫活化、免疫损伤。1.1.T T细胞亚群失调。细胞亚群失调。2.2.B B细胞分泌自身抗体。细胞分泌自身抗体。3.3.免疫循环复合物形成，补体激活。免疫循环复合物形成，补体激活。病理变化分为以下四期：病理变化分为以下四期：期（初期）约期（初期）约1 1-9 9天：小血管炎。天：小血管炎。期（极期）约期（极期）约1010-2626天：中等动脉血管炎。天：中等动脉血管炎。期（肉芽肿期）约期（肉芽肿期）约2727-6060天：急性炎症消退，天：急性炎症消退，中等动脉肉芽肿。中等动脉肉芽肿。期（陈旧期）数月至更长时间：中等动脉期（陈旧期）数月至
8、更长时间：中等动脉血栓形成，动脉瘤以及瘢痕形成。血栓形成，动脉瘤以及瘢痕形成。正常冠状动脉正常冠状动脉 病例变化初期病例变化初期 病理变化极期病理变化极期 200 发病第发病第10天，内弹性板断裂、内膜炎及肥厚天，内弹性板断裂、内膜炎及肥厚 四、临床表现四、临床表现 发热发热：持续：持续5 5天以上，呈稽留热或弛张热，抗天以上，呈稽留热或弛张热，抗生素治疗无效。生素治疗无效。皮肤：皮肤：1.1.皮疹皮疹：发病：发病2 2-3 3天出现，天出现，1 1周消退，呈向心性，周消退，呈向心性，多形性，无疱疹，结痂。多形性，无疱疹，结痂。2.2.四肢末端四肢末端：特征性改变。早期指、趾漫肿疼痛，：特征性
9、改变。早期指、趾漫肿疼痛，手掌、脚底红斑，手掌、脚底红斑，1 1周后指、端趾指套样脱皮。周后指、端趾指套样脱皮。粘膜粘膜：双侧球结膜，口腔、咽部粘膜充血；：双侧球结膜，口腔、咽部粘膜充血；口唇皲裂，出血；舌乳头突起呈草莓舌。口唇皲裂，出血；舌乳头突起呈草莓舌。四、临床表现四、临床表现 淋巴结淋巴结：急性非化脓性淋巴结炎，多单发于：急性非化脓性淋巴结炎，多单发于颈部。颈部。*心血管系统心血管系统：冠状动脉损害、动脉瘤形成可：冠状动脉损害、动脉瘤形成可引起心肌梗死，发生心力衰竭、心源性休克引起心肌梗死，发生心力衰竭、心源性休克或猝死，或猝死，3030心包积液心包积液。（2 2）冠状动脉病变）冠状动
10、脉病变 冠状动脉炎冠状动脉炎：发生率发生率50%50%冠状动脉瘤冠状动脉瘤：第第1212天出现扩大，天出现扩大，8 8周最明显，周最明显，急性期内瘤的发生率最高为急性期内瘤的发生率最高为252530%30%，之后瘤，之后瘤的发生率仅为的发生率仅为101020%20%。5 5-6%6%遗留冠状动脉瘤遗留冠状动脉瘤血栓性闭塞。血栓性闭塞。冠状动脉狭窄：冠状动脉狭窄：4 4-7 7周开始发生，周开始发生，SuzukiSuzuki从从4 4,562562例中对例中对1 1,392392例进行冠脉造影，发现例进行冠脉造影，发现395395例有病变例有病变;其中其中6262例冠状动脉分支呈节段性例冠状动脉
11、分支呈节段性狭窄。狭窄。（3 3）缺血性病变：）缺血性病变：3/43/4发生在发生在1 1年内，年内，5 5年内年内发病者占发病者占95%95%。心绞痛心绞痛 心肌梗塞心肌梗塞 其他：其他：尿道炎、呕吐、腹痛、腹泻、肝肿大、尿道炎、呕吐、腹痛、腹泻、肝肿大、黄疸等。黄疸等。五、实验室和其他检查五、实验室和其他检查 急性期白细胞总数、粒细胞增高，核左急性期白细胞总数、粒细胞增高，核左移，血小板第二周逐渐上升，血液呈高移，血小板第二周逐渐上升，血液呈高凝状态。凝状态。C C反应蛋白阳性。反应蛋白阳性。心电图多种变化，心电图多种变化，STST-T T异常多见，异常多见，P P-R R、Q Q-T T
12、间期延长，异常间期延长，异常Q Q波及心律失常。波及心律失常。五、实验室和其他检查五、实验室和其他检查 *超声心动图：超声心动图：1.1.适用于心血管动态监测和长期随访，急性期、亚急性适用于心血管动态监测和长期随访，急性期、亚急性期每周期每周1 1次。次。2.2.受累的冠状动脉主要是主干近端，左前降支最多，其受累的冠状动脉主要是主干近端，左前降支最多，其次左冠主干和右冠。次左冠主干和右冠。3.3.冠状动脉内径正常：冠状动脉内径正常：-3 3岁岁 2.52.5mmmm，-9 9岁岁 3 3mmmm，-1414岁岁 3.53.5mmmm，冠状动脉内径与主动脉内径之比冠状动脉内径与主动脉内径之比0.
13、30.3。4.4.轻度扩张内径轻度扩张内径488 mmmm，巨大动脉瘤。巨大动脉瘤。冠状动脉结构图冠状动脉结构图 冠状动脉病变冠状动脉病变 巨大冠状动脉瘤巨大冠状动脉瘤 六、诊断与鉴别诊断六、诊断与鉴别诊断 临床诊断标准：临床诊断标准：1 1.不明原因的发热不明原因的发热，持续持续5 5天或更久；天或更久；2 2.双侧结膜充血；双侧结膜充血；3 3.口腔及咽部弥漫充血口腔及咽部弥漫充血，唇发红唇发红、干裂干裂，草莓舌；草莓舌；4 4.发病初期手足硬肿和掌跖发红发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出以及恢复期指趾端出现膜状脱皮；现膜状脱皮；5 5.躯干部多性红斑躯干部多性红斑，但无水疱及
14、结痂；但无水疱及结痂；6 6.颈淋巴结的非化脓性肿胀颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径其直径1 1.5 5cmcm或更大或更大。临床诊断标准：主要症状临床诊断标准：主要症状5 5项；项；冠状动脉扩张冠状动脉扩张、动动脉瘤者脉瘤者有有4 4项主要症状即可确诊项主要症状即可确诊。六、诊断与鉴别诊断六、诊断与鉴别诊断 鉴别诊断：鉴别诊断：1 1.猩红热猩红热 2 2.幼年型类风湿病幼年型类风湿病 3 3.败血症败血症 七、治疗七、治疗 中医治疗：中医治疗：（一一）内治法内治法 1 1.以以卫气营血卫气营血为纲为纲。早期卫气证早期卫气证，治以辛凉透治以辛凉透达；入里化热达；入里化热，气营两燔气营两燔，治以
15、苦寒清透；治以苦寒清透；后期气阴两伤后期气阴两伤，治以甘寒柔润治以甘寒柔润。2 2.以以清热解毒清热解毒为主为主，而温热之邪灼伤血络而温热之邪灼伤血络，瘀瘀血内阻血内阻，宜配合宜配合凉血凉血、活血化瘀活血化瘀之品之品。3 3.温毒之邪多从火化温毒之邪多从火化，最易伤阴最易伤阴，注意注意滋养胃滋养胃津津，顾护心阴顾护心阴，忌大苦大寒忌大苦大寒，辛温发散辛温发散。七、治疗七、治疗 中医治疗：中医治疗：（一一）内治法内治法 1 1.卫气同病卫气同病 证候特点：卫分证证候特点：卫分证+气分证气分证。治法：辛凉透表治法：辛凉透表，清热解毒清热解毒。方药：银翘散加减方药：银翘散加减。*2 2.气营两燔气营
16、两燔 证候特点：气分热盛证候特点：气分热盛+营阴受损营阴受损。治法：清气凉营治法：清气凉营，解毒化瘀解毒化瘀。方药：清瘟败毒饮加减方药：清瘟败毒饮加减。七、治疗七、治疗 3 3.阴虚热恋阴虚热恋 证候特点：热邪流连证候特点：热邪流连+胃津亏虚胃津亏虚。治法：清涤余热治法：清涤余热，养阴生津养阴生津。方药；竹叶石膏汤加减方药；竹叶石膏汤加减。4 4.气阴两伤气阴两伤 证候特点：脾气虚证候特点：脾气虚+心阴虚心阴虚。治法：益气养阴治法：益气养阴。方药：生脉散加味方药：生脉散加味。七、治疗七、治疗（二二）其他疗法其他疗法 1 1.中成药：中成药：（1 1）清开灵注射液清开灵注射液。（2 2）川芎嗪注射液川芎嗪注射液。（3 3）丹参注射液丹参注射液。（4 4）参麦注射液参麦注射液。七、治疗七、治疗（二二）其他疗法其他疗法 2 2.针灸：耳尖针灸：耳尖、十宣放血；针刺大椎十宣放血；针刺大椎、曲曲池池、合谷合谷、少商少商。3 3.推拿：清天河水推拿：清天河水、推六腑和三关推六腑和三关、开天开天门门、运太阳运太阳、清肺经清肺经、拿风池和肩井拿风池和肩井。4 4.刮痧：刮背脊两侧刮痧：刮背脊两侧、颈部
