1、甲状舌管囊肿 姚素婵姚素婵 普外科普外科 定义 甲状舌管囊肿甲状舌管囊肿(thyroglossal cyst)(thyroglossal cyst)是指是指在胚胎早期甲状腺发育过程中，甲状舌在胚胎早期甲状腺发育过程中，甲状舌管退化不全、不消失而在颈部遗留形成管退化不全、不消失而在颈部遗留形成的先天性囊肿。囊肿内常有上皮分泌物的先天性囊肿。囊肿内常有上皮分泌物聚积，囊肿可通过舌盲孔与口腔相通，聚积，囊肿可通过舌盲孔与口腔相通，而继发感染，囊肿可破溃形成甲状舌管而继发感染，囊肿可破溃形成甲状舌管瘘。瘘。发病机制 甲状舌管囊肿发生在颈部正中线，可在舌盲孔甲状舌管囊肿发生在颈部正中线，可在舌盲孔至胸骨
2、切迹间的任何部位发生，但以舌骨附近至胸骨切迹间的任何部位发生，但以舌骨附近最为常见，多位于甲状腺和舌骨之间。舌骨平最为常见，多位于甲状腺和舌骨之间。舌骨平面以上的囊肿多位于中线，舌骨平面以下者可面以上的囊肿多位于中线，舌骨平面以下者可居中线或偏向一侧，以偏左为多。甲状舌管囊居中线或偏向一侧，以偏左为多。甲状舌管囊肿常有完整的包膜，囊壁薄，外为纤维组织包肿常有完整的包膜，囊壁薄，外为纤维组织包绕，内衬有假复层纤毛柱状上皮、扁平上皮、绕，内衬有假复层纤毛柱状上皮、扁平上皮、复层鳞状上皮等上皮细胞。复层鳞状上皮等上皮细胞。发病机制 上皮内有丰富的淋巴组织，合并感染者可有炎上皮内有丰富的淋巴组织，合并
3、感染者可有炎症细胞：囊壁内可有甲状腺组织。囊内容物多症细胞：囊壁内可有甲状腺组织。囊内容物多为黏液样或胶冻样物质，其内含有蛋白质、胆为黏液样或胶冻样物质，其内含有蛋白质、胆固醇等。本病也可发生癌变，固醇等。本病也可发生癌变，19151915年年UchermanUcherman首先描述了甲状舌管囊肿癌变，至今文献报道首先描述了甲状舌管囊肿癌变，至今文献报道已超过已超过150150例，大部分为乳头状癌，也有滤泡状例，大部分为乳头状癌，也有滤泡状癌、鳞癌等。癌、鳞癌等。发病机制 但关于其来源仍有争议，有人认为但关于其来源仍有争议，有人认为是隐匿性甲状腺癌扩散而来，也有是隐匿性甲状腺癌扩散而来，也有人
4、认为是起源于甲状舌管囊肿壁内人认为是起源于甲状舌管囊肿壁内的异位甲状腺组织。的异位甲状腺组织。病理病因 正常的甲状舌管位于舌骨之前，管径正常的甲状舌管位于舌骨之前，管径1 12mm2mm，与舌，与舌骨前面紧密相连，不能分离。其发生始于胚胎第骨前面紧密相连，不能分离。其发生始于胚胎第4 4周，在原始咽底壁正中线相当于第周，在原始咽底壁正中线相当于第2 2、3 3对鳃弓的平对鳃弓的平面上，上皮细胞增生，形成一伸向尾侧的盲管，即面上，上皮细胞增生，形成一伸向尾侧的盲管，即甲状腺原基，称甲状舌管。甲状舌管沿颈部正中线甲状腺原基，称甲状舌管。甲状舌管沿颈部正中线下降，直至未来气管下降，直至未来气管正常正
5、常的前方，末端向两侧膨大的前方，末端向两侧膨大，形成甲状腺的左右两个侧叶。在正常情况下，到，形成甲状腺的左右两个侧叶。在正常情况下，到胚胎第胚胎第6 6周，甲状舌管开始萎缩退化。周，甲状舌管开始萎缩退化。病理病因 甲状舌管的上段退化消失后，其起始段的开口甲状舌管的上段退化消失后，其起始段的开口仍残留一浅凹，称盲孔。如果由于某种原因，仍残留一浅凹，称盲孔。如果由于某种原因，第第1010周后甲状舌管没有消失或退化不全，残留周后甲状舌管没有消失或退化不全，残留管状结构部分因上皮分泌物积聚其中可形成囊管状结构部分因上皮分泌物积聚其中可形成囊肿，是为甲状舌管囊肿。囊肿可继发感染并形肿，是为甲状舌管囊肿。
6、囊肿可继发感染并形成瘘，则为甲状舌管瘘。瘘管有成瘘，则为甲状舌管瘘。瘘管有3 3种形态：完种形态：完全性瘘管，由盲孔直达颈部皮外；内盲管，开全性瘘管，由盲孔直达颈部皮外；内盲管，开口于盲孔；外盲管，开口于颈部皮肤口于盲孔；外盲管，开口于颈部皮肤。症状体征 本病以男性居多，好发于儿童和青少年，约本病以男性居多，好发于儿童和青少年，约50%50%的病例发生于的病例发生于2020岁之前。绝大多数病人可岁之前。绝大多数病人可见颈前肿物，可发生于颈正中线自舌盲孔至见颈前肿物，可发生于颈正中线自舌盲孔至胸骨切迹间的任何部位，但以舌骨上、下部胸骨切迹间的任何部位，但以舌骨上、下部位为最常见。位为最常见。囊肿
7、生长缓慢，呈圆形可伴有颈部胀痛、吞囊肿生长缓慢，呈圆形可伴有颈部胀痛、吞咽不适、咽部异物感等局部症状。合并感染咽不适、咽部异物感等局部症状。合并感染者可表现为痛性包块或脓肿，若已形成瘘者者可表现为痛性包块或脓肿，若已形成瘘者，可见，可见 症状体征 窦道，窦道中有黏液或脓性分泌物流出。感染窦道，窦道中有黏液或脓性分泌物流出。感染明显者可伴有发热、疲乏等全身症状。明显者可伴有发热、疲乏等全身症状。体检时，在颈部中线附近可触及肿块，质地软体检时，在颈部中线附近可触及肿块，质地软，直径，直径1 15cm5cm，圆形或椭圆形，表面光滑，边，圆形或椭圆形，表面光滑，边界清楚，与表面皮肤及周围组织无粘连，有
8、弹界清楚，与表面皮肤及周围组织无粘连，有弹性或波动感。位于舌骨以下的囊肿，舌骨体与性或波动感。位于舌骨以下的囊肿，舌骨体与囊肿之间可触及坚韧的索条与舌骨体粘连，可囊肿之间可触及坚韧的索条与舌骨体粘连，可随伸舌运动上下移动。随伸舌运动上下移动。检查方法 实验室检查：实验室检查：目前没有相关内容描述。目前没有相关内容描述。其他辅助检查：其他辅助检查：1.B1.B超检查超检查 甲状舌管囊肿的甲状舌管囊肿的B B超声像图多表现为圆形超声像图多表现为圆形或椭圆形液性暗区，边界清晰，多为单个囊肿，少或椭圆形液性暗区，边界清晰，多为单个囊肿，少数可见薄壁分隔。其后多有增强回声，病程长者或数可见薄壁分隔。其后
9、多有增强回声，病程长者或伴有感染时边界可较模糊，液性暗区中可见数量不伴有感染时边界可较模糊，液性暗区中可见数量不 检查方法 等的飘浮光点。伴有瘘管形成时可探及由浅入深的等的飘浮光点。伴有瘘管形成时可探及由浅入深的中心暗淡的条索状结构与肿物或舌骨相连。中心暗淡的条索状结构与肿物或舌骨相连。B B超检查超检查对甲状舌管囊肿诊断的准确率可高达对甲状舌管囊肿诊断的准确率可高达94%94%以上。以上。2.CT2.CT检查检查 可了解肿物的性质可了解肿物的性质.甲状舌管囊肿多表现甲状舌管囊肿多表现为颈前部正中自舌盲孔至胸骨颈静脉切迹之间任何为颈前部正中自舌盲孔至胸骨颈静脉切迹之间任何部位的囊性占位，具有完
10、整包膜，囊壁较薄，囊内部位的囊性占位，具有完整包膜，囊壁较薄，囊内容物密度较低，合并感染时囊壁可毛糙增厚。部分容物密度较低，合并感染时囊壁可毛糙增厚。部分病人病人(约约30%)30%)壁内可见到甲状腺组织的特征性密度影壁内可见到甲状腺组织的特征性密度影 检查方法 3.3.放射性核素显像放射性核素显像 对本病的诊断也有一定帮助，对本病的诊断也有一定帮助，131I131I或或99mTc99mTc扫描可评估肿块的大小，了解有无有扫描可评估肿块的大小，了解有无有活性甲状腺组织的存在，并有利于与甲状腺肿物活性甲状腺组织的存在，并有利于与甲状腺肿物鉴别。鉴别。4.4.颈部颈部X X线检查、钡餐食管造影均有
11、助于诊断。线检查、钡餐食管造影均有助于诊断。5.5.碘油造影碘油造影 可明确甲状舌管囊肿的瘘管行径。可明确甲状舌管囊肿的瘘管行径。甲状舌管囊肿的鉴别诊断甲状舌管囊肿的鉴别诊断 (1)(1)颏下慢性淋巴结炎和淋巴结核：表现为颏下肿颏下慢性淋巴结炎和淋巴结核：表现为颏下肿物，淋巴结核若破溃也可形成瘘管经久不愈。但淋物，淋巴结核若破溃也可形成瘘管经久不愈。但淋巴结病变较表浅，多为实质肿物，常有压痛，可借巴结病变较表浅，多为实质肿物，常有压痛，可借病史和活检鉴别。病史和活检鉴别。(2)(2)异位甲状腺：异位甲状腺与甲状舌管囊肿均为异位甲状腺：异位甲状腺与甲状舌管囊肿均为甲状腺先天异常，二者在胚胎发育上
12、密切相关。异甲状腺先天异常，二者在胚胎发育上密切相关。异位位 甲状舌管囊肿的鉴别诊断甲状舌管囊肿的鉴别诊断 甲状腺常位于舌根部或舌盲孔的咽部，呈瘤甲状腺常位于舌根部或舌盲孔的咽部，呈瘤状突起，表面紫蓝色，质地柔软，边界清楚状突起，表面紫蓝色，质地柔软，边界清楚。而舌部异位甲状腺主要位于颈前部，病人。而舌部异位甲状腺主要位于颈前部，病人常有语言不清，严重者可出现吞咽、呼吸困常有语言不清，严重者可出现吞咽、呼吸困难。由于难。由于75%75%的异位甲状腺为惟一有功能甲的异位甲状腺为惟一有功能甲状腺组织，错误将其切除将导致终生甲状腺状腺组织，错误将其切除将导致终生甲状腺功能低下的严重后果。功能低下的严
13、重后果。甲状舌管囊肿的鉴别诊断甲状舌管囊肿的鉴别诊断 临床上要注意两者的鉴别，放射性核素临床上要注意两者的鉴别，放射性核素扫描是最有效的鉴别方法。采用扫描是最有效的鉴别方法。采用131I131I或或99mTc99mTc扫描时，可见异位甲状腺部位有核扫描时，可见异位甲状腺部位有核素浓聚或颈部无甲状腺。素浓聚或颈部无甲状腺。(3)(3)副胸腺：不与舌骨连接，肿块不随吞副胸腺：不与舌骨连接，肿块不随吞咽上下活动，咽上下活动，B B超为实质性肿块等可与甲超为实质性肿块等可与甲状舌管囊肿鉴别。状舌管囊肿鉴别。甲状舌管囊肿的鉴别诊断甲状舌管囊肿的鉴别诊断 (4)(4)皮样囊肿：常表现为颏下肿物，也可位于胸
14、皮样囊肿：常表现为颏下肿物，也可位于胸骨上凹处。一般囊肿包膜较厚，无波动感，有揉骨上凹处。一般囊肿包膜较厚，无波动感，有揉面感，常与皮肤粘连，不随吞咽和伸舌活动，穿面感，常与皮肤粘连，不随吞咽和伸舌活动，穿刺抽出皮脂样物可资鉴别。刺抽出皮脂样物可资鉴别。(5)(5)甲状腺腺瘤：本病多表现为颈前区无痛性肿甲状腺腺瘤：本病多表现为颈前区无痛性肿块，质软，边界较清楚，随吞咽活动，但不随伸块，质软，边界较清楚，随吞咽活动，但不随伸舌活动。借助放射性核素扫描可鉴别。舌活动。借助放射性核素扫描可鉴别。甲状舌管囊肿的鉴别诊断甲状舌管囊肿的鉴别诊断 (6)(6)腮裂囊肿：多位于颈动脉三角区，肿物多偏腮裂囊肿：
15、多位于颈动脉三角区，肿物多偏离中线，与舌骨无关。穿刺物含皮肤附件及胆离中线，与舌骨无关。穿刺物含皮肤附件及胆固醇结晶，需做病理检查鉴别。术中见瘘管经固醇结晶，需做病理检查鉴别。术中见瘘管经颈内外动脉交叉入咽部。颈内外动脉交叉入咽部。(7)(7)其他颈部肿块：如甲状腺锥状叶、囊状水瘤其他颈部肿块：如甲状腺锥状叶、囊状水瘤、脂肪瘤、皮脂腺囊肿、舌下囊肿、喉含气囊、脂肪瘤、皮脂腺囊肿、舌下囊肿、喉含气囊肿、甲状旁腺囊肿和畸胎瘤等，多可据肿物所肿、甲状旁腺囊肿和畸胎瘤等，多可据肿物所在部位和性状做出鉴别。在部位和性状做出鉴别。甲状舌管瘘的鉴别诊断 (1)(1)颈部结核性瘘：多为纵隔结核性淋巴结炎蔓延破
16、溃颈部结核性瘘：多为纵隔结核性淋巴结炎蔓延破溃而来，瘘口多位于胸骨上窝，曾有肿块破溃排出干酪而来，瘘口多位于胸骨上窝，曾有肿块破溃排出干酪样物质史。肺部样物质史。肺部X X线检查有结核病灶、线检查有结核病灶、PPDPPD强阳性等可强阳性等可资鉴别。资鉴别。(2)(2)鳃瘘：本病位于胸锁乳突肌前缘，有时生后即有瘘鳃瘘：本病位于胸锁乳突肌前缘，有时生后即有瘘孔流清亮水样液。瘘管索条延伸到颈动脉处，不与舌孔流清亮水样液。瘘管索条延伸到颈动脉处，不与舌骨相连接。必要时经瘘口注入造影剂摄骨相连接。必要时经瘘口注入造影剂摄X X片检查。了解片检查。了解瘘管走行方向以便鉴别。瘘管走行方向以便鉴别。甲状舌管瘘的鉴别诊断 (3)(3)鳃源性颈部正中裂：该病生后即发现舌骨鳃源性颈部正中裂：该病生后即发现舌骨至甲状软骨下方皮肤裂开，长至甲状软骨下方皮肤裂开，长3 35cm5cm，宽，宽2 25cm5cm，表面覆盖红色湿润内膜，远端为数毫米，表面覆盖红色湿润内膜，远端为数毫米的盲管，近端有扁豆大小的纤维瘤或纤维软的盲管，近端有扁豆大小的纤维瘤或纤维软骨，有时可触及上行的纤维索条，分别固定骨，有时可触及上行的纤
