1、炎性肌病炎性肌病 (idiopathic inflammatory myositis,IIM)(idiopathic inflammatory myositis,IIM)北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科 吴吴 庆庆 军军 概概 念念 一类疾病的总称，含有多种亚型一类疾病的总称，含有多种亚型:多发性肌炎多发性肌炎(polymyositis,PM)(polymyositis,PM)皮肌炎皮肌炎(dermatomyositis,DM)(dermatomyositis,DM)横纹肌非化脓性炎症性病变，有的伴有特征性皮肤横纹肌非化脓性炎症性病变，有的伴有特征性皮肤改变改变(结缔组织病结缔组织
2、病)常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病 血清中出现肌炎特异性自身抗体和横纹肌组织中有血清中出现肌炎特异性自身抗体和横纹肌组织中有淋巴细胞浸润淋巴细胞浸润(自身免疫病自身免疫病)病因和发病机制病因和发病机制 病因：病因：遗传因素遗传因素 感染因素感染因素 发病机制：发病机制：细胞免疫异常细胞免疫异常PM 体液免疫异常体液免疫异常DM 历历 史史 1863年年Wagner首次报道多发性肌炎首次报道多发性肌炎(PM)1887年年Unverrecht首次描述皮肌炎首次描述皮肌炎(DM)1916年最早报道肌炎与恶性肿瘤相关年最早报道肌炎与恶性肿瘤相关
3、 1971年年Yunis首次提出包涵体肌炎首次提出包涵体肌炎(IBM)流行病学流行病学（国外报道）发病率（国外报道）发病率210/百万人百万人 发病年龄发病年龄 DM/PM呈双峰型，呈双峰型，1015岁，岁，4560岁岁 IBM或伴发恶性肿瘤多或伴发恶性肿瘤多50岁岁 合并其他合并其他CTD时平均时平均35岁岁 男女发病率之比男女发病率之比 成人成人DM/PM为为1：2 IBM为为2：1 儿童或儿童或DM/PM伴恶性肿瘤时接近伴恶性肿瘤时接近1：1 与与CTD相伴时可高达相伴时可高达1：10 分分 类类 原发性特发性多发性肌炎原发性特发性多发性肌炎(PM)原发性特发性皮肌炎原发性特发性皮肌炎(
4、DM)合并恶性肿瘤的合并恶性肿瘤的DM(或或PM)与血管炎有关的儿童型与血管炎有关的儿童型DM(或或PM)合并其他胶原病的合并其他胶原病的DM和和PM(重叠综合征重叠综合征)包涵体肌炎包涵体肌炎(IBM)临床表现临床表现 合并恶性肿瘤合并恶性肿瘤 重叠综合征重叠综合征 儿童皮肌炎儿童皮肌炎 包涵体肌炎包涵体肌炎 皮肤损害皮肤损害 肌肉表现肌肉表现 肺部表现肺部表现 心脏表现心脏表现 肾脏表现肾脏表现 其他其他 皮肤损害（皮肤损害（1）向阳性紫红斑向阳性紫红斑(Heliotrope rash):上眼睑或眶周紫罗兰上眼睑或眶周紫罗兰样红色斑疹样红色斑疹 Gottrons疹疹(Gottrons pa
5、pules):指间关节或掌指关指间关节或掌指关节伸面紫罗兰样斑疹节伸面紫罗兰样斑疹 Gottrons征征(Gottrons sign):肘、膝关节伸面及内踝肘、膝关节伸面及内踝 皮损可伴鳞屑过度角化、色素改变和毛细血管扩张皮损可伴鳞屑过度角化、色素改变和毛细血管扩张 皮肤损害（皮肤损害（2）紫罗兰样红斑紫罗兰样红斑 头皮或前额发际头皮或前额发际 面部面部(蝶形蝶形)或或 前额或下颌前额或下颌 颈前或上胸部颈前或上胸部(V-sign)颈后颈后(项项)或背上部或背上部(shawl sign)手背伸肌腱表面线状分布手背伸肌腱表面线状分布 甲周甲周 大腿外侧或臀部大腿外侧或臀部(holster sig
6、n)内踝内踝 皮肤损害（皮肤损害（3）甲根皱襞毛细血管扩张或表皮出血梗死甲根皱襞毛细血管扩张或表皮出血梗死 异色病样皮损：同时出现色素沉着、色素脱失、毛细血管扩异色病样皮损：同时出现色素沉着、色素脱失、毛细血管扩张和皮肤萎缩张和皮肤萎缩 技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑 皮肤钙化皮肤钙化 皮肤溃疡皮肤溃疡 瘙痒症瘙痒症 Heliotrope rash Gottrons pacules Gottrons sign Macular violaceous erythema Mechanics hand lesions Cutan
7、eous calcinosis 肌肉表现肌肉表现 临床表现：对称性肢体近端肌群无力临床表现：对称性肢体近端肌群无力 肌力分级和肌肉功能评分肌力分级和肌肉功能评分 肌酶谱肌酶谱 肌电图肌电图 肌肉病理改变肌肉病理改变 肌无力肌无力 肩胛带肌及上肢近端肌肩胛带肌及上肢近端肌：上肢不能平举、上举、不能梳头：上肢不能平举、上举、不能梳头和穿衣和穿衣 骨盆带肌及大腿肌骨盆带肌及大腿肌：抬腿不能或困难，不能上车、上楼、：抬腿不能或困难，不能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难坐下或下蹲后起立困难 颈屈肌颈屈肌：平卧抬头困难，头常呈后仰：平卧抬头困难，头常呈后仰 呼吸肌呼吸肌(膈肌和肋间肌膈肌和肋间肌)：呼吸困
8、难、急性呼吸功能不全：呼吸困难、急性呼吸功能不全 咽喉、食管上端横纹肌咽喉、食管上端横纹肌：吞咽困难、饮水呛咳、言语不清、：吞咽困难、饮水呛咳、言语不清、声音嘶哑和发音困难声音嘶哑和发音困难 食管下端、小肠和大肠蠕动减弱食管下端、小肠和大肠蠕动减弱 面肌、眼轮匝肌和肢体远端肌群多无受累面肌、眼轮匝肌和肢体远端肌群多无受累 肌力分级肌力分级 0级：完全瘫痪级：完全瘫痪 1级：肌肉轻微收缩不能产生动作级：肌肉轻微收缩不能产生动作 2级：肢体能做平面移动，但不能抬起级：肢体能做平面移动，但不能抬起 3级：肢体能抬离床面级：肢体能抬离床面(抗地心引力抗地心引力)4级：能抗阻力级：能抗阻力 5级：正常肌
9、力级：正常肌力 肌肉功能评分肌肉功能评分 评分标准（共评分标准（共10项，最高积分项，最高积分30分）分）0分：不能做分：不能做 1分：能做，但需要别人帮助分：能做，但需要别人帮助 2分：虽不需要别人帮助，但做有困难，需使用辅助物分：虽不需要别人帮助，但做有困难，需使用辅助物 3分：能独立做，无困难分：能独立做，无困难 从卧位坐起从卧位坐起 上楼梯上楼梯 穿上衣穿上衣 梳头、刷牙、洗脸梳头、刷牙、洗脸 从事轻家务劳动从事轻家务劳动 从坐位站起从坐位站起 下楼梯下楼梯 穿裤子穿裤子 行走行走 从事重家务劳动从事重家务劳动 血清肌酶血清肌酶 CK、AST、LDH、HBD，醛缩酶醛缩酶(ALD)和碳
10、酸和碳酸酐酶酐酶 CK同功酶：同功酶：MM(骨骼肌骨骼肌)、MB(心肌心肌)、BB(脑和脑和平滑肌平滑肌)CK对肌炎的诊断及其活动性判断最敏感且特异对肌炎的诊断及其活动性判断最敏感且特异 肌电图肌电图 典型的改变：三联征典型的改变：三联征 插入电位活动性增强插入电位活动性增强、纤颤电位和正锐波纤颤电位和正锐波 自发奇异高频放电自发奇异高频放电 低振幅低振幅、短时限短时限，多相运动单位电位多相运动单位电位 提示肌源性损害提示肌源性损害 肌肉病理改变肌肉病理改变 肌纤维间质、血管周围有炎性细胞肌纤维间质、血管周围有炎性细胞(以淋巴细胞以淋巴细胞为主为主)浸润浸润 肌纤维变性、坏死、被吞噬、萎缩肌纤
11、维变性、坏死、被吞噬、萎缩 肌束间有纤维化，肌细胞可以再生，再生肌纤肌束间有纤维化，肌细胞可以再生，再生肌纤维胞浆嗜碱，核大呈空泡，核仁明显维胞浆嗜碱，核大呈空泡，核仁明显 束周萎缩束周萎缩 血管内膜增生血管内膜增生 肺部表现肺部表现 呼吸肌无力呼吸肌无力通气不足通气不足、肺扩张不全肺扩张不全 咽部肌无力咽部肌无力吸入性肺炎吸入性肺炎 心脏受累心脏受累肺淤血肺淤血、肺水肿肺水肿 继发肺部感染继发肺部感染 肺间质性病变肺间质性病变(肺泡炎及肺间质纤维化肺泡炎及肺间质纤维化)肺动脉高压肺动脉高压、右心衰右心衰 药物药物(MTX)(MTX)过敏性肺泡炎过敏性肺泡炎 ILD ILD 临床表现：干咳、进
12、行性呼吸困难，双下肺爆裂临床表现：干咳、进行性呼吸困难，双下肺爆裂音音/捻发音，紫绀捻发音，紫绀 ABGABG：POPO2 2 POPO2 2及及 PCOPCO2 2 肺功能：弥散功能障碍肺功能：弥散功能障碍 限制性通气功能障碍限制性通气功能障碍 HRCT:HRCT:毛玻璃状、颗粒状、结节状阴影毛玻璃状、颗粒状、结节状阴影 网状、网状、线状阴影线状阴影 蜂窝状或轮状阴影蜂窝状或轮状阴影 支气管肺泡灌洗支气管肺泡灌洗(BAL)(BAL)肺组织活检肺组织活检 ILD 急性间质性肺炎急性间质性肺炎(AIP)(AIP)寻常型间质性肺炎寻常型间质性肺炎(UIP)(UIP)脱屑型间质性肺炎脱屑型间质性肺炎
13、/呼吸性细支气管炎呼吸性细支气管炎伴间质性肺病伴间质性肺病(DIP/RBILD)(DIP/RBILD)非特异性间质性肺炎非特异性间质性肺炎(NSIP)(NSIP)闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)(BOOP)心脏表现心脏表现 心肌受累心肌受累心悸、心力衰竭心悸、心力衰竭 心电图：心电图：STT改变、心律失常改变、心律失常 UCG：心腔大小、左心室收缩功能，心包积液：心腔大小、左心室收缩功能，心包积液 心肌酶：心肌酶：CK、CK-MB、cTnI/cTnT 心肌病理改变心肌病理改变 抗抗SRP阳性，预后差阳性，预后差 肾脏病变肾脏病变 肾脏病变很少见肾脏病变很少见
14、 暴发性肌炎，横纹肌溶解暴发性肌炎，横纹肌溶解 肌红蛋肌红蛋白尿白尿 急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭 少数有局灶性增生性肾小球肾炎少数有局灶性增生性肾小球肾炎 其其 他他 发热发热 食欲不振、体重减轻食欲不振、体重减轻 关节痛关节痛/非侵蚀性关节炎非侵蚀性关节炎 雷诺现象雷诺现象 恶性肿瘤恶性肿瘤 并发率并发率(760)，多为，多为(1030)DM多于多于PM DM/PM与恶性肿瘤相隔与恶性肿瘤相隔2年年 实体瘤：肺癌、胃癌、大肠癌、乳腺癌、鼻实体瘤：肺癌、胃癌、大肠癌、乳腺癌、鼻咽癌、卵巢癌、宫颈癌、前列腺癌等，咽癌、卵巢癌、宫颈癌、前列腺癌等，血液系统肿瘤：淋巴瘤、多发性骨髓瘤等血液系统肿瘤
15、：淋巴瘤、多发性骨髓瘤等 肿瘤切除后肌炎可改善肿瘤切除后肌炎可改善 并发恶性肿瘤的危险因素并发恶性肿瘤的危险因素 年龄大于年龄大于4050岁岁 有皮疹，有皮疹，DMPM 自身抗体阴性自身抗体阴性 不伴另一不伴另一CTD 重叠综合征重叠综合征 2020 有典型临床表现且符合有典型临床表现且符合DM/PMDM/PM分类标准者，分类标准者，同时又存在另一肯定的同时又存在另一肯定的CTDCTD 肌炎可以是多种肌炎可以是多种CTDsCTDs的多系统损害之一的多系统损害之一 SLESLE、SDSD、1 10 0SSSS、RARA等等 PMPM较较DMDM更易合并其他更易合并其他CTDCTD 合并合并SDS
16、D的患者心肌炎较多见的患者心肌炎较多见 儿童儿童DM/PM 1616岁以下的患者，岁以下的患者，5 59 9岁发病率最高岁发病率最高 DMDM多于多于PMPM，约为，约为10 10 2020倍倍 起病急，肌肉水肿、疼痛明显，软组织钙化多见起病急，肌肉水肿、疼痛明显，软组织钙化多见 病情重，有广泛的累及皮肤、皮下组织、神经、病情重，有广泛的累及皮肤、皮下组织、神经、胃肠道的坏死性血管炎胃肠道的坏死性血管炎 包涵体肌炎包涵体肌炎(inclusion body myositis,IBM)多见于多见于50岁以上的男性岁以上的男性 起病隐匿，进展缓慢起病隐匿，进展缓慢 以累及近端肌群为主，也可累及远端肌群以累及近端肌群为主，也可累及远端肌群 肌电图：肌源性和肌电图：肌源性和/或神经源性损害或神经源性损害 激素和免疫抑制剂治疗反应差激素和免疫抑制剂治疗反应差 病理：肌细胞的胞浆和胞核内光镜下见嗜酸性病理：肌细胞的胞浆和胞核内光镜下见嗜酸性包涵体，电镜见小管状的丝状体包涵体，电镜见小管状的丝状体 自身抗体自身抗体 ANA：斑点型、核仁型、胞浆型：斑点型、核仁型、胞浆型 肌炎特异性抗体肌炎特异性抗体(
