1、持续性肢皮炎持续性肢皮炎 大头医生大头医生 编辑整理 英文名称英文名称 acrodermatitis continua 别名别名 acrodermatitis perstans;dermatitis repens;匐行性皮炎;连续性肢端皮炎;顽固性肢皮炎;肢端稽留性皮炎 类别类别 皮肤科/水疱大疱性皮肤病 ICD号号 L20.8 概述概述 持续性肢皮炎(acrodermatitis continua)又称为肢端稽留性皮炎(acrodermatitis perstans)或称为匐行性皮炎(dermatitis repens)是手足部位一种慢性炎症性、复发性、无菌性脓疱性皮肤病,常在外伤后发病,病
2、因不明。流行病学流行病学 目前没有相关内容描述。病因病因 病因不明,有作者认为本病属脓疱性银屑病的一型。以往认为病因可能与下列因素相关:1.感染学说,认为与葡萄球菌感染有关。2.内分泌失调学说,本病月经期加剧,妊娠期减轻。3.自主神经功能紊乱学说,有的病例有明显的自主神经功能紊乱,如皮肤温度降低,放射性剧疼,电击样抽搐,冬眠药治疗后好转。4.有人认为本病是自身免疫性疾病。发病机制发病机制 发病机制还不清楚,有人认为本病是自身免疫性疾病。临床表现临床表现 好发于中年人。初发于指(趾)两侧,多数在外伤后发病。第1、2指最易受累,拇指极少受累。表现为小脓疱或甲沟炎,单侧而局限,可见表皮剥脱残留红色的
3、表面,有渗液(图1)。结痂,湿疹样和银屑病样损害均可见到,患者自觉瘙痒。受累部位除手足外,黏膜特别是口腔黏膜也可波及。形成痛性环形白斑,假膜形成和皲裂。甲常受累引起甲沟炎,随疾病进展,甲板可营养不良或脱屑。皮肤损害可导致皮肤萎缩及其下方软组织的硬化,以至于整个骨组织和指头的吸收。临床表现临床表现 并发症并发症 泛发型者个别病人发生红皮病,最后因并发症而死亡。实验室检查实验室检查 目前没有相关内容描述。其他辅助检查其他辅助检查 组织病理:原发性损害为表皮角层下腔隙充以大量中性粒细胞。邻近脓疱的表皮细胞间白细胞聚集形成所谓Kogoj海绵状脓疱。真皮上部有淋巴细胞浸润和灶性水肿形成。陈旧性损害见真皮
4、乳头萎缩和表皮变薄。诊断诊断 诊断主要依据:1.外伤后发病。2.反复起水疱、脓疱、糜烂,有灼热、灼痛,轻度瘙痒。3.一般侵犯指(趾)、手背、足背,有时可波及全身。4.可有黏膜损害。5.慢性病程,对治疗抵抗。鉴别诊断鉴别诊断 1.本病在早期应与真菌和细菌感染鉴别,培养和涂片有助于排除感染性疾病。2.可与掌跖脓疱病和脓疱性汗疱性湿疹鉴别。后者不发生甲萎缩和脱落,接触性皮炎继发感染其脓疱边界稍模糊,缺乏持久性损害。3.皮损泛发时应与泛发性脓疱性银屑病,角层下脓疱病鉴别,它们有下列共 同特点:(1)基本损害为无菌性浅表性基底有红晕的炎症性脓疱。(2)除角层下脓疱病外均有黏膜损害(沟纹舌,地图舌)伴发热
5、、畏寒等全身症状。鉴别诊断鉴别诊断 (3)病理上有Kogoj海绵状脓疱。(4)皮损反复发作,它们彼此间有一定联系,同一病人的不同部位可出现不同病的损害,病人不同时期可以有不同表现和彼此转化,有报道连续性肢端皮炎、银屑病、角层下脓疱病转化为脓疱性银屑病,有许多作者认为连续性肢端皮炎与脓疱性银屑病为同一疾病,但由于各有特殊性,处理上亦有不同,应暂时视为独立疾病。治疗治疗 四环素小剂量长期口服,每天0.51g,4周为1疗程,最长达3个月,部分病人有效,全身或局部应用抗生素效果不好,皮质类固醇激素有效,但停药后容易复发。醋酸去炎去炎松,肌内注射60120mg/25周,常能获得明显效果。对皮质类固醇激素
6、无效的病例可选用芳维甲酸治疗。局部单纯外用皮质类固醇激素封包治疗有一定疗效,用中药外洗或湿敷或外用汗疱泥膏,湿疹净等有效。浅层X线、境界线、同位素局部治疗等亦可选用。预后预后 个别病人发生红皮病,最后因并发症而死亡。预防预防 目前没有相关内容描述。基本概述基本概述 疾病名称:持续性肢皮炎持续性肢皮炎其他名称:连续性肢端皮炎,Hallopeau 肢皮炎,阿烙波肢皮炎,哈洛漂肢皮炎 疾病编码:ICD-9:696.111 ICD-10:L40.252 所属部位:皮肤,手部,足部,所属科室:皮肤科 疾病分类:皮肤病 症状症状 1 初发时为一个手指或足趾的两侧,出现无菌性小脓疱,几天以后脓疱干涸结痂,痂
7、皮脱落后遗留下光红的糜烂面,但不久又有新的脓疱出现,损害不断扩展,可以侵犯整个指、趾、手背及足背。2 好发于多见于青壮年,女性病人多见。多数是由外伤后引起,此病人很少成为全身性或扩展到远处,主要侵犯手、足的肢端,偶尔可侵犯口腔黏膜。指(趾)甲受累比较常见。甲混浊失去光泽,变形,严重时可有甲脱落,甲床上可反复出现无菌性小脓疱。症状症状 病程慢性,反复发作。少数病人因治疗不当,受到刺激可以暴发全身性脓疱,少数病人可伴发皱襞舌。3 并发症:各种皮肤脓疱性疾病。临床诊断临床诊断 1 医技检查 1.1 白细胞总数增高,中性粒细胞增多或一过性嗜酸粒细胞增多。2 诊断依据 2.1 好发于指趾,多有局部外伤史,病程长,可复发。2.2 先发生化脓性损害,密集小脓疱,以后糜烂,结痂。2.3 指(趾)甲变形、增厚甚至脱落。可有黏损害,时可波及全身。2.4 患部灼痛、瘙痒。3 容易误诊的疾病:应与湿疹,掌跖脓疱病,手足癣鉴别。3.1 泛发型脓疱性银屑病:患者常有银屑病史或同时有寻常型银屑病。临床诊断临床诊断 组织病理可见Kogoj海绵状脓疱,周围有银屑病病理改变。3.2 角层下脓疱病:脓疱疱液上部澄清,下部浑浊,无全身性疾病及黏损害,为角层下脓疱。