1、支气管扩张症支气管扩张症 课时安排：课时安排：1学时学时 教学课型：理论课教学课型：理论课 教学目的要求：教学目的要求：掌握：掌握：支气管扩张的临床表现。支气管扩张的临床表现。支气管扩张的辅助检查。支气管扩张的辅助检查。支气管扩张的诊断。支气管扩张的诊断。支气管扩张的内科治疗。支气管扩张的内科治疗。熟悉：熟悉：支气管扩张的鉴别诊断。支气管扩张的鉴别诊断。支气管扩张的病理特点。支气管扩张的病理特点。了解了解 支气管扩张的病因及发病机制。支气管扩张的病因及发病机制。支气管扩张的预防。支气管扩张的预防。教学重点与教学难点教学重点与教学难点 重点：支气管扩张的临床表现及内科治疗。重点：支气管扩张的临床
2、表现及内科治疗。难点：支气管扩张的病因及发病机制。难点：支气管扩张的病因及发病机制。教学方法、手段、媒介教学方法、手段、媒介 课堂讲授课堂讲授 穿插临床实例及图片穿插临床实例及图片 多媒体教学多媒体教学 支气管扩张症（简称支扩），是支支气管扩张症（简称支扩），是支气管树的异常扩张，大多数继于呼吸道气管树的异常扩张，大多数继于呼吸道感染和支气管阻塞，使支气管管壁遭破感染和支气管阻塞，使支气管管壁遭破坏，形成管腔持久扩张和变形，是常见坏，形成管腔持久扩张和变形，是常见的慢性支气管感染性疾病。临床表现为的慢性支气管感染性疾病。临床表现为慢性咳嗽伴大量黏液脓痰和反复咯血。慢性咳嗽伴大量黏液脓痰和反复咯
3、血。一、概述一、概述 本病是十分常见的呼吸疾病，发病本病是十分常见的呼吸疾病，发病率在美国平均为率在美国平均为9 9-10/1010/10万人，在我国尚万人，在我国尚无确切数字，估计高于此数，其病多在无确切数字，估计高于此数，其病多在儿童或青年时代。儿童或青年时代。一、概述一、概述 支气管和肺组织感染和支气管阻塞是支扩支气管和肺组织感染和支气管阻塞是支扩的主要发病因素的主要发病因素，感染不仅使支气管各层组织，感染不仅使支气管各层组织尤其是平滑肌纤维和弹性纤维遭到破坏，削弱尤其是平滑肌纤维和弹性纤维遭到破坏，削弱了管壁支撑作用外，而且因黏膜充血、水肿、了管壁支撑作用外，而且因黏膜充血、水肿、分泌
4、物增多，导致管腔阻塞引流不畅又加重感分泌物增多，导致管腔阻塞引流不畅又加重感染，此外，咳嗽时管腔内压力增高和支气管周染，此外，咳嗽时管腔内压力增高和支气管周围纤维增生、肺不张时胸腔负压等牵引也促使围纤维增生、肺不张时胸腔负压等牵引也促使支气管扩张的发生和发展。支气管扩张的发生和发展。一、概述一、概述 由于婴幼儿支气管壁薄弱、管腔细窄易于阻塞，由于婴幼儿支气管壁薄弱、管腔细窄易于阻塞，因此婴幼儿麻疹、百日咳、支气管肺炎等感染因此婴幼儿麻疹、百日咳、支气管肺炎等感染是支扩最常见的病因。是支扩最常见的病因。左下叶支气管细长且位置低，感染时不易引流，左下叶支气管细长且位置低，感染时不易引流，因此发病率
5、最高。舌叶支气管开口邻近下叶背因此发病率最高。舌叶支气管开口邻近下叶背段，常被累及，因此两叶支气管同时扩张也不段，常被累及，因此两叶支气管同时扩张也不少见。少见。结核病所致的支气管扩张多在双上叶及下叶背结核病所致的支气管扩张多在双上叶及下叶背段。段。一、概述一、概述 中叶综合征中叶综合征右肺中叶支气管管口周围有多右肺中叶支气管管口周围有多组淋巴结，炎症时充血肿大，可压迫右中叶支组淋巴结，炎症时充血肿大，可压迫右中叶支气管，引起阻塞性肺炎及肺不张。气管，引起阻塞性肺炎及肺不张。支气管内膜结核、肺结核纤维增生、胸膜肥厚支气管内膜结核、肺结核纤维增生、胸膜肥厚粘连均可导致支气管扩张。粘连均可导致支气
6、管扩张。一、概述一、概述 支气管先天性发育缺陷支气管先天性发育缺陷，如巨大气，如巨大气管管支气管症。支气管症。与遗传因素有关与遗传因素有关的肺囊的肺囊性纤维化（支气管黏液腺分泌大量粘稠性纤维化（支气管黏液腺分泌大量粘稠黏液，潴留引起支气管阻塞、肺不张和黏液，潴留引起支气管阻塞、肺不张和继发感染），也可诱发支气管扩张，但继发感染），也可诱发支气管扩张，但后者在我国尚未发现。后者在我国尚未发现。一、概述一、概述 支气管扩张可能与免疫功能失调有支气管扩张可能与免疫功能失调有关。关。某些自身免疫性疾病可以伴发支气某些自身免疫性疾病可以伴发支气管扩张；有些不明原因的支气管患者，管扩张；有些不明原因的支气
7、管患者，存在不同程度的体液免疫或细胞免疫的存在不同程度的体液免疫或细胞免疫的失调。失调。一、概述一、概述 支气管扩张是指直支气管扩张是指直径径22mmmm中等大小的近端中等大小的近端支气管由于管壁的肌肉支气管由于管壁的肌肉和弹性组织的破坏引起和弹性组织的破坏引起的异常扩张。的异常扩张。支气管扩张可分为支气管扩张可分为柱状扩张和囊状扩张，柱状扩张和囊状扩张，两者常合并存在。两者常合并存在。一、概述一、概述（一）病程（一）病程 慢性经过。慢性经过。二、临床表现二、临床表现 二、病史二、病史 多数患者可追溯到童年多数患者可追溯到童年时期有麻疹、百日咳或支气时期有麻疹、百日咳或支气管肺炎的病史，约管肺
8、炎的病史，约1/31/3的病例的病例有反复的急性呼吸道感染史。有反复的急性呼吸道感染史。二、临床表现二、临床表现 （三）症状（三）症状 1 1、咳嗽，咳痰。、咳嗽，咳痰。二、临床表现二、临床表现 特点：特点：慢性咳嗽，大量脓痰慢性咳嗽，大量脓痰 与体位的改变有关与体位的改变有关 痰量与痰的性状痰量与痰的性状 二、临床表现二、临床表现 （三）症状（三）症状 2 2、反复咯血。、反复咯血。“干性支气管扩张干性支气管扩张”二、临床表现二、临床表现 （三）症状（三）症状 3 3、反复的肺部感染。、反复的肺部感染。同一肺段的反复发炎并迁延不愈。同一肺段的反复发炎并迁延不愈。4 4、慢性感染中毒症状。慢性
9、感染中毒症状。二、临床表现二、临床表现 （四）体征（四）体征 1 1、早期或干性支气管扩张可无阳性体征。、早期或干性支气管扩张可无阳性体征。2 2、病变重或继发感染时、病变重或继发感染时 持续存在，固定部位的粗湿啰音。持续存在，固定部位的粗湿啰音。二、临床表现二、临床表现 （四）体征（四）体征 3 3、伴有支气管痉挛的时候，可闻及哮鸣音。、伴有支气管痉挛的时候，可闻及哮鸣音。4 4、部分慢性患者有杵状指（趾）。、部分慢性患者有杵状指（趾）。5 5、有并发症时可有相应的体征。、有并发症时可有相应的体征。杵状指杵状指 桶状胸桶状胸 二、临床表现二、临床表现 （一）一般检查（一）一般检查 1 1.急
10、性感染时急性感染时，血白细胞计数及中性粒细胞比例可增血白细胞计数及中性粒细胞比例可增高高，血沉增快血沉增快，长期慢性感染或反复咯血者有贫血的表长期慢性感染或反复咯血者有贫血的表现现。2 2.痰：涂片常有大量多形核白血球和各种混合性细痰：涂片常有大量多形核白血球和各种混合性细菌存在菌存在，包括革兰氏阳性和阴性细菌以及厌氧菌包括革兰氏阳性和阴性细菌以及厌氧菌、结核结核性支扩者可见结核杆菌性支扩者可见结核杆菌。三、三、实验室检查实验室检查及其它辅助检查及其它辅助检查 （二二）胸部影像学检查胸部影像学检查 1 1、胸部胸部X X线片：肺纹理增多线片：肺纹理增多，增粗增粗，紊乱紊乱，严重者可严重者可见环
11、状见环状、管状透亮影或蜂窝状影管状透亮影或蜂窝状影，早期病人早期病人X X线胸片可线胸片可无异常无异常。2 2、胸部、胸部CTCT：支气管树逐渐变细征象消失，增宽的支气支气管树逐渐变细征象消失，增宽的支气管横径超过与之伴行的肺动脉。柱状支扩表现支气管管横径超过与之伴行的肺动脉。柱状支扩表现支气管柱状扩张，管壁增厚；囊状支扩表现多发性直径柱状扩张，管壁增厚；囊状支扩表现多发性直径1 1-2 2厘厘米含气空腔，排列成葡萄或串珠样（但壁光滑厚度大米含气空腔，排列成葡萄或串珠样（但壁光滑厚度大于肺大泡），其内可见液平面；混合状支扩表现支气于肺大泡），其内可见液平面；混合状支扩表现支气管不规则扩张，管壁
12、呈波浪状。管不规则扩张，管壁呈波浪状。3 3、支气管造影：充盈造影剂能显示支气管管腔囊状、支气管造影：充盈造影剂能显示支气管管腔囊状、柱状、囊柱状扩张。柱状、囊柱状扩张。三、三、实验室检查实验室检查及其它辅助检查及其它辅助检查 （三）纤维支气管镜检查（三）纤维支气管镜检查 有助于对引起局部支气管扩张的管内肿物、有助于对引起局部支气管扩张的管内肿物、结核病灶和异物的诊断。对咯血的定位诊断，结核病灶和异物的诊断。对咯血的定位诊断，也有重要意义。也有重要意义。三、三、实验室检查实验室检查及其它辅助检查及其它辅助检查 （四）支气管造影（四）支气管造影 属于创伤性的属于创伤性的支气管造影支气管造影在诊断
13、支气管扩张的在诊断支气管扩张的作用应用范围已明显缩小，目前主要应用于（作用应用范围已明显缩小，目前主要应用于（1 1）手术前确定支气管扩张的范围和程度，以便制定手手术前确定支气管扩张的范围和程度，以便制定手术方案（如无手术指征者不需做支气管造影以免影术方案（如无手术指征者不需做支气管造影以免影响肺功能）。（响肺功能）。（2 2）明确可疑支气管扩张病例如伴）明确可疑支气管扩张病例如伴有反复咯血的干性支气管扩张（出血部位常采用选有反复咯血的干性支气管扩张（出血部位常采用选择性支气管造影确定）。（择性支气管造影确定）。（3 3）手术后评定支气管）手术后评定支气管病变情况，如有否瘘管等。（病变情况，如
14、有否瘘管等。（4 4）评定因先天性原）评定因先天性原因诱发支扩者的支气管树情况。因诱发支扩者的支气管树情况。三、实验室检查及其它辅助检查三、实验室检查及其它辅助检查 四、诊断程序与诊断标准四、诊断程序与诊断标准 （一）诊断程序（一）诊断程序（二二）诊断标准诊断标准 1 1.有慢性咳嗽大量有慢性咳嗽大量（脓脓）痰痰，或反复咯血的病史或反复咯血的病史，肺病变部有湿性罗音或杵状指肺病变部有湿性罗音或杵状指（趾趾）等体征等体征。2.2.胸片显示的粗乱肺纹理中有多个不规则环状透亮胸片显示的粗乱肺纹理中有多个不规则环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影。阴影或沿支气管的卷发状阴影。3.3.胸部胸部CTCT显示
15、支气管管壁增厚的柱状扩张或成串成显示支气管管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊样改变。簇的囊样改变。4.4.支气管造影显示扩张的囊状、柱状、囊柱状的支支气管造影显示扩张的囊状、柱状、囊柱状的支气管影。气管影。具有具有1 1项或项或2 2-4 4项之一款者可诊断为支气管扩张症项之一款者可诊断为支气管扩张症。四、诊断程序与诊断标准四、诊断程序与诊断标准 五、鉴别诊断五、鉴别诊断 应该与可产生类似支扩症状应该与可产生类似支扩症状、体征和胸部体征和胸部X X线表现的一些疾病以及因某些诱因产生继发线表现的一些疾病以及因某些诱因产生继发性支气管扩张的疾病相鉴别性支气管扩张的疾病相鉴别。1 1.慢性支气管炎慢性
16、支气管炎：多见于：多见于4040岁以上病人岁以上病人，常常在冬季发病在冬季发病，虽有慢性咳嗽虽有慢性咳嗽、咯痰但多为白色咯痰但多为白色泡沫痰或黏液痰泡沫痰或黏液痰，很少脓痰很少脓痰，亦很少反复咯血亦很少反复咯血，体征：两肺部散在细的干湿罗音体征：两肺部散在细的干湿罗音，部位不固定部位不固定。2 2.肺结核肺结核：除咳嗽咯血外：除咳嗽咯血外，常有低热常有低热、盗汗盗汗 等结核中毒症状等结核中毒症状，湿罗音多位于锁骨上下和湿罗音多位于锁骨上下和 肩胛间区肩胛间区，X X线胸片和痰结核菌检查可明确诊线胸片和痰结核菌检查可明确诊 断断。3 3.慢性肺脓肿慢性肺脓肿：低热：低热、咳嗽咳嗽、咳大量脓臭痰咳大量脓臭痰 等临床症状等临床症状，有急性肺脓肿发病史有急性肺脓肿发病史。X X线检查线检查 可见局部浓密炎症阴影可见局部浓密炎症阴影，中心有空洞液平中心有空洞液平，胸部胸部CTCT可明确诊断可明确诊断。五、鉴别诊断五、鉴别诊断 4 4.特发性肺间质纤维化特发性肺间质纤维化：以咳嗽气短为主要表现：以咳嗽气短为主要表现，一一 般少痰无脓痰或咯血般少痰无脓痰或咯血，肺底部可有爆裂音肺底部可有爆裂音，可有
