1、再生障碍性贫血 第 壹 部 分 案例导入 陈先生陈先生,男性男性,28,28岁岁,从事箱包从事箱包刷胶刷胶工作工作6 6年。年。近近2 2月来无明显诱因下出现左下侧牙龈肿痛和咽痛月来无明显诱因下出现左下侧牙龈肿痛和咽痛,不伴发热不伴发热,自服抗生素效果不佳。自服抗生素效果不佳。1010天前无明显诱因下出现四肢天前无明显诱因下出现四肢皮肤自发性散在瘀点瘀斑皮肤自发性散在瘀点瘀斑,当时未重视。当时未重视。3 3天前症状加重，天前症状加重，逐渐逐渐牙龈出血、鼻出血和肉眼血尿牙龈出血、鼻出血和肉眼血尿,伴咳嗽、伴咳嗽、发热发热（自测体温（自测体温39 ),39 ),遂来院就诊。遂来院就诊。体检：患者坐
2、卧不安体检：患者坐卧不安,精神紧张。精神紧张。T37.9 T37.9 ,P100,P100次次/分分,R18,R18次次/分分,Bp100/70mmHg,Bp100/70mmHg。贫血貌贫血貌,四肢散在多个花生粒大小的瘀斑四肢散在多个花生粒大小的瘀斑,压之不退色压之不退色,无疼痛无疼痛,结膜苍白，结膜苍白，浅表淋巴结未触及浅表淋巴结未触及,巩膜未黄染巩膜未黄染,咽部充血咽部充血,扁桃体扁桃体IIII度肿大。度肿大。问：问：1 1初步诊断患者可能是哪个系统的疾病？初步诊断患者可能是哪个系统的疾病？2 2.是是缺铁性贫血缺铁性贫血吗？吗？3 3.确诊需要做哪些检查？确诊需要做哪些检查？4.4.如何
3、如何对该病人进行治疗、护理？对该病人进行治疗、护理？回顾与反思 缺铁性贫血：缺铁性贫血：体内贮存铁缺乏,血红蛋白合成不足,红细胞生成障碍引起小细胞低色素性贫血 病因病因：铁摄入减少、铁丢失过多、铁吸收不良 临床表现：临床表现：（1）一般贫血：早期多无症状，贫血明显时可出现面色苍白、乏力、心悸等（3）组织缺铁：影响精神、行为、体力、免疫功能（4）皮肤黏膜及其附属器：舌炎、皮肤干燥,指（趾）甲缺乏光泽、严重呈“反甲”（5）其他症状：少数患者有异食癖（6）并发症：贫血性心脏病 案例导入 陈先生，男性，陈先生，男性，2828岁，从事箱包岁，从事箱包刷胶刷胶工作工作6 6年。年。近近2 2月来无明显诱因
4、下出现左下侧牙龈肿痛和咽痛，不伴发热，自服抗生素效果不佳。月来无明显诱因下出现左下侧牙龈肿痛和咽痛，不伴发热，自服抗生素效果不佳。1010天前无明显诱因下出现四肢天前无明显诱因下出现四肢皮肤自发性散在瘀点瘀斑皮肤自发性散在瘀点瘀斑，当时未重视。，当时未重视。3 3天前症状加重，天前症状加重，逐渐逐渐牙龈出血、鼻出血和肉眼血尿牙龈出血、鼻出血和肉眼血尿，伴咳嗽、，伴咳嗽、发热发热（自测体温（自测体温39 )39 )，遂来院就诊。，遂来院就诊。体检：患者坐卧不安，精神紧张。体检：患者坐卧不安，精神紧张。T37.9T37.9 ，P100P100次次/分，分，R18R18次次/分，分，Bp100/70
5、mmHgBp100/70mmHg。贫血貌，四肢散在多个花生粒大小的瘀斑，压之不退色，无疼痛，结膜苍白，贫血貌，四肢散在多个花生粒大小的瘀斑，压之不退色，无疼痛，结膜苍白，浅表淋巴结未触及，巩膜未黄染浅表淋巴结未触及，巩膜未黄染,咽部充血，扁桃体咽部充血，扁桃体IIII度肿大。度肿大。问：问：1 1初步诊断患者可能是哪个系统的疾病？初步诊断患者可能是哪个系统的疾病？2 2.是是缺铁性贫血缺铁性贫血吗？吗？3 3.确诊需要做哪些检查？确诊需要做哪些检查？4.4.如何如何对该病人进行治疗、护理？对该病人进行治疗、护理？课时目标课时目标 掌握掌握：再生障碍性贫血再生障碍性贫血 主要护理诊断 护理措施
6、健康指导 熟悉熟悉：病因 临床表现 治疗要点 一、定义一、定义 简称再障（简称再障（aplastic anemiaaplastic anemia，AAAA）由由不同病因和机制引起的不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭骨髓造血功能衰竭症症 主要表现：主要表现：骨髓骨髓造血功能造血功能低下低下 全血细胞减少全血细胞减少 贫血贫血、出血、感染、出血、感染综合征综合征 免疫抑制剂免疫抑制剂治疗治疗有效有效 二、发病情况二、发病情况 我国：我国：AAAA年发病率年发病率为为7.4/1007.4/100万人口万人口 欧美：欧美：AAAA年发病率年发病率为（为（4.74.7-13.713.7）/100100
7、万万人口人口 日本：日本：AAAA年发病率年发病率为为(14.7(14.7-24)/10024)/100万万人口人口 发生发生于各于各年龄段年龄段 老年人老年人发病率发病率较高较高 男女男女发病无明显发病无明显差别差别 AA分类 根据根据病因病因不同：遗传性不同：遗传性再障（先天性再障（先天性）获得性获得性再障再障（后天性（后天性）是否是否有有明确原因：原发性明确原因：原发性再再障障 继继发性再发性再障障 三、临床常用分型三、临床常用分型 再再障障 重型再障重型再障 非重型再障非重型再障 急性型：重型再障急性型：重型再障 慢慢 急：重型再障急：重型再障 根据病情、血象、骨髓象及预后分类根据病情
8、、血象、骨髓象及预后分类 第 贰 部 分 病因和发病机制 原发性再障：无明确病因,50%以上 继发性再障：（1）药物及化学因素（2）病毒感染（3）物理因素（4）其他:长期未经治疗的严重贫血 慢性肾衰 系统性红斑狼疮 病因病因 药物药物及化学因素及化学因素：再：再障最常见的原因障最常见的原因 足够的剂量致病：抗肿瘤药物、苯足够的剂量致病：抗肿瘤药物、苯 个体敏感性：与剂量关系不大，磺胺类、杀虫剂个体敏感性：与剂量关系不大，磺胺类、杀虫剂 物理因素：主要是长期物理因素：主要是长期接触电离辐射接触电离辐射,骨髓骨髓细胞对此细胞对此敏感敏感,与与接触剂量有关接触剂量有关 病毒感染病毒感染：肝炎：肝炎病
9、毒、微小病毒病毒、微小病毒B19B19 发病机制发病机制 1.种子学说 造血干细胞内在缺陷 2.土壤学说 造血微环境缺陷 3.虫子学说 异常免疫反应损伤 造血干细胞 发病机制发病机制 造血干细胞质和量异常造血干细胞质和量异常 造血细胞造血细胞减少减少 外周全血细胞减少外周全血细胞减少 造血干细胞移植造血干细胞移植 发病机制发病机制 骨髓造血微环境骨髓造血微环境包括基质细胞及其分泌的细胞包括基质细胞及其分泌的细胞因子因子,对造血细胞的增殖、分化起重要支持作用对造血细胞的增殖、分化起重要支持作用 异常：骨髓脂肪异常：骨髓脂肪化化,静脉窦静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死壁水肿、出血、毛细血管坏死 (
10、部分部分再障患者基质细胞产生的集落刺激因子活性减低再障患者基质细胞产生的集落刺激因子活性减低)造血干细胞移植不易成功造血干细胞移植不易成功 发病机制发病机制 免疫异常：免疫异常：是本病的是本病的主要发病机制主要发病机制 淋巴细胞比例增高淋巴细胞比例增高 T T淋巴细胞亚群失调及淋巴细胞亚群失调及异常活化异常活化 造血负调控因子增多造血负调控因子增多 髓系髓系细胞凋亡亢进细胞凋亡亢进 免疫抑制治疗免疫抑制治疗后患者的自身造血功能可以得到改善后患者的自身造血功能可以得到改善 第 叁 部 分 临床表现 临床临床表现与表现与全血细胞减少全血细胞减少有关有关 主要为主要为:进行进行性性贫血贫血 出血出血
11、 反复感染反复感染 多多无无肝、脾、淋巴结肝、脾、淋巴结肿大肿大 临床表现 1.重型再障：起病急、病情重、进展快、预后差（1）贫血：进行性加重（2）感染：以呼吸道感染最常见（3）出血：不同程度的皮肤、黏膜及内脏出血 皮肤：出血点或大片瘀斑 口腔黏膜有血泡 内脏：呕血、咯血等 若出现视物不清、头痛、恶心呕吐，常是颅内出血先兆表现 临床表现 2.非重型再障：起病缓，进展慢，预后较好 贫血、出血的程度较轻 感染较易控制 久治无效的患者可生颅内出血 少数非重型再障患者可发展成重型 项项 目目 重型再障（重型再障（SAASAA）非重型再障（非重型再障（NSAANSAA）起病起病 急、重急、重 缓缓 出血
12、、感染出血、感染 严重严重 轻轻 贫血贫血 重重 轻轻 中性粒细胞中性粒细胞 0.5100.5109 9/L/L 0.5100.5109 9/L/L 血小板血小板 201020109 9/L/L 201020109 9/L/L 网织红细胞绝对值网织红细胞绝对值 151015109 9/L/L 151015109 9/L/L 骨髓象骨髓象 增生极度减低增生极度减低 增生减低或局部增生增生减低或局部增生 病程、预后病程、预后 病程短、预后差病程短、预后差 病程长、预后较好病程长、预后较好 重型再障与非重型再障的鉴别重型再障与非重型再障的鉴别 第 肆 部 分 辅助检查辅助检查 外周血象：外周血象：最
13、主要的特点为全血细胞减少 贫血属于正细胞性贫血 网织红细胞降低，淋巴细胞比例增高 辅助检查辅助检查 骨髓象：确诊再障的主要依据 重型重型再障（再障（SAASAA）：骨髓增生低下或极度低下 粒、红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常 淋巴细胞及非造血细胞比例明显增多 辅助检查辅助检查 骨髓象：确诊再障的主要依据 非非重型再障（重型再障（NSAANSAA）：多部位骨髓增生减低 可见较多脂肪滴 粒、红系及巨核细胞减少 淋巴细胞及网状细胞、浆细胞比例增高 多数骨髓小粒空虚 骨髓活检显示造血组织均匀减少 第 伍 部 分 诊断要点诊断要点 1.进行性贫血、伴出血、感染 2.无肝、脾、淋巴结肿大 3.血象、骨
14、髓象三系血细胞 4.骨髓增生低下,颗粒极少,脂肪滴增多,巨核细胞明显 可做出初步的临床诊断与分型 第 陆 部 分 治疗要点治疗要点 1.1.对症治疗对症治疗 （1 1）纠正贫血）纠正贫血：血红蛋白低于60g/L且患者对贫血耐受较差时，可考虑输血,一般输浓缩红细胞 注意点：*严格掌握输血指征,防止输血过多（多次输血会影响其日后造血干细胞移植的效果）*若拟行干细胞移植,尽量避免术前输血 治疗要点治疗要点 （2 2）控制出血）控制出血：促凝血药 止血敏 合并血浆纤溶酶活性增高 抗纤溶药 女性子宫出血 肌注丙酸睾酮 血小板减少引起的严重出血 浓缩血小板 任意供者的血小板输注无效 改输人类白细胞抗原配型
15、相配的血小板 治疗要点治疗要点 （3 3）控制感染）控制感染：感染性高热者 取可疑感染部位的分泌物或尿、粪便、血液 细菌培养和药敏试验 广谱抗生素 化验结果 敏感窄谱抗生素 （4 4）护肝治疗：）护肝治疗：AA常合并肝功能损害，应酌情选用护肝药物 治疗要点治疗要点 2.2.针对发病机制的治疗针对发病机制的治疗 （1）免疫抑制治疗 抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG）：主要用于SAA的治疗 抑制患者T淋巴细胞或非特异性自身免疫反应 环孢素（CsA）是治疗AA的一线药物，适用于各型AA 疗程一般长于1年 其他：CD3单克隆抗体、环磷酰胺、甲泼尼龙等 治疗要点治疗要点 （2）促进造血治疗：雄激素
16、：适用于全部AA 司坦唑醇、安雄、丙酸睾酮、达那唑 疗程及剂量应视疗效及不良反应调整 造血生长因子：适用于全部AA，特别是SAA 常用药物:粒-单系集落刺激因子（GM-CSF）粒系集落刺激因子（G-CSF）重组人促红细胞生成素（EPO）治疗要点治疗要点 （3）造血干细胞移植：治疗重型再障最有效的治疗措施之一 可使50%80患者长期存活 异体造血干细胞移植时需配型 最佳移植对象为年龄不超过40岁 未接受输血 未发生感染及其他并发症 第 柒 部 分 常用护理诊断常用护理诊断/问题问题 第 捌 部 分 护理护理措施措施 一般护理一般护理 饮食护理饮食护理 心理护理心理护理 对症护理对症护理 病情观察病情观察 用药护理用药护理 护理措施护理措施 1.1.环境环境:保持病室清洁，空气新鲜，定期消毒 2.2.休息休息:据病情制定活动计划，重型患者休息为主，非重型患者若贫血较轻可适当活动，但要 防止碰、撞、跌跤 3.3.饮食饮食:高蛋白、高维生素、富有营养、易消化食 4.4.病情观察病情观察:感染症状、进行性贫血以及出血部位 程度，尤其要观察有无重要脏器出血，化验结果：血WBC、RBC、网织红 护理
