1、冠状动脉冠状动脉发育发育异常异常 顾晨曦顾晨曦 流行病学流行病学 冠状动脉（以下简称冠脉）异常是一种常见的心脏疾病，流行病学调查冠脉异常约占总人群的1%-2%。部分流行病将心肌桥也归为冠脉异常的一种。影像学影像学发展发展 在CT用于观察冠脉以前，心血管造影被视为诊断金标准。动脉造影属于有创技术，并且由于该方法仅能提供二维的有限成像平面的冠脉解剖图像，往往无法确定冠脉的确切走行与周围邻近组织的关系。MR也可用于冠脉检查，无辐射、无需造影剂，但成像技术相对复杂，远端冠脉显示欠佳，临床应用不及CT广泛。CT无创，后处理方式灵活，可以任意角度立体观察冠脉的异常及其与邻近血管的关系。近年来研究表明，CT
2、相对造影而言能更好的检出冠脉异常。随着CT成像越来越多的应用于冠脉检查，认识冠脉发育异常的分类对放射科医生来说非常重要。冠脉异常与临床冠脉异常与临床 冠脉的异常有的症状表现比较明显，会导致严重的心血管并发症，有的症状不明显。对于放射科医生而言，我们应该为临床提供的信息是，哪种情况需要临床干预，如最常见的外科手术，哪种情况无需治疗。即使没有症状，在心脏手术中认识到冠状动脉异常的存在也是非常重要的，可以防止术中不慎损伤异常走行的冠脉。冠脉正常解剖冠脉正常解剖 右冠脉系统包括 右冠（RCA），圆锥支（CB），右室支（RVB），锐缘支（AM），后降支（PDA）后左室支（PLB）。冠状静脉系统包括冠状窦
3、（CS），心大静脉（GCV），心中静脉（MCV）心小静脉（SCV）。左冠脉系统包括 左主干（LMCA），左旋支（LCx），前降支（LAD），对角支（DB）钝缘支（OM）。Ao,aorta,主动脉;LM,left main coronary artery，左主干;LCX,left circumflex artery，左旋支;RCA,right coronary artery右冠;RVOT,right ventricular outflow tract，右室流出道;D1,first diagonal branch,第一对角支;MO,marginal obtuse branch，钝缘支;LA,lef
4、t atrium.左房 正常冠脉解剖正常冠脉解剖 冠脉冠脉发育发育异常分类异常分类 分类依据各不同，这里依据冠脉变异有无导致血流动力学改变将冠脉先天异常分成两类：1.致血流动力学改变：冠脉闭锁、冠脉狭窄、冠脉起源于肺动脉、主肺动脉间埋藏走行冠脉、先天性冠脉瘘。该类异常可致血液分流、心肌缺血或突发心源性猝死。2.无血流动力学改变：重复畸形、开口数目异常、起源异常（高开口、起源于主动脉异常位置、走行于肺动脉前、跨间隔或主动脉后方等。其他其他 有学者报道，广泛意义的冠脉变异还包括冠脉起源于纵隔内任意管腔如左心室，肺动脉及其他动脉如内乳动脉、无名动脉、锁骨下动脉、支气管动脉以及颈总动脉。这些异常情况通
5、常患者有良好的耐受性而无症状，但是往往会给冠脉造影置管及心脏搭桥手术带来困难。血流动力学改变的冠脉异常血流动力学改变的冠脉异常 冠状动脉缺如或闭锁冠状动脉缺如或闭锁 以左冠状动脉干报道多见，该异常是指左冠窦口完全闭锁，心脏的血供均来源于右冠及其分支。左前降支和左回旋支均在各自位置，但它们均接受来自右冠的血供。是一种极端少见的状态，与单一右冠不同，可见到许多分支动脉逆向充盈。冠脉系统右向左的侧枝循环常不充分，因而多数患者最后均发生心肌缺血。通过冠脉旁路移植术重建双冠脉系统可以治疗这类患者。偶有报道右冠闭锁者。冠状动脉狭窄冠状动脉狭窄 尽管冠脉狭窄多为后天发病，但是先天性冠脉狭窄也有记叙，狭窄可以
6、发生在口部，由于主动脉壁的瓣膜脊、或者主动脉小叶和主动脉壁的融合引起，也可以发生在冠脉的周围部。冠脉起源于肺动脉冠脉起源于肺动脉 该异常是最严重的异常之一，出生后一年内死亡率为90%。大多数患者在婴儿期和儿童早期即症状明显。左右冠都可以起于肺动脉。以左冠更常，发生率为0.008%（占先天心脏病异常的0.25%0.5%）右冠起于肺动脉的发生率0.002%病理：随着肺动脉阻力的降低，血流自主动脉进入右冠，通过冠状动脉间的桥血管进入左冠，再逆行进入肺动脉，导致自心肌窃血。右冠起源于肺动脉右冠起源于肺动脉 女，女，38岁。胸痛。右冠起自主肺动脉。岁。胸痛。右冠起自主肺动脉。主肺动脉间埋藏走行冠脉主肺动
7、脉间埋藏走行冠脉 一支冠状动脉，如右冠、左冠主干、左前降支或者左旋支，由相反的主动脉窦发出，并走行于主动脉根部和主肺动脉/右室流出道之间。该异常与心脏猝死有关。病理改变：该异常将受主动脉侧壁压影响，收缩期尤其严重。运动过程中由于主动脉扩张，冠脉内血流将更加缓慢。主肺动脉间埋藏走行冠脉主肺动脉间埋藏走行冠脉 男，40岁，胸痛。右冠走行于主动脉与主肺动脉之间，右冠起始端狭窄明显。冠状动脉瘘冠状动脉瘘 冠脉和左右房、室、冠状静脉窦、上级静脉系统或肺动脉发生异常连接。据报道冠脉瘘发生率为0.002%。已知该异常病因包括创伤、感染及医源性等，受累的冠脉常发生膨大、扭曲。引流部位对确定血流动力学异常非常重
8、要。最常见的引流部位是右心室（60%）。治疗：如果患者有临床症状，可行的方法为关闭瘘，可采取栓塞或者结扎的方法，必要时进行冠状动脉旁路嫁接术。冠状动脉瘘冠状动脉瘘 女，59岁，心悸。一支来源于左主干的血管终止于主肺动脉。无血流动力学改变的冠脉异常无血流动力学改变的冠脉异常 重复畸形重复畸形 该异常是指两支左前降支，短支止于前室间沟而未到达顶点，长支起源于左前降支本身或者异常起源于右冠状动脉/对侧冠状窦，进入远端前室间沟，止于顶点。应当注意避免误将长支认为是平行对角支。二者之间的差别是相对笔直率，对角支不会进入前室间沟。认识到这一异常的存在对外科手术设计和避免将短支误认为左前降支。冠脉重复畸形冠
9、脉重复畸形 左前降支重复畸形，主动脉瘤形成。冠脉高开口冠脉高开口 该异常是指一个冠脉开口，左或者右，高于窦管连接处至少1cm，而不是正好开口于主动脉窦。右冠脉开口于右冠窦上方主动脉。（VR）右冠状动脉高位开口右冠状动脉高位开口 左右冠均起自左右窦之间主动脉壁左右冠均起自左右窦之间主动脉壁 冠状动脉开口数目冠状动脉开口数目 多开口。三个或三个以上冠状动脉开口为正常变异。多开口最常见的原因是动脉圆锥支直接由主动脉发出，这在所有被检者中占有50%。多开口另一个常见的是左冠脉主干缺如：左前降支、左旋支分别由单独的开口自主动脉发出，具统计人群中该情况的发生率为0.5%-8%。单冠状动脉开口。主动脉由单一
10、开口仅发出一支冠状动脉该冠状动脉异常极为少见。人群中的发生率为0.0024%-0.044%。该支冠状动脉发出左主冠状动脉和右冠状动脉或者该支血管直接发出左前降支、左旋支及右冠状动脉。此时往往会发生一支或者多支动脉走行异常。该异常往往具有不良的临床后果。左冠双开口左冠双开口 左冠脉主干缺如：左前降支、左旋支分别由单独的开口左冠窦发出。回旋支起源于右窦回旋支起源于右窦 单冠畸形单冠畸形 右冠缺如，回旋支延伸至右房室沟右冠缺如，回旋支延伸至右房室沟 回旋支缺如回旋支缺如 回旋支缺如，右侧冠脉向左延伸至左侧房室沟。左右冠脉均起自右窦左右冠脉均起自右窦 异位冠状动脉异位冠状动脉 异位冠状动脉走行于肺动脉
11、或右室流出道前方。男，41岁，胸痛，一只粗大的间隔支走行于右室流出道前方。经室间隔走行经室间隔走行 左冠状动脉主干或者左前降支为肺动脉下走行。血管向前下经心肌内横过室间隔，发出间隔支，最后位于正常心外膜位置。但是该异常通常被认为是相对良性的异常。女，39岁，心肌负荷试验可疑后CT检查发现，左前降支起源于右冠，呈“吊带状”向下走行于前室间沟。后主动脉走行后主动脉走行 最常见的冠脉异常走行，人群中发生率为0.9%。最常见左旋支向后走行于主动脉根部和左心房之间。男，37岁，不典型胸痛。左旋支起源于右冠窦，走行于主动脉后方。两个患者，右冠起源无异常，右冠开口向上，近段弯曲，角度较锐利，呈“手杖样”改变，可使经皮穿刺介入术支架植入困难。壁冠状动脉（心肌桥）壁冠状动脉（心肌桥）冠状动脉走行于心肌内被壁冠状动脉，表面覆盖的心肌称心肌桥。以前降支最多见，其次为对角支、钝缘支。分型 浅表型：心肌桥薄而短，对冠脉血流影响小，多数无症状。纵深型：心肌桥厚而长，对冠脉血流影响大，出现心绞痛。前降支中段狭窄的肌桥前降支中段狭窄的肌桥
