1、1 儿童非癫痫性发作 蚌埠医学院第一附属医院 刘晓林 2 发作性疾病发作性疾病 一、概念：一、概念：临床上常将突然发生、突然终止的机体功能异常，临床上常将突然发生、突然终止的机体功能异常，而发作间期一切正常者，称为发作性疾病或发作性事件。而发作间期一切正常者，称为发作性疾病或发作性事件。二、临床特点：二、临床特点：反复发作性、短暂性、相对刻板性反复发作性、短暂性、相对刻板性 3 发作性疾病发作性疾病 二大类：二大类：一、癫痫性：一、癫痫性：由于由于大脑皮质神经元异常放电所导致的发作性神所导致的发作性神经功能异常，称为癫痫性发作；经功能异常，称为癫痫性发作；二、非癫痫性：二、非癫痫性：由多种原因
2、引起的机体功能异常表现，类似于痫由多种原因引起的机体功能异常表现，类似于痫性发作但性发作但并不伴有与发作同步的发作性大脑皮质神经元异常放电，临床上称为非癫痫性发作，临床上称为非癫痫性发作(NES)(NES)或非癫痫发作性疾或非癫痫发作性疾病、非癫痫发作事件。病、非癫痫发作事件。4 发作性疾病发作性疾病 与癫痫发作相比，非癫痫发作性疾病与癫痫发作相比，非癫痫发作性疾病更为常见更为常见，尤其在儿童尤其在儿童 据统计在国外癫痫中心就诊的患儿中，有据统计在国外癫痫中心就诊的患儿中，有18182323的患儿被证实为非癫痫发作性疾病，的患儿被证实为非癫痫发作性疾病，5 52020非癫痫发作性疾病被误诊为难
3、治性癫痫。非癫痫发作性疾病被误诊为难治性癫痫。重点在儿童重点在儿童 5 儿童非癫痫性发作 是指一大类短暂的发作性异常行为，是指一大类短暂的发作性异常行为，不伴有同步异常脑电活动。不伴有同步异常脑电活动。6 儿童非癫痫性发作：分类 (一一)按年龄阶段分类按年龄阶段分类 儿童儿童NES NES 各年龄阶段的临床表现形式是不同的。各年龄阶段的临床表现形式是不同的。1.1.新生儿期新生儿期:常见的常见的NES NES 周期性呼吸周期性呼吸(periodic breathing)(periodic breathing)、非惊厥性呼吸暂停非惊厥性呼吸暂停(nonconvulsive apnea)(nonc
4、onvulsive apnea)、颤动颤动(jitteri ness)(jitteri ness)、过度惊吓反应症过度惊吓反应症(startle disease)(startle disease)、新生儿姿势性或其他非癫性发作新生儿姿势性或其他非癫性发作(neonatal posturing(neonatal posturing and other nonepileptic episodes)and other nonepileptic episodes)等。等。7 儿童非癫痫性发作：分类 2.2.婴幼儿期婴幼儿期:常见的常见的NES NES 为为 非癫痫性强直样发作非癫痫性强直样发作(non
5、epileptic tonic seizure)(nonepileptic tonic seizure)、良性非癫痫性婴儿痉挛良性非癫痫性婴儿痉挛(benign nonepileptic(benign nonepileptic infantile spasms)infantile spasms)、颤抖发作颤抖发作(shuddering attacks)(shuddering attacks)、屏气发作屏气发作(breathholding attacks)(breathholding attacks)、情感性交叉擦腿动作情感性交叉擦腿动作(masturbation)(masturbation)、
6、婴儿手足搐搦症婴儿手足搐搦症(infantile tetany)(infantile tetany)等。等。8 儿童非癫痫性发作：分类 3.3.学龄前及学龄期学龄前及学龄期:常见的常见的NES NES 为睡眠障碍为睡眠障碍(sleep disor2 ders)(sleep disor2 ders)、抽动障碍抽动障碍(ticdisorders)(ticdisorders)、暴怒发作暴怒发作(rage attacks)(rage attacks)、其他发作性疾病其他发作性疾病 如偏头痛、晕厥及癔症性发作如偏头痛、晕厥及癔症性发作(hysteria attacks)(hysteria attacks
7、)9 儿童非癫痫性发作：分类 (二二)按病因分类按病因分类病因多种多样病因多种多样,1 1、躯体性、躯体性NESNES由生理性因素所致由生理性因素所致;包括婴儿手足搐搦症、睡眠障碍、抽动障碍、过度惊吓反应症、偏头包括婴儿手足搐搦症、睡眠障碍、抽动障碍、过度惊吓反应症、偏头痛痛(migraine)(migraine)、晕厥、晕厥(syncope)(syncope)、短暂性脑缺血发作、短暂性脑缺血发作(bansient(bansient ischemic attacks)ischemic attacks)等。等。2 2、心因性、心因性NESNES由心理性因素所致由心理性因素所致:包括非癫痫性强直样
8、发作、屏气发作、情感性交叉擦腿动作、癔症性包括非癫痫性强直样发作、屏气发作、情感性交叉擦腿动作、癔症性发作、情绪障碍发作、情绪障碍(emotional disor ders)(emotional disor ders)等。等。在儿科临床上在儿科临床上,心因性心因性NES NES 有增多趋势有增多趋势,且往往被误诊为癫痫且往往被误诊为癫痫 10 儿童非癫痫性发作：分类 (三三)按发作性质分类按发作性质分类 根据发作性事件的性质根据发作性事件的性质,可将可将NES NES 分为分为3 3 类。类。1.1.功能性发作功能性发作:排除神经系统及其他系统器质性病变排除神经系统及其他系统器质性病变,主要表
9、现为一过性功能障碍主要表现为一过性功能障碍,包括偏头痛、过度惊吓反应症、睡眠障碍、包括偏头痛、过度惊吓反应症、睡眠障碍、抽动障碍、运动障碍等。抽动障碍、运动障碍等。2.2.心因性发作心因性发作:发作在情绪或环境因素参与下发生发作在情绪或环境因素参与下发生,暗示可诱发或停暗示可诱发或停止发作止发作,包括癔症性发作、屏气发作、情绪障碍等。包括癔症性发作、屏气发作、情绪障碍等。3.3.生理性发作生理性发作:为儿童正常发育过程中出现的某些生理现象或行为表为儿童正常发育过程中出现的某些生理现象或行为表现现,随年龄增大逐渐自行消失随年龄增大逐渐自行消失,不需治疗。包括周期性呼吸、非癫不需治疗。包括周期性呼
10、吸、非癫 性强性强直样发作、睡眠肌阵挛、惊吓反应直样发作、睡眠肌阵挛、惊吓反应(startle responses)(startle responses)、清醒时的局、清醒时的局部肌阵挛部肌阵挛(localized myoclonus during wakefulness)(localized myoclonus during wakefulness)等。等。11 儿童非癫痫性发作：分类 (四四)其他其他 1 1、缺氧发作性疾病、缺氧发作性疾病(anoxic hypoxia paroxysmal(anoxic hypoxia paroxysmal disorders)disorders)、2
11、2、精神性发作事件、精神性发作事件(psychogenic paroxys2mal(psychogenic paroxys2mal events)events)、3 3、睡眠期间发生的发作性事件、睡眠期间发生的发作性事件(paroxysmal events(paroxysmal events occurring during sleep)occurring during sleep)、4 4、运动发作性事件、运动发作性事件(paroxysmal events of(paroxysmal events of movements)movements)5 5、其他发作性症状、其他发作性症状(othe
12、r episodic symptoms)(other episodic symptoms)12 非癫痫性发作事件的诊断 没有单一的临床或没有单一的临床或EEGEEG标准足以明确标准足以明确NES NES 诊断诊断 一、临床发作特点一、临床发作特点,二、结合二、结合EEGEEG监测监测,三、全面分析为基础三、全面分析为基础 四、必要的鉴别诊断四、必要的鉴别诊断 13 儿童非癫痫性发作：诊断 一、一、NES NES 临床发作特点临床发作特点 1 1、共同特点、共同特点 1.1.发作形式多样且不固定发作形式多样且不固定;2.2.发作时间通常较癫痫发作为长发作时间通常较癫痫发作为长;3.3.发作以觉醒
13、状态下多见发作以觉醒状态下多见,心因性心因性NES NES 从不发生于睡眠中从不发生于睡眠中;4.4.可伴其他因素可伴其他因素,如情绪改变等如情绪改变等;5.5.脑电图脑电图(EEG)(EEG)正常正常,特别是发作时特别是发作时EEGEEG正常更有意义正常更有意义;6.6.神经系统检查和神经精神发育正常神经系统检查和神经精神发育正常;7.7.一般不需特殊药物治疗一般不需特殊药物治疗,预后良好。预后良好。14 儿童非癫痫性发作：诊断 一、临床发作特点一、临床发作特点 2 2、临床发作资料采集的困难、临床发作资料采集的困难 儿童特别是婴儿年龄小不能叙述自己的感受，不可能提儿童特别是婴儿年龄小不能叙
14、述自己的感受，不可能提供详尽准确的病史，供详尽准确的病史，即或有目击者，也因为看到孩子发作而变得紧张或因缺即或有目击者，也因为看到孩子发作而变得紧张或因缺乏相应的专业知识乏相应的专业知识 而使病史的可靠性受到影响；而使病史的可靠性受到影响；若不对患儿病史特点进行仔细的分析和全面系统的检查若不对患儿病史特点进行仔细的分析和全面系统的检查与鉴别，就很容易导致误诊误治。与鉴别，就很容易导致误诊误治。家庭家庭DVDV录像拍摄到的发作表现有时也能为诊断和鉴别诊录像拍摄到的发作表现有时也能为诊断和鉴别诊断提供很好的帮助断提供很好的帮助 15 儿童非癫痫性发作：诊断 一、临床发作特点一、临床发作特点 3 3
15、、临床发作表现的重要性、临床发作表现的重要性 是诊断和鉴别儿童非癫痫性发作和癫痫的基是诊断和鉴别儿童非癫痫性发作和癫痫的基础。础。详细而可靠的病史，对发作期症状的观察，是详细而可靠的病史，对发作期症状的观察，是鉴别痫性与非痫性发作的基础；鉴别痫性与非痫性发作的基础；4 4、无特异（特征）性、无特异（特征）性：到现在为止的研究没有显示任何一种临床症状是到现在为止的研究没有显示任何一种临床症状是儿童非癫痫性发作所特有的儿童非癫痫性发作所特有的 ，单纯以临床观察确定，单纯以临床观察确定新生儿发作的性质新生儿发作的性质(癫痫性或非癫痫性癫痫性或非癫痫性)是非常困难的是非常困难的 16 儿童非癫痫性发作
16、：诊断 二、结合二、结合EEGEEG监测监测 1 1、电生理检查的关键性：“金标准”、电生理检查的关键性：“金标准”发作期发作期EEGEEG正常是诊断非痫性发作正常是诊断非痫性发作最可靠证据，最可靠证据，动态脑电图和视频脑电检测是目前鉴别痫性与动态脑电图和视频脑电检测是目前鉴别痫性与非痫性发作非痫性发作最重要的方法。最重要的方法。在非癫痫性疾病中癫痫样电活动的出现率为在非癫痫性疾病中癫痫样电活动的出现率为0.2 0.2%10.6%10.6%17 儿童非癫痫性发作：诊断 二、结合二、结合EEGEEG监测监测 2 2、注意事项、注意事项 儿童脑电图检查的阳性率可能受癫痫发作频率、类型、距离末次儿童脑电图检查的阳性率可能受癫痫发作频率、类型、距离末次发作的时间以及用药情况等许多因素的影响。发作的时间以及用药情况等许多因素的影响。脑电图检查并非总能发现癫痫特异波，即使脑电图有癫痫特异波脑电图检查并非总能发现癫痫特异波，即使脑电图有癫痫特异波也不能肯定为癫痫；也不能肯定为癫痫；儿童大脑功能发育不成熟性，易受颅内外不良因素影响而产生脑儿童大脑功能发育不成熟性，易受颅内外不良因素影响而产生脑电图异常
