1、 南京医科大学第一附属医院 江 苏 省 人 民 医 院 血液科 诊断学（诊断学（DIAGNOSTICSDIAGNOSTICS）Contents of Diagnostics History taking：问诊：问诊 symptom Physical examination：视诊视诊、触诊触诊、叩诊叩诊、听诊听诊、嗅诊嗅诊sign Laboratory examination:Assistant examination 实实 验验 诊诊 断断 学学（Laboratory Diagnostics）目的：检验的临床应用 方法：物理学、化学、生物学 标本：血液、骨髓、体液、分泌液、排泄物、组织细胞 内
2、容：机体功能状态、病理变化、病因 意义：疾病诊断、指导治疗、监测病情、判断预后 实验诊断的临床应用和评价 正确选择实验室检查项目正确选择实验室检查项目 o敏感性敏感性、特异性特异性 o假阳性假阳性、假阴性假阴性 参考值参考值 v 正常值正常值 v 临界值临界值 o不同实验室不同实验室 o不同仪器不同仪器 o不同方法不同方法 第二章第二章 临床血液学检验临床血液学检验 Clinical Hematologic Examination Clinical Hematologic Examination 1、外周血外周血/骨髓细胞形态学骨髓细胞形态学、细胞化学细胞化学 3、RBC、WBC、Plt 2、
3、血栓血栓、止血止血、抗凝抗凝、纤溶纤溶 4、溶血溶血 标本：血液标本：血液（全血全血、血浆血浆、血清血清）骨髓骨髓 第一节第一节 血液一般检验血液一般检验 一一.红细胞和血红蛋白的检验红细胞和血红蛋白的检验 红细胞的生成起源：红细胞的生成调节 红细胞生成素（EPO)睾丸激素 其它神经体液因素 Hb=亚铁血红素亚铁血红素+珠蛋白珠蛋白 RBC(Hb)生理功能：输送生理功能：输送O2、运送运送CO2 1gHb携氧携氧1.34ml 红细胞平均生存时间：红细胞平均生存时间：120天天 平平 衡衡 红细胞生成红细胞生成 红细胞破坏红细胞破坏 贫血：贫血：红细胞生成红细胞生成/红细胞破坏红细胞破坏 红细胞
4、增多症：红细胞生成红细胞增多症：红细胞生成/红细胞破坏红细胞破坏 红细胞及血红蛋白参考值 RBC(1012/)Hb(g/L)成年男性 4.05.5 120160 成年女性 3.55.0 110150 新生儿 6.07.0 170200 Clinical Significance oRBC:Hb=100万RBC:3gHb oHypochromic anemia:RBC/Hb100/3 oNormochromic anemia:RBC/Hb=100/3 oHyperchromic anemia:RBC/Hb参考值高限 RBC/Hb相对性增多：RBC Plasma 严重呕吐、腹泻、大量出汗、大面积烧
5、伤 RBC/Hb绝对性增多 Absolute Erythrocytosis：Secondary：非血液病、EPO 缺氧：生理性、病理性 无缺氧：肿瘤（肾癌、肝细胞癌、卵巢 癌、肾胚胎 癌等）、肾盂积水、多囊肾 Primary：polycythemia vera(PV)Myeloproliferative disease(MPD)红细胞及血红蛋白减少 贫血：单位容积 RBC、Hb、Hct参考值低限 成年男性 Hb 120 g/L 成年女性 Hb 110 g/L 贫血程度：分四级 轻度 中度 重度 极度 Hb(g/L)低限 90 10 109/L 生理性中性粒细胞增多生理性中性粒细胞增多 下午早晨
6、 饱餐、情绪激动、剧烈运动、高温、严寒 新生儿、月经期、妊娠5月、分娩 特点：一过性、无质量变化 病理性中性粒细胞增多病理性中性粒细胞增多 病因 粒细胞组成 反应性增多 各种病因刺激 分叶、杆状核 异常增生性增多 造血干细胞克隆性疾病 病理性粒细胞 反应性中性粒细胞增多反应性中性粒细胞增多 1 1、急性感染或炎症急性感染或炎症：最常见 化脓性球菌最明显 增高程度与病原体、部位、程度、机体反应 感染程度 WBC109/L N 轻度 正常 中度 1020 +核左移 严重 2030 +核左移+中毒改变 2、广泛的组织损伤或坏死广泛的组织损伤或坏死 严重外伤、手术创伤、大面积冻伤、冻伤、栓塞 1236
7、h，N 3 3、急性溶血急性溶血 缺氧、分解产物BM贮存池释放 N 4 4、急性失血急性失血：缺氧、机体应激 12h，(1020)109/L，N 内出血早期指标 5 5、急性中毒急性中毒：N 6 6、恶性肿瘤恶性肿瘤：N；机制（1）肿瘤组织坏死分解产物（2）肿瘤细胞G-CSF（3）骨髓转移 7 7、其他其他：皮质激素、G/GM-CSF、肾上腺素 异常性中性粒细胞增多异常性中性粒细胞增多 1 1.粒细胞白血病粒细胞白血病 2 2.骨髓增殖性疾病骨髓增殖性疾病 中性粒细胞减少中性粒细胞减少 ANC(absolute neutrophil count)WBCN%白细胞减少(leukopenia)WB
8、C 4109/L 粒细胞减少(granulocytopenia)ANC 1.5109/L 粒细胞缺乏症(agranulocytosis)ANC 0.5109/L 粒细胞减少见于：感染性疾病、血液系统疾病、物理、化学因素、单核吞噬细胞系统亢进、其它 中性粒细胞左移中性粒细胞左移 Megaloblastic Anemia Pelger-Huet异常 Auer小体 巨多分叶核 中性粒细胞中毒性改变中性粒细胞中毒性改变 o1、细胞大小不均、细胞大小不均 o2、中毒性颗粒、中毒性颗粒 o3、空泡形成、空泡形成 o4、核变性：固缩、溶解、碎裂、核变性：固缩、溶解、碎裂 嗜酸粒细胞嗜酸粒细胞（eosinop
9、hil）：血片分类占0.5%5%，对计数 5003/0.5109/L 功能：具有吞噬功能 嗜酸球增高见于嗜酸球增高见于 变态反应性疾病 寄生虫病 皮肤病 血液病：慢性粒细胞白血病（CML）、霍奇金病（HD）某些恶性肿瘤 嗜酸球减少嗜酸球减少 长期使用激素后 传染病极期：尤其沙门氏菌属感染、伤寒 嗜碱粒细胞嗜碱粒细胞(basophil)少见的粒细胞 占血片分类的01%生理功能：参预超敏反应 嗜碱粒细胞增多：嗜碱粒细胞增多：在CML骨髓纤维化（MF）慢性溶血脾切后 淋巴细胞淋巴细胞:T、B淋巴细胞、参预免疫功能 淋巴细胞增多：淋巴细胞增多：主要见于病毒感染，如麻疹、风疹、水痘等 肿瘤疾病如急、慢性
10、淋巴细胞白血病、淋巴瘤 急性传染病恢复期 移植排斥反应：GVHD等 淋巴细胞减少淋巴细胞减少:应用皮质激素后，烷化剂、抗淋巴细胞球蛋白等 单核细胞单核细胞 生理功能：1.诱导免疫反应 2.吞噬和杀灭某些病原体 3.吞噬红细胞和清除损伤组织及死亡的细胞 4.抗肿瘤活性 单核细胞增多：单核细胞增多：某些感染 血液病：单核细胞白血病、粒缺恢复期、恶性细胞病、淋巴瘤等。类白血病反应(leukemoid reaction)指机体对某些刺激因素所产生的类似白血病表现的血象反应。病因：病因：多种因素，以感染、恶性肿瘤最多见 多种类型,其中以中性粒细胞型最常见 特点：特点：白细胞计数增高 中性粒细胞增多 中毒
11、性颗粒 核左移 NAP积分明显增高。Leukemoid Reaction NAP 正常PB：3叶N为主，1-5%杆，杆/分叶=1/13 核左移：核右移：5叶N3%三三、Reticulocyte(Ret)：Adult 0.5%1.5%(1%)Absolute(24-84)109/L 0 Ret：Clinical Significance 反映骨髓的造血功能 Ret：骨髓红细胞增生旺盛，HA,失血 Ret：骨髓造血功能减低，AA,骨髓病贫血 贫血治疗的疗效判断和治疗性试验观察指标 Ret reaction：3-5d,7-10d(peak 6-8%),2week 病情监测 四四.Erythrocyt
12、e sedimentation rate(ESR）ESR：血沉率，红细胞在一定条件下的沉降速率 原理原理：RBC Plasma 负电荷 RBC、Albumin 阻遏下沉 正电荷 Fg、r-globulin 促进增快 RBC、SizeESR 参考值参考值：Adult Male 015/1小时末(魏氏法)Adult Female 020/1小时末 ESR：Clinical Significance 生理性变化生理性变化：新生儿、高原，妊娠、老年 病理性变化病理性变化：炎症性疾病：风湿热、结核 组织损伤及坏死：AMI 恶性肿瘤：良性正常 高球蛋白血症：MM 5.贫血：100 34 N MA 小细胞低
13、色素小细胞低色素 80 27 32 IDA 单纯小细胞单纯小细胞 80 骨髓代偿的贫血 代偿性溶血病：代偿性溶血病：不出现贫血不出现贫血 Classification of HA 红细胞内在缺陷（遗传性，PNH例外）红细胞外来因素（获得性）溶血的部位：血管外溶血 血管内溶血 HA的分类的分类 Intravascular Hemolysis Extravascular Hemolysis Intra+Extra-vascular Hemolysis Hemolysis in situHemolysis in situ（ineffective ineffective erythropoiesis,
14、apoptosiserythropoiesis,apoptosis）HAHA确诊的实验室依据确诊的实验室依据 1 1、红细胞破坏增加红细胞破坏增加 2 2、红细胞代偿性增生红细胞代偿性增生 红细胞破坏增加红细胞破坏增加 红细胞寿命缩短、破坏增加红细胞寿命缩短、破坏增加 56Cr同位素测定：最直接 红细胞形态改变：球形、盔形、裂细胞、破碎红细胞 血浆（血清）乳酸脱氢酶（LDH）增高 血浆游离血红蛋白增高血浆游离血红蛋白增高 血浆游离血红蛋白：50/L（15/dl）acute 血清结合珠蛋白：0.71.5g/L(70150/dl)血红蛋白尿：acute 含铁血黄素尿 （Rous test）chro
15、nic 胆红素代谢异常的表现胆红素代谢异常的表现 血清非结合(间接)胆红素增高 尿胆原阳性，尿胆红素阴性 红细胞代偿增生红细胞代偿增生 Ret 有核红细胞 PB smear：红细胞细胞大小不等 嗜多染红细胞 嗜碱点彩红细胞 Howell-Jolly小体 Cabot环 BM：增生性贫血 HAHA原因的分析原因的分析 常用的实验室检查常用的实验室检查 erythrocyte osmotic fragility test:面积/体积 acid hemolysis test(Hams)：high specific,PNH sucrose lysis test：high sensitive,PNH anti-human globulin test(Coombs)：检查温反应性抗体(不完全抗体)敏感的方法 direct/indirect AIHA 珠蛋白合成异常的检验 红细胞形态学、血红蛋白电泳、异丙醇沉淀试验 珠蛋白肽链珠蛋白肽链：、成人成人HbHb：HbA HbA2 HbF 22 22 22 97%1.5-3%0.5-0.8%5%4%临床意义临床意义：轻地贫 重地贫 异常血红蛋白病：结构异常 海洋性贫血：数量减少
