1、血液病的神经血液病的神经 系统表现系统表现 血液的主要成分和功能血液的主要成分和功能 成分成分 血细胞血细胞 凝血因子凝血因子 抗凝血物质抗凝血物质 功能功能 营养物质营养物质 代谢产物代谢产物 运输运输 内分泌激素内分泌激素 各种酶各种酶 免疫过程的媒介免疫过程的媒介 血液病引起神经系统损害的机制血液病引起神经系统损害的机制 缺血缺氧缺血缺氧 脑功能障碍脑功能障碍 贫血贫血 颅内压增高颅内压增高 营养缺乏营养缺乏 周围神经损害周围神经损害 出血出血 脑出血脑出血 白血病白血病 蛛网膜下腔出血蛛网膜下腔出血 浸润和压迫浸润和压迫 多颅神经损害多颅神经损害 脊髓损害、脊髓压迫脊髓损害、脊髓压迫
2、POEMS综合征综合征 有毒物质作用有毒物质作用 周围神经损害周围神经损害 贫贫 血血 定义：单位体积血液内红细胞或血红定义：单位体积血液内红细胞或血红蛋白低于正常值蛋白低于正常值 缺铁性贫血缺铁性贫血 巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 缺铁性贫血缺铁性贫血 的神经系统表现的神经系统表现 发 病 机 制 血液氧含量血液氧含量 脑细胞代谢及脑细胞代谢及 电生理紊乱电生理紊乱 缺氧缺氧 氧化代谢障碍氧化代谢障碍 颅内压颅内压 NaNa+大量进入细胞大量进入细胞 脑水肿脑水肿 毛细血管通透性毛细血管通透性 血脑屏障受损血脑屏障受损 缺铁缺铁 脑组织脑组织MAOMAO活性活性 神
3、经功能紊乱神经功能紊乱 NENE、DOPA DOPA、5 5-HTHT降解降解 临 床 表 现 脑缺血缺氧脑缺血缺氧 头痛、眩晕头痛、眩晕 注意力下降、情绪不稳注意力下降、情绪不稳 意识障碍意识障碍 精神异常精神异常 反射降低反射降低 癫痫发作癫痫发作 颅内压增高综合征颅内压增高综合征 头痛、呕吐、头痛、呕吐、视乳头水肿视乳头水肿 诊 断 1.1.脑缺血缺氧和颅内压增高的症状和脑缺血缺氧和颅内压增高的症状和体征体征 2.2.贫血指标贫血指标:血红蛋白和红细胞比容血红蛋白和红细胞比容降低降低 3.3.缺铁指标：血清铁缺铁指标：血清铁500g/L500g/L，总，总铁结合力铁结合力4500g/L4
4、500g/L，血清铁蛋，血清铁蛋白白14g/L14g/L 治 疗 1.病因治疗病因治疗 2.补充铁剂及神经营养药物补充铁剂及神经营养药物 3.神经系统损害的治疗（严重者）神经系统损害的治疗（严重者）输入红细胞悬液输入红细胞悬液4U 巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血 的神经系统表现的神经系统表现 发病机制 VitB12 N5甲基四氢叶酸甲基四氢叶酸 甲基转移酶甲基转移酶 N5,N10甲基四氢叶酸甲基四氢叶酸 脱氧脱氧U核苷酸核苷酸 T核苷酸酶核苷酸酶 脱氧脱氧T核苷酸核苷酸 合合 成成 造血细胞分化成熟障碍造血细胞分化成熟障碍 DNA 巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血 神经细胞分化成熟障碍神经细胞分化成熟障碍
5、神经损害神经损害 发病机制 VitB12 甲基丙二酰胺酶甲基丙二酰胺酶A 琥珀酰辅酶琥珀酰辅酶A 单链脂肪酸单链脂肪酸 与神经鞘膜类脂质结合与神经鞘膜类脂质结合 神经纤维脱髓鞘神经纤维脱髓鞘 临 床 表 现 脑缺血缺氧脑缺血缺氧 健忘健忘 情绪异常情绪异常 反应迟钝反应迟钝 精神失常精神失常 颅内压增高颅内压增高 周围神经损害周围神经损害 末梢型感觉障碍末梢型感觉障碍 脊髓后索、侧索损害脊髓后索、侧索损害(亚急性联合变亚急性联合变 性性)感觉性共济失调感觉性共济失调 锥体束受损症状锥体束受损症状 诊 断 1.神经系统损害症状神经系统损害症状 2.外周血呈大细胞或正细胞正色素性外周血呈大细胞或正
6、细胞正色素性贫血，白细胞、血小板减少贫血，白细胞、血小板减少 3.骨髓有核红细胞增生骨髓有核红细胞增生,粒细胞巨幼变粒细胞巨幼变 4.血清维生素血清维生素B1273.78nmol/L,叶叶酸酸6.89.1nmol/L 治 疗 病因治疗：病因治疗：补充叶酸补充叶酸(10mg,tid)，维维生素生素 B12(100g,im,qd)脑缺血缺氧和颅内压增高：输入红细脑缺血缺氧和颅内压增高：输入红细胞悬液胞悬液 周围神经病：周围神经病：B族维生素和神经营养族维生素和神经营养药物药物 脊髓亚急性联合变性：维生素脊髓亚急性联合变性：维生素B12 100200g/d（612612个月）个月）再生障碍性贫血再生
7、障碍性贫血 的神经系统表现的神经系统表现 由于各种原因引起造血干细由于各种原因引起造血干细胞数量减少和功能异常，导致红胞数量减少和功能异常，导致红细胞、粒细胞和血小板减少的综细胞、粒细胞和血小板减少的综合征。合征。发 病 机 制 红细胞减少红细胞减少 脑缺血缺氧脑缺血缺氧 血小板减少血小板减少 脑出血或血肿形成脑出血或血肿形成 中性粒细胞减少中性粒细胞减少 细菌感染和毒血症细菌感染和毒血症 临 床 表 现 脑缺血缺氧症状脑缺血缺氧症状 脑出血或脑干出血脑出血或脑干出血 脊髓出血脊髓出血 蛛网膜下腔出血蛛网膜下腔出血 视网膜出血视网膜出血 严重感染及高热（谵妄、躁动）严重感染及高热（谵妄、躁动）
8、诊 断 1.神经系统的症状和体征神经系统的症状和体征 2.全血细胞减少全血细胞减少,网织红细胞减网织红细胞减少少 3.骨髓增生减低或重度减低骨髓增生减低或重度减低(至少至少一个部位一个部位)4.一般无肝、脾肿大一般无肝、脾肿大 5.排除能引起全血细胞减少的其排除能引起全血细胞减少的其他疾病他疾病 治 疗 再生障碍性贫血的治疗再生障碍性贫血的治疗 神经系统损害的治疗：神经系统损害的治疗：脑缺血：输红细胞悬液脑缺血：输红细胞悬液4U 颅内出血：输血小板悬液颅内出血：输血小板悬液12U 毒血症：输白细胞混悬液，有毒血症：输白细胞混悬液，有效抗菌素联合应用效抗菌素联合应用 真性红细胞增多症真性红细胞增
9、多症 神经系统表现神经系统表现 真性红细胞增多症是一种真性红细胞增多症是一种克隆性，以红细胞增多为主的克隆性，以红细胞增多为主的慢性骨髓增生性疾病慢性骨髓增生性疾病 发病机制 骨髓细胞增生骨髓细胞增生 血液粘稠度血液粘稠度 血流缓慢血流缓慢 毛细血管阻塞毛细血管阻塞 脑供血障碍脑供血障碍 循环血中红细胞循环血中红细胞 血容量血容量 血管充盈、扩张血管充盈、扩张 血红蛋白血红蛋白 出血、渗出、梗死出血、渗出、梗死 血管营养机制障碍血管营养机制障碍 血管痉挛、扩张血管痉挛、扩张 临 床 表 现（1）一般症状：头痛，头晕，失眠，记忆力一般症状：头痛，头晕，失眠，记忆力下降，智能减退（下降，智能减退（
10、90%）高血压：收缩压增高明显（高血压：收缩压增高明显（70%）脑血管病：脑血管痉挛，脑血管病：脑血管痉挛，TIA，脑梗塞，脑梗塞，局灶性脑出血，蛛网膜下腔出血局灶性脑出血，蛛网膜下腔出血 脊髓损害：脊髓前动脉血栓形成多见脊髓损害：脊髓前动脉血栓形成多见 周围神经损害：单侧面神经或外展神经周围神经损害：单侧面神经或外展神经麻痹，周围神经病，疼痛较突出麻痹，周围神经病，疼痛较突出 临 床 表 现（2）红斑肢痛症：四肢剧痛，皮肤发红斑肢痛症：四肢剧痛，皮肤发红发紫，发作性出汗，皮温增高，皮红发紫，发作性出汗，皮温增高，皮肤溃烂肤溃烂 颅内压增高颅内压增高 视力障碍：视力减退，暂时性失视力障碍：视力
11、减退，暂时性失明，视野缺损明，视野缺损 精神症状：错乱、躁动、抑郁、精神症状：错乱、躁动、抑郁、胡言乱语胡言乱语 诊 断 1.神经系统损害表现神经系统损害表现 2.多血质表现：皮肤粘膜绛红色，脾肿大，多血质表现：皮肤粘膜绛红色，脾肿大，高血压，血栓形成病史高血压，血栓形成病史 3.实验室检查：实验室检查：RBC：6.51012/L(男男)，6.01012/L(女女)Hb：180g/L（男），（男），170g/L（女）（女）RBC比容比容：0.54（男），（男），0.50（女）（女）WBC：11.0109/L Plt：300109/L 中性粒细胞碱性磷酸酶积分中性粒细胞碱性磷酸酶积分：100 骨
12、髓象：骨髓象：增生活跃增生活跃,以红系细胞为主以红系细胞为主 4.与继发性真性红细胞增多症鉴别。与继发性真性红细胞增多症鉴别。治 疗 真性红细胞增多症的治疗真性红细胞增多症的治疗 神经系统损害的治疗神经系统损害的治疗 降低血液粘稠度：低分子右旋糖酐，降低血液粘稠度：低分子右旋糖酐，低分子肝素，力抗栓，阿司匹林等低分子肝素，力抗栓，阿司匹林等 扩张血管：用于血栓形成者扩张血管：用于血栓形成者 其他：调整血管张力，神经功能康复其他：调整血管张力，神经功能康复 白血病的神经系统表现白血病的神经系统表现 白血病是起源于造血或淋巴干细胞的白血病是起源于造血或淋巴干细胞的 恶性增生性疾病。恶性增生性疾病。
13、急性白血病急性白血病 急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病 急性非淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病 慢性白血病慢性白血病 慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病 慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病 发病机制 白血病细胞大量增生白血病细胞大量增生 浸润浸润 Plt 、DIC、白血病细胞损害血管白血病细胞损害血管 脑膜、脑实质脑膜、脑实质 白血病瘤栓白血病瘤栓 脊髓、周围神经脊髓、周围神经 血管通透性血管通透性 相应临床症状相应临床症状 出血出血 压迫压迫 发病机制 颅内压颅内压 神经损害神经损害 贫血、毛细血管损害贫血、毛细血管损害 继发感染继发感染 治疗过程治疗过程 白血病细胞大量增生白血病细胞
14、大量增生 贫血、栓塞贫血、栓塞 高白细胞血症高白细胞血症 浸润、出血、压迫浸润、出血、压迫 血粘度血粘度 中枢神经系统中枢神经系统 脑缺血、营养脑缺血、营养 髓鞘脱失髓鞘脱失 神经细胞变性神经细胞变性 临 床 表 现 一般脑症状：头痛、头晕、失眠、烦躁等。一般脑症状：头痛、头晕、失眠、烦躁等。颅内出血：部位多在脑白质、蛛网膜下腔颅内出血：部位多在脑白质、蛛网膜下腔和软脑膜，也可见于硬膜外或硬膜下，常和软脑膜，也可见于硬膜外或硬膜下，常呈多发性、片状出血。呈多发性、片状出血。颅内压增高：与贫血、浸润、出血、脑梗颅内压增高：与贫血、浸润、出血、脑梗塞等有关。塞等有关。脑膜白血病：脑膜浸润，多见于儿
15、童急淋，脑膜白血病：脑膜浸润，多见于儿童急淋，主要表现颅内压高和脑膜刺激征，重者抽主要表现颅内压高和脑膜刺激征，重者抽搐及意识障碍。搐及意识障碍。临 床 表 现 脊髓损害：与浸润、出血、栓塞等有关。脊髓损害：与浸润、出血、栓塞等有关。神经根和周围神经损害：主要与浸润有关，神经根和周围神经损害：主要与浸润有关，其他原因有药物副作用和免疫功能失调。其他原因有药物副作用和免疫功能失调。出现神经根痛、麻木和感觉异常等。出现神经根痛、麻木和感觉异常等。脑干神经核和颅神经损害：脑干神经核和颅神经损害：、和和对颅神经损害多见。浸润、压对颅神经损害多见。浸润、压迫是主要原因。迫是主要原因。临 床 表 现 进行
16、性多灶性白质脑病：多见于淋巴细胞性白血进行性多灶性白质脑病：多见于淋巴细胞性白血病，大脑白质呈多发性髓鞘脱失性病变。临床表病，大脑白质呈多发性髓鞘脱失性病变。临床表现多样化，主要为进行性双侧大脑功能障碍，意现多样化，主要为进行性双侧大脑功能障碍，意识改变，语言和视力障碍，四肢瘫或偏瘫，明显识改变，语言和视力障碍，四肢瘫或偏瘫，明显的锥体束征。逐渐发展成痴呆。的锥体束征。逐渐发展成痴呆。绿色瘤：儿童急粒，侵犯眼眶，眼眶局限性隆起，绿色瘤：儿童急粒，侵犯眼眶，眼眶局限性隆起，出现单侧或双侧不对称性突眼、复视、眼外肌麻出现单侧或双侧不对称性突眼、复视、眼外肌麻痹，结膜充血和角膜溃疡，视乳头水肿和继发性痹，结膜充血和角膜溃疡，视乳头水肿和继发性视神经萎缩。视神经萎缩。临 床 表 现 先天性痴呆：见于幼儿，常与白血病并先天性痴呆：见于幼儿，常与白血病并存。表现为斜视，内眦赘皮增大，舌大，存。表现为斜视，内眦赘皮增大，舌大，鼻及上腭中部发育不良，手足肥胖粗短，鼻及上腭中部发育不良，手足肥胖粗短，皮肤干燥，声音嘶哑，小头畸形，发育皮肤干燥，声音嘶哑，小头畸形，发育迟缓，智力低下。迟缓，智力低下。治疗
