1、Pulmonary Vasculitis 血管炎的胸部表现 胸组病例讨论 郭小超 2010.3.1 血管炎的病理基础是大小不等的动脉、静脉、微血管管壁及其周围的炎性改变，最终导致血管管腔变窄、循环受阻、受累器官出现功能障碍；该疾病临床表现多样、预后与受累器官及炎症严重程度有关。原发性&继发性 分类分类：大血管炎-大动脉炎、巨细胞动脉炎；中血管炎-结节性多动脉炎，川琦病；小血管炎-韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、Churg-strauss综合征、过敏性紫癜；大动脉炎 Takayasu Arteritis 主动脉及其分支的慢性进行性肉芽肿性炎症，病理基础为血管内膜增生、中膜及外膜纤维化最终引起血管
2、狭窄或闭塞；主要累及主动脉及其大分支 青年女性多发，可急性发作，发热、肌痛、关节肿痛等 临床诊断标准（3/6）：年龄40；肢体间歇性跛行；肱动脉波动减弱；上肢血压差10mmHg、锁骨下动脉或主动脉杂音、动脉造影异常 晚期50%-80%患者有肺动脉受累。实验室检查无特异性 巨细胞动脉炎 Giant Cell Arteritis 又称为颞动脉炎，常累及一个或多个颈动脉分支，如颞动脉、眼动脉、椎动脉、睫状动脉，病变部位呈跳跃性。颅外血管可受累；典型的三联征为颞部头痛、间歇性下颌运动障碍、失明 老年好发，起病缓慢，发热和头痛是常见症状 临床诊断标准（3/5）：发病年龄50岁、ESR50mm/hr、新出
3、现的头痛或新类型头痛、颞动脉触痛或压痛或搏动异常、活检阳性发现 组织学及影像学表现与大动脉炎相似。40-60%GCA合并PMR（风湿性多肌痛）韦格纳肉芽肿 Wegener Granulomatosis ANCA相关性小血管炎最常见类型；病理基础为坏死性肉芽肿性血管炎，典型三联征是上呼吸道病变（90%）、肺及肾损害（80%）；常表现为鼻和鼻窦炎、肺病变、进行性肾功能衰竭；实验室检查：C-ANCA特异性较高，且与病变活动性相关 临床诊断标准（2/4）：鼻炎或口腔炎-口腔溃疡、脓涕或血涕；影像学双肺可见结节、浸润灶或空洞；尿沉渣：RBC5/HP或RBC管型；活检可见肉芽肿炎改变；影像学表现：单发或多
4、发的结节及肿块伴空洞形成（90%），肺内实变及磨玻璃影（20-50%）常提示出血，段及亚段支气管管壁向心性增厚（15%）等。变应性肉芽肿性血管炎 Churg-Strauss Syndrome 主要受累组织为心、肺、消化道、肾、外周神经、皮肤，典型病理改变为大量嗜酸性粒细胞浸润、血管外肉芽肿形成及坏死性血管炎，常伴有外周血嗜酸性粒细胞增多，哮喘或变应性鼻炎；实验室检查：P-ANCA相对特异性高，C-ANCA可以升高 临床诊断标准（4/6）：哮喘；鼻窦炎；非固定性肺浸润；周围神经受累（手套袜套）；嗜酸性粒细胞大于WBC10%；病理提示血管外嗜酸性粒细胞浸润；发病年龄较晚（32岁）与哮喘鉴别；本病较
5、少累及肾脏；还需与simple pulmonary eosinophilia 或 chronic eosinophilic pneumonia鉴别。影像学表现：多表现为磨玻璃密度阴影，胸膜下为著；实性肺结节内可见空气支气管征，空洞少见 显微镜下多血管炎 Microscopic Polyangiitis 病理改变为非肉芽肿性坏死性系统性血管炎，是肺-肾综合症的最常见原因；病变主要累及皮肤、肾、肺、消化道，肾病理提示局灶性节段性肾小球肾炎，有新月体形成 无诊断标准，P-ANCA对诊断重要，确诊需要肾活检。临床表现为急进型肾小球肾炎（90%），弥漫肺泡出血（10-30%）临床诊断困难，需要与其他导致
6、肺-肾综合征的疾病鉴别，包括Goodpasture syndrome、Wegener granulomatosis、Systemic lupus erythematosus 白塞病 Beh et Disease 病理改变为慢性多系统性血管炎，大中小微血管都可受累；特征表现为口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害，常累及多个系统，病程为反复发作并缓解交替 临床诊断标准：复发性口腔溃疡至少每年3次+3条反复生殖器溃疡、眼病变、皮肤病变（假性毛囊炎、结节红斑、痤疮）、针刺反应阳性 白塞脑病&血管白塞病（血管闭塞、动脉瘤形成）肺动脉瘤的最常见原因（病理改变为血管中膜炎性浸润，弹力纤维破坏，最终导致血管管腔
7、扩张）Beh et disease in a 26-year-old woman who presented with dyspnea The primary vasculitides are rare disorders.Their signs and symptoms are nonspecific and overlap with those of infections,connective tissue diseases,and malignancies.An integrated clinical,radiologic,and sometimes histologic approac
8、h is needed.When the clinical presentation is an abnormal lung CT or chest radiographic finding,shortness of breath,or renal failure,symptoms such as uveitis,unusual rashes,arthritis,or“sinus troubles”must be remembered and considered.总结 Takayasu arteritis&GCA Beh et disease is the most common cause
9、 of pulmonary artery aneurysms.The presence of otherwise unexplained nodular or cavitary disease should raise the suspicion of vasculitis(Wegener Granulomatosis).CSS should be suspected when patchy ground-glass opacities or consolidations are seen in a patient with a history of asthma who also presents with eosinophilia.
