1、视神经病变的鉴别诊断视神经病变的鉴别诊断&治疗策略治疗策略 20162016-0707-2323 概要 1 1 定义定义 2 2 解剖解剖 3 3 临床特征临床特征 4 4 病因分类病因分类 5 5 不同类型视神经病变的诊疗策略不同类型视神经病变的诊疗策略 5.1 5.1 视神经炎视神经炎 5.2 5.2 缺血性视神经病变缺血性视神经病变 5.3 5.3 LaberLaber遗传性视神经病变遗传性视神经病变 总结总结 临床特征 视神经病变通常导致单眼视力丧失单眼视力丧失。疼痛是一种可变的特征，存在时，提示视神经疾病。视神经病变的其他常见特征有：（1）如果病变是单侧的或不对称的，会出现RAPD
2、（2）视野检查有中央视力的丧失(暗点)（3）色觉障碍与视力丧失通常不成比例 （4）如果累及视盘，则眼底镜检查可见视神经乳头炎 （5）最终的视神经萎缩 临床表现随病因而异。对于诊断，眼科检查眼科检查和大脑及眼眶的磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRIMRI)往往是必不可少的。在其他情况下，还需要进行腰椎穿刺脑脊液检查和其他检查。病因 视神经炎临床表现 急性特征：急性特征：通常单眼，双侧视神经炎更常见于12-15岁一下儿童。ONTT试验系统地描述了视神经炎的其他临床特征：最常见的是视力丧失和眼痛。其他眼部体征包括：不对称受累常表现为RAPD；视野缺损为特征性中心暗
3、点；视盘改变；闪光感；色觉丧失和视力丧失不成比；眼部炎症表现。慢性特征：慢性特征：持久的视力丧失；大约1/4的患者在出现症状后2年仍有相对性瞳孔传入障碍；色彩饱和度降低；Uhthoff现象；VER仍出现延迟。视神经炎诊断 诊断标准和分型诊断标准和分型（详见视神经炎诊断和治疗专家共识2014）辅助检查辅助检查 （）MRI （）腰椎穿刺（应用于典型病例者；OCB的存在意味着MS风险大）（）其他：FFA（不常规进行）VER（特异性和敏感性不强）OCT（表现更为严重的更倾向于NMO）水通道蛋白-4特异性血清自身抗体（复发性、MRI阴性者推荐）视神经炎治疗原则 由于我国视神经炎的诊断和治疗比较混乱，需进
4、一步规范化，故推荐以病因分型为基础进行临床诊断，进而选择相应的针对性治疗。治疗原则：治疗原则：主张对因治疗，最大程度挽救视功能的同时，防止或减轻、延缓进一步发生神经系统损害特别注意的是：如发现可能相关病症，应及时转诊至神经科、风湿免疫科、感染科、耳鼻喉科、等相关专科进行全身系统性治疗。病因分类病因分类 糖皮质激素糖皮质激素 免疫抑制剂免疫抑制剂 其他其他 IDON 甲强龙1g/d*3d ivgtt泼尼松1mg/kg*11d po泼尼松20mg*1d po泼尼松10mg*2d po 用于NMO-ON及自身免疫性视神经病变，包括：硫唑嘌呤、环孢素A、环磷酰胺、甲氨蝶呤、麦考西酚酸酯等，与激素同用2
5、3m（1）血浆置换（2）免疫球蛋白（3）抗生素（4）中医中药（5）营养神经药物 NMO-ON 甲强龙1g/d*3d ivgtt泼尼松逐减，序贯46m；APQ-4阳性：甲强龙1g/d*35d梯度减量，每剂33d，至120mg泼尼松1mg/kg po箭头逐减（疗程612m）自身免疫性视神经病 NMO-ON方案，小剂量口服1-2y 缺血性视神经病变临床表现 1 双眼受累，先后发病间隔不一；2 突然视力减退；3 早期视盘水肿呈淡红或灰白，多局限于某一象限，可伴小出血点；4 视野缺损常与生理盲点相接；5 FFA早期视盘区低荧光或充盈延缓或缺损，晚期视神经萎缩相应表现；最常见的类型为非动脉炎性前部缺血性视
6、神经病变！缺血性视神经病变诊断 1 视力突然下降 2 典型视野改变 3 头痛、眼痛 4 有发病诱因：情绪波动、精神紧张、外伤等 5 视盘水肿无充血 6 FFA视盘典型表现 7 眼血流图3项指标的波幅值、血流灌注指数和血流排放指数均明显降低 8 排除视神经的炎症、脱髓鞘疾病或遗传病变 特别指出AION的严重程度和多普勒超声检查颈内动 脉狭窄程度一致！缺血性视神经病变治疗 1 病因治疗 2 中西医综合治疗 3 Hayreh认为颞动脉炎性者应激素治疗 4 国内学者宋琛认为凡不是颞动脉炎引起的AION则不赞成激素治疗，提倡复方樟柳碱治疗 5 口服乙酰唑胺 6 神经营养药物：维生素B1、B12、复方丹参
7、、复方丹参滴丸等 7 肠溶性阿司匹灵或低分子右旋糖酐 现国内外多赞成发病后应用糖皮质激素治疗！LEBER遗传性视神经病变临床表现 发病年龄：1020岁；男多于女；发病呈母系遗传 双眼同时或先后急性或亚急性无痛性视力下降 单眼或双眼病变不对称者出现RAPD 眼底表现分：急性期、慢性期和萎缩期 LEBER遗传性视神经病变诊断 病史+体征+实验室检查 无家族史者检测血液mtDNA 阴性者可继续筛查ND1和ND6 LEBER遗传性视神经病变治疗 尚无突破性治疗 艾地苯醌 核黄素60mg/d+维生素C750mg/d，疗程一年 辅酶Q10 1050mg tid，疗程3个月 视神视神 经病经病 变的变的 病因病因 常见常见视神视神经病经病变的变的鉴别鉴别诊断诊断 视神视神经病经病变的变的临床临床诊疗诊疗流程流程
